Yleiskatsaus perikardiaaliseen mesotelioomaan

Sisältö

• Perikardiaalisen mesoteliooman oireet
• Syyt
• Diagnoosi
• Hoito
• Selviytyminen

Perikardiaalinen mesoteliooma on syöpä, joka alkaa sydäntä ympäröivissä kalvoissa (mesotelio) (sydänpussissa). Se on hyvin harvinainen kasvain, jolla on epäspesifisiä oireita (kuten rintakipu) ja joka voidaan helposti sekoittaa muihin syihin. Diagnoosi on myös haastava ja vaatii usein kuvantamisen, kaikukardiografin ja biopsian yhdistelmää.

Toisin kuin pleura-mesoteliooma, joka liittyy vahvasti asbestialtistukseen, perikardiaalisen mesoteliooman syyt ovat epävarmat. Hoitovaihtoehdot voivat olla leikkaus syöpiin, jotka eivät ole levinneet, kemoterapia tai kliiniset tutkimukset.

Perusasiat

Mesoteliooma on kasvain, joka syntyy kudoksissa, joita kutsutaan mesotelioiksi, ja sitä voi esiintyä kehon neljällä pääalueella:

• Keuhkopussin mesoteliooma on keuhkojen limakalvon kasvain (pleura), ja sen osuus näistä syöpistä on 65-70%.
• Peritoneaalinen mesoteliooma on vatsan limakalvojen syöpä (vatsakalvo) ja muodostaa 30% mesotelioomista.
• Kivesten mesoteliooma on kivesten (tunica vaginalis) vuorauksen syöpä ja muodostaa alle 1% mesotelioomista.
• Perikardiaalinen mesoteliooma on vastuussa 1-2% mesotelioomista.

Vaikka perikardiaalinen mesoteliooma on jollain tavalla samanlainen kuin muut mesotelioomamuodot, näyttää olevan myös merkittäviä eroja. Diagnoosin mediaani-ikä on 55 vuotta, vaikka syöpä löytyy mistä tahansa iästä.

Kirjallisuudesta löytyy tapauksia 19 ja 28-vuotiaista. Syöpä esiintyy useammin miehillä, mutta naiset edustavat suurempaa osaa tapauksista kuin pleura-mesoteliooma.

Katsaus mesotelioomaan

Perikardiaalisen mesoteliooman oireet

Perikardiaalisen mesoteliooman merkit ovat yleensä epäspesifisiä, yleisimpiä ovat rintakipu ja hengenahdistus.

Muita oireita voivat olla jalkojen turvotus (turvotus), sydämentykytys, tahaton laihtuminen ja väsymys.

Oireet ymmärretään helpommin kuvaamalla, mitä sydämessä tapahtuu. Kun kasvain kasvaa sydämen limakalvossa, se rajoittaa sydämen kykyä täyttää ja supistaa normaalisti (supistava sydänpussitulehdus).

Kasvaimen läsnäolo itsessään voi aiheuttaa kipua (erityisesti rintakipua syvällä hengityksellä), ja sydämen liikkeen rajoittaminen voi johtaa sydämen vajaatoiminnan oireisiin, kuten hengenahdistukseen ja jalkojen turvotukseen.

Komplikaatiot

Perikardiaalinen mesoteliooma voi johtaa toissijaisiin komplikaatioihin, ja nämä komplikaatiot ovat joskus taudin ensimmäinen oire. Näitä voivat olla:

• Epänormaalit sydämen rytmit
• Sydämen tamponaatti
• Äkillinen kuolema (yleensä rytmihäiriön takia): Äkillisen kuoleman riski ei ole harvinainen komplikaatio, ja noin 70% sydänlihaksen mesotelioomista diagnosoidaan vasta ruumiinavauksen aikana.

Syyt

Vaikka pleura- ja peritoneaaliset mesotelioomat liittyvät voimakkaasti asbestialtistukseen, yhteys on heikompi perikardiaalisen mesoteliooman kanssa. Vaikka joitain yhdistyksiä on havaittu, näiden kasvainten syytä ei yleensä tunneta. Tämä pätee erityisesti silloin, kun kasvaimet alkavat nuorilla. Tauti ei näytä liittyvän tupakointiin.

Asbestialtistus

Vaikka usein katsotaan johtuvan asbestialtistuksesta, viimeaikaisten tutkimusten tulokset kyseenalaistavat sekä perikardiaalisen että paratestikulaarisen mesoteliooman suhteen asbestiin ainakin Yhdysvalloissa.

Vuoden 2017 tutkimuksen mukaan huomattava määrä perikardiaalisia mesotelioomia esiintyy ihmisillä, joilla on ollut ei tunnettu asbestialtistus. Lisäksi arvioitaessa suuria ihmisryhmiä, joilla on ollut raskas asbestialtistus, perikardiaalisen mesoteliooman tapauksia ei raportoitu.

Toisin kuin pleura-mesoteliooma, perikardiaalisen mesoteliooman esiintyvyys ei vastaa asbestin käytön suuntauksia ajan myötä, eikä tautia näy pääasiassa miehillä.

Toisessa vuoden 2016 tutkimuksessa tarkasteltiin perikardiaalista mesotelioomaa sairastavia ihmisiä eri populaatioissa ja verrattiin heitä ihmisiin, joille diagnosoitiin pleura-mesoteliooma. Oletuksena oli, että jos asbestilla on merkitystä perikardiaalisen mesoteliooman aiheuttajissa kuten pleura-mesotelioomalla, molempien sairauksien ilmaantuvuuden tulisi olla lisääntynyt alueilla, joilla asbestialtistus on suurempi. Toisin kuin suurempi pleura-mesoteliooma (kaksi kertaa korkeampi) alueilla, kuten San Franciscossa ja Seattlessa, perikardiaalisen mesoteliooman esiintyvyys ei kuitenkaan lisääntynyt näillä alueilla.

Toisin kuin nämä yhdysvaltalaiset tutkimukset, italialaisessa tutkimuksessa todettiin kuitenkin merkittävä yhteys asbestialtistuksen ja perikardiaalisen mesoteliooman välillä. Lombardian alueella diagnosoiduista haastatteluun käytettävissä olevista ihmisistä viisi seitsemästä oli kokenut työperäisen altistumisen asbestille.

Lääketieteellinen säteily

Lääketieteellinen säteily rintakehään lymfooman tai rintasyövän hoidossa on liittynyt mesotelioomaan yleensä, mutta vain muutama raportti, joka viittaa yhteyteen sydänlihaksen mesotelioomaan, on julkaistu.

Kun mesoteliooma esiintyy sädehoidon jälkeen, latenssiaika on yleensä 15-25 vuotta.

Genetiikka

Syöpägenetiikkaa tutkiva tutkimus on nuori, etenkin mesoteliooman suhteen. Siitä huolimatta on havaittu assosiaatioita joihinkin kromosomaalisiin poikkeavuuksiin, ja on olemassa joitain todisteita siitä, että tauti voi ainakin joissakin tapauksissa liittyä perinnöllisiin BRCA1-mutaatioihin.

Mesoteliooman syyt ja riskitekijät

Diagnoosi

Perikardiaalisen mesoteliooman diagnoosi voi olla hyvin vaikeaa, eikä ole harvinaista, että diagnoosi tehdään "vahingossa", kuten silloin, kun sydänpussin effuusion tyhjentämiseksi tehdään toimenpide tai avoimen sydänleikkauksen aikana.

Lopullisen diagnoosin tekemiseen tarvitaan usein yhdistelmiä tutkimuksista, kuten tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI) ja kaikukardiogrammi, jota seuraa biopsia.

Kuvantamistutkimukset

Säännöllinen röntgenkuva voi johtaa epäilyihin, mutta ei ole kovin hyödyllistä diagnoosissa. Rintakehän CT- tai MRI-tutkimus voi olla erittäin hyödyllinen sekä perikardiumissa olevan kasvaimen tunnistamiseksi että kasvaimen leviämisen löytämiseksi läheisiin rakenteisiin. PET-skannausta voidaan käyttää myös lisätestinä.

Menettelyt

Echokardiogrammi tehdään usein, vaikka tarkkuus yksinään on heikko, ellei sitä yhdistetä kuvantamistutkimuksiin.

Kun sydänpussin effuusio havaitaan (neste kahden sydänpussikerroksen välissä), tehdään usein sydänpussikeskus. Perikardiocentesi on testi, jossa pitkä, ohut neula työnnetään perikardiaalitilaan nesteen poistamiseksi. Neste voidaan poistaa suuren sydänpussin effuusion oireiden parantamiseksi ja / tai näytteen saamiseksi syöpäsolujen läsnäolon etsimiseksi.

Positiivinen mesotelioomasoluille, perikardiocentesi voi johtaa diagnoosiin, mutta syöpäsoluja löytyy vain 25%: sta näistä toimenpiteistä syöpäpotilailla.

Biopsia

Biopsia tarvitaan yleensä diagnoosin vahvistamiseksi, mutta se voi olla haastavaa johtuen sydänpussin sijainnista sydämen ympärillä ja lähellä suuria verisuonia.

Neulabiopsia tehdään yleisesti, vaikka muita lähestymistapoja saatetaan tarvita. Perikardioskopia on vähän invasiivinen toimenpide (samanlainen kuin vatsan laparaskooppi), jota voidaan käyttää biopsianäytteen saamiseksi.

Jopa silloin, kun biopsianäyte saadaan ja sitä tarkastellaan mikroskoopilla, diagnoosi voi olla vaikeaa, ja erityinen testaus (immunohistokemiallinen vasta-ainetestaus) voi olla tarpeen diagnoosin tekemiseksi.

Alatyypit

Biopsianäytettä voidaan käyttää myös mesoteliooman alatyypin määrittämiseen. Kolme ensisijaista tyyppiä ovat:

• Epitelioidi
• Sarcomatoid (heikoin ennuste)
• Sekoitettu

Biomarkkerit ja molekyylitestaus

Koska perikardiaalinen mesoteliooma on niin harvinaista, biomarkkereista ja molekyylitestistä tiedetään vähemmän kuin monien muiden syöpätyyppien kohdalla, mutta joitakin edistysaskeleita tehdään. Tällä hetkellä näitä testejä voidaan käyttää hoidon seuraamiseen, mutta toivotaan, että jatkotutkimus johtaa seulontatyökaluun tulevaisuudessa.

Differentiaalinen diagnoosi

On olemassa useita ehtoja, jotka voivat muistuttaa sydänlihaksen mesotelioomaa joko oireiden tai diagnostisten testien havaintojen suhteen. Jotkut näistä ovat:

• Konstriktiivinen sydänpussitulehdus
• Metastaasit sydänpussiin (esimerkiksi keuhkosyövästä tai rintasyövästä)
• Sydämen vajaatoiminta
• Muut perikardiaaliset kasvaimet
• Sydänpussin lupus-serosiitti: Useammalle kuin yhdelle perikardiaalista mesotelioomaa sairastavalle henkilölle on ensin diagnosoitu (virheellisesti) lupus-serosiitti.

Hoito

Suuri osa siitä, mitä tiedetään perikardiaalisen mesoteliooman hoidosta, johtuu pleura-mesotelioomaa koskevasta tutkimuksesta, ja tällä hetkellä ei ole olemassa tavanomaisia ​​hoitomuotoja.

Kaiken kaikkiaan leikkaus on valittu hoito, kun syöpä on lokalisoitu sydänpussiin. Perikardiaaliset mesotelioomat voivat levitä paikallisesti sisällyttämällä sydämen ja suurten verisuonten johtumisjärjestelmän sekä kaukana maksaan tai keuhkoihin.

Kun syöpä on levinnyt, kemoterapia voi pidentää eloonjäämistä, ja kliinisiä tutkimuksia pidetään tärkeinä hoidon kannalta.

Leikkaus

Sydänlihaksen poisto tai leikkaus sydänpussin poistamiseksi on ihanteellinen, kun syöpä on kiinni varhaisessa vaiheessa. Sanottuaan, kun nämä syövät diagnosoidaan, noin 25-45% on levinnyt maksaan tai keuhkoihin, ja muut ovat saattaneet levitä paikallisesti sydämen lähellä, joten leikkaus ei ole mahdollista.

Kun leikkaus tehdään, usein harkitaan adjuvanttihoitoa kemoterapialla (kemoterapia leikkauksen jälkeen jäljellä olevien syöpäsolujen "puhdistamiseksi") ja / tai säteilyllä.

Säteily

Pelkästään säteily ei näytä vaikuttavan selviytymiseen, mutta se voi auttaa kasvaimen aiheuttaman kivun hoidossa. On tärkeää huomata, että tällaisten syöpien yhteydessä kipua ei voida liioitella.

Kemoterapia

Kemoterapia lääkkeillä Platinol (sisplatiini) ja Alimta (pemetreksedi) on parantanut elinajan pituutta joillakin perikardiaalista mesotelioomaa sairastavilla ihmisillä ja ainakin yhdessä tapauksessa johtanut pitkittyneeseen etenemisvapaan eloonjäämiseen.

Kliiniset tutkimukset

Tällä hetkellä perikardiaalisen mesoteliooman hoitoon on suhteellisen vähän hyväksyttyjä vaihtoehtoja, ja monet onkologit suosittelevat kliinisten tutkimusten tutkimista.

Onneksi on olemassa useita erityyppisiä hoitoja, joita tutkitaan (vaikka useat näistä ovat yleensä mesotelioomaa, eikä erityisesti sydänlihaksen mesotelioomaa). Joitakin esimerkkejä ovat:

• Immunoterapia: Immunoterapiaa on erilaisia. Tarkistuspisteen estäjät ovat lääkeryhmä, johon on joskus nähty vastauksia edenneen keuhkosyövän, melanooman ja muiden syöpien yhteydessä. Yksi Opdivoa (pembrolitsumabia) koskeva tutkimus on käynnissä. Onkovirushoitoa (tuhkarokovirusta käyttäen) tutkitaan myös.
• Angiogeneesin estäjät: Syöpien kasvamiseksi heidän on muodostettava / rekrytoitava uusia verisuonia, prosessi, jota kutsutaan angiogeneesiksi. Lääke Avastin (bevasitsumabi) on käytetty yhdessä kemoterapian kanssa pleura-mesotelioomassa, jonka eloonjääminen on parantunut.
• Arginiinipuutoshoito
• Kohdennettu hoito: Lääkettä nintedanibia (lääke, joka kohdistuu VEGF-reseptoriin) tutkitaan, ja etenemisvapaan eloonjäämisen paraneminen on alkuvaiheen tutkimuksissa parantunut.

Ennuste

Tällä hetkellä perikardiaalisen mesoteliooman ennuste on edelleen huono. Vuonna 2019 julkaistussa 103 tapauksen raportissa todettiin, että kokonaiselinajan mediaani (aika, jonka jälkeen 50% ihmisistä on kuollut ja 50% on edelleen elossa) oli kuusi kuukautta. Kemoterapiaa saaneiden eloonjäämisen mediaani oli 13 kuukautta.

Ennuste on parempi niille, joilla on epiteeli kuin mesotelioodin alatyyppi, ja ihmisille, joilla on kasvaimia, jotka eivät ole levinneet sydämen ympärillä olevalle alueelle (mediastinum) tai kaukaisiin elimiin.

On tärkeää huomata, että vaikka perikardiaalisen mesoteliooman ennuste on huono, on olemassa joitain pitkäaikaisia ​​eloonjääneitä. Esimerkiksi tapausraportissa kuvataan 59-vuotias potilas, jolle tehtiin leikkaus ja kemoterapia ja joka pysyi hengissä ja ilman oireita kolme vuotta leikkauksen jälkeen.

Tänään saatavilla olevissa tilastoissa ei oteta huomioon kliinisissä tutkimuksissa uusimpia lähestymistapoja, ja asiat voivat muuttua tulevaisuudessa. On myös tärkeää huomata, että jokainen on erilainen.Ihmiset eivät ole tilastoja.

Selviytyminen

Minkä tahansa syövän diagnosointi on haastavaa, mutta syöpä, joka on sekä harvinaista että jolla on vain vähän hyväksyttyjä hoitoja, kuten perikardiaalinen mesoteliooma, voi olla sydäntä puristava.

Ilman vääriä toivoja on tärkeää huomata, että syövän hoidot ja eloonjäämisaste yleensä paranevat, ja jopa mesotelioomalla on käynnissä useita kliinisiä tutkimuksia, jotka etsivät uudempia ja parempia hoitomuotoja.

On tärkeää keskustella lääkärisi kanssa mahdollisesta kliinisestä tutkimuksesta. Kliiniset tutkimukset ovat muuttumassa aikaisempaan lähestymistapaan nähden. Monet näistä uudemmista lääkkeistä on suunniteltu nimenomaan käsittelemään tiettyjä syöpäkasvun reittejä, ja sinänsä voi olla todennäköisempää vaikutusta syöpään kuin aiemmin tutkituilla lääkkeillä.

Voit myös harkita toista lausuntoa, mieluiten yhdessä suurimmista syöpäkeskuksista, jossa on mesoteliooman hoitoon erikoistuneita lääkäreitä.

Rakkaille

Syöpien, kuten mesoteliooman, kanssa, joihin on liittynyt erityisiä altistuksia, kuten asbesti (vaikka tämä näyttää olevan vähemmän tapausta perikardiaalisen mesoteliooman kanssa), monet ihmiset kyseenalaistavat mahdolliset syyt.

Vaikka tämä ja asianajaja yleensä ovat äärimmäisen tärkeitä, ponnistelut syiden selvittämiseksi ja muutoksen tekemiseksi eivät todennäköisesti ole sitä, mitä rakkaasi tarvitsee sinulta tällä hetkellä. Vaikka olisitkin innostunut tutkimaan, mikä on saattanut tehdä rakkaasi sairaan, yritä keskittyä yksinkertaisesti rakastamaan häntä toistaiseksi.

Sana Verywelliltä

Perikardiaalinen mesoteliooma on hyvin harvinainen kasvain, jolla on vain vähän hoitovaihtoehtoja. Siitä huolimatta, kun on edistytty useiden muiden yhtä vaikeasti hoidettavien syöpien kanssa, on toivoa, että uudemmat lähestymistavat, kuten immunoterapia, johtavat parempiin vaihtoehtoihin lähitulevaisuudessa.

Kuinka valita keuhkosyöpäkeskus