Nodulaarinen lymfosyytti hallitseva Hodgkin-lymfooma

Sisältö

• Kuka saa nodulaarisen lymfosyytin hallitsevan Hodgkin-lymfooman?
• Mitkä ovat NLPHL: n oireet?
• Kuinka NLPHL: ää hoidetaan?

Nodulaarinen lymfosyyttien hallitseva Hodgkin-lymfooma (NLPHL) on eräänlainen Hodgkinin tauti, imusolusyöpä. Se on yksi harvinaisimmista Hodgkin-lymfoomatyypeistä, joka käsittää noin 5% kaikista tämän syövän tapauksista. Sillä on kuitenkin useita erottuvia piirteitä, jotka erottavat sen muista Hodgkin-taudin tyypeistä, joita kutsutaan klassisiksi Hodgkin-lymfoomiksi.

Kuka saa nodulaarisen lymfosyytin hallitsevan Hodgkin-lymfooman?

NLPHL voi esiintyä missä tahansa iässä, vaikka useimmat potilaat ovat yleensä kolmekymppisiä. Se on kolme kertaa yleisempää miehillä kuin naisilla. Lopullista syytä ei ole, mutta riskitekijöihin kuuluu tartunta Epstein-Barr-viruksella ja ensimmäisen asteen sukulaisen Hodgkin-lymfooma.

Mitkä ovat NLPHL: n oireet?

Tämän taudin hallitseva varoitusmerkki on imusolmukkeiden laajentuminen niskaan, rintaan tai kainaloihin. Muiden imusolmukkeiden tai muiden elinten osallistuminen on melko harvinaista. Muita lymfooman oireita ovat kuume, laihtuminen ja hikoilu yöllä. Fyysinen tentti, sairaushistoria ja verikokeet tehdään.

Lymfooman diagnoosi tehdään imusolmukebiopsialla. Lymfooman tarkka tyyppi määritetään molekyylitestillä, jotka voivat kertoa eron NLPHL: n ja muun tyyppisen Hodgkin-lymfooman välillä. NLPHL: ää tuottavat häiriintyneet B-solut, jotka yleensä muodostavat vasta-aineita tuottavan immuunijärjestelmän osan. Heillä on erottuva malli CD-antigeeneistä, proteiineista solujen pinnalla, mikä mahdollistaa diagnoosin käyttämällä biokemiallista analyysiä ja CD-markkerimäärityksiä. Näitä ainutlaatuisia CD-antigeenimalleja käytetään myös kohdennettuihin monoklonaalisten vasta-aineiden hoitoihin.

Kuinka NLPHL: ää hoidetaan?

Lähes kahdeksalla kymmenestä NLPHL-potilaasta diagnosoidaan varhaisen vaiheen lymfooma, johon liittyy imusolmukkeita vain kaulassa ja ruumiin yläosassa. NLPHL kasvaa yleensä hitaammin kuin klassinen Hodgkin-lymfooma, ja jos sinulla ei ole oireita, voidaan päättää yksinkertaisesti tarkkailla ja odottaa oireita ennen hoidon aloittamista. Jos lymfooma on alkuvaiheessa eikä sinulla ole B-oireita, sitä voidaan hoitaa vain sädehoidolla. B-oireita ovat kuume, laihtuminen ja yöhikoilu.

Jos sinulla on B-oireita tai tapauksesi on edistyneemmässä vaiheessa, nodulaaristen lymfosyyttien hallitsevan Hodgkin-lymfooman hoito sisältää kemoterapiaa ja usein tehdään myös sädehoitoa. Monoklonaalista vasta-ainerituksimabia voidaan myös antaa Useimmat potilaat reagoivat hyvin hoitoon ja yli 90% paranee. Hodgkinin taudin eloonjäämisaste paranee hoidon edistymisen vuoksi.

Vaikka tämä on hyvä ennuste, 10–40%: lla potilaista diffuusi iso B-solulymfooma kehittyy 10 vuoteen hoidon jälkeen. Koska NLPHL esiintyy useimmiten nuorilla miehillä, on tärkeää, että heitä seurataan jatkossakin toistumisen havaitsemiseksi. Vaikka heidän alkuperäinen hoito saattaa näyttää tuottaneen parannuskeinon, myöhemmän uusiutumisen ja etenemisen ilmaantuvuus on riittävän merkittävä, jotta he tarvitsevat jatkuvaa seurantaa pitkällä aikavälillä.

Uusiutuneiden NLPHL-potilaiden hoitoa rituksimabilla, monoklonaalisella vasta-aineella, tutkitaan.