Myeliinivaipan anatomia

Sisältö

• Anatomia
• Toimintahäiriö
• Syyt
• Hoito

Myeliinivaippa on hermokuituja ympäröivä suojaava, rasvainen päällyste, samanlainen kuin sähköjohtojen ympärillä oleva suojaeriste. Tämän pinnoitteen avulla hermosolujen väliset sähköimpulssit voivat liikkua nopeasti edestakaisin. Kun myeliini vaurioituu, nämä sähköiset signaalit keskeytyvät ja voivat jopa pysähtyä kokonaan.

Anatomia

Myeliini on valmistettu rasvoista ja proteiineista, ja se on kääritty lukuisiksi kerroksiksi monien keskushermoston (CNS) hermojen ympärille, joka sisältää aivosi, selkäytimesi ja näköhermosi sekä ääreishermostossa järjestelmä (PNS), joka sisältää kaikki keskushermoston ulkopuolella olevat hermot.

Myeliiniä luovat tietyntyyppiset gliasolut. Keskushermostossa gliasolut ovat oligodendrosyyttejä; PNS: ssä ne ovat Schwann-soluja.

Jos olet joskus huomannut, että vauvat tekevät nykiviä, äkillisiä liikkeitä, tämä johtuu siitä, että heidän myeliinivaipat eivät ole täysin kehittyneet syntymän aikana. Kun he vanhenevat ja myeliini kypsyy ja muodostuu, heidän liikkeistään tulee tasaisempia ja hallittavampia. Tämä prosessi jatkuu aikuisikään.

Toimintahäiriö

Terveellä ihmisellä hermosolut lähettävät impulsseja toisilleen ohutta kuitua pitkin, joka on kiinnitetty hermosolurunkoon. Näitä ohuita projektioita kutsutaan aksonit ja suurin osa niistä on suojattu myeliinivaipalla, joka antaa hermoimpulssien liikkua nopeasti ja tehokkaasti. Myeliini on elintärkeää terveelle hermostolle, joka vaikuttaa kaikkeen liikkumisesta kognitioon.

Multippeliskleroosissa (MS), joka on yleisin myeliinivaurioon liittyvä sairaus, immuunisolut hyökkäävät myeliini- ja lopulta aivot ja selkäytimen aksonit. Toistuvat hyökkäykset johtavat lopulta arpiin. Kun myeliini on arpinen, hermoimpulsseja ei voida välittää kunnolla; he joko matkustavat liian hitaasti tai eivät lainkaan. Lopulta aksonit rappeutuvat kroonisen myeliinihäviön seurauksena, mikä johtaa hermosolujen kuolemaan.

Demyelinaatio on termi, jota käytetään kuvaamaan myeliinivaipan, hermokuituja ympäröivän suojaavan, tuhoutumista. Tämä vaurio aiheuttaa hermosignaalien hidastumisen tai pysähtymisen, mikä johtaa neurologiseen heikentymiseen.

Riippuen siitä, missä keskushermostossa myeliiniä hyökätään, oireet, kuten aistihäiriöt, näköongelmat, lihaskouristukset ja virtsarakon ongelmat, alkavat ilmetä. Siksi MS: n oireet vaihtelevat suuresti henkilöstä toiseen, koska myeliinihyökkäysten sijainti vaihtelee keskushermostossa.

Immuunijärjestelmän hyökkäysten vaihtelevien sivustojen lisäksi aivoissa ja selkäytimessä näiden hyökkäysten ajoitus on myös arvaamaton, vaikka on olemassa potentiaalisia laukaisijoita, kuten stressi tai synnytyksen jälkeinen jakso.

1:34

Myeliinivaippa ja sen rooli MS: ssä

Syyt

Muu kuin multippeliskleroosi, myeliinin vaurio voi johtua monista yleisistä ja harvoista olosuhteista. Näitä ovat:

• Aivohalvaus
• Infektiot
• Tulehdus
• Aineenvaihdunnan häiriöt
• Tietyt lääkkeet
• Immuunihäiriöt
• Liiallinen alkoholinkäyttö
• Häkämyrkytys
• B12-vitamiinin puutos

Keskushermoston demyelinoivat taudit

Keskushermoston yleisin demyelinoiva sairaus on multippeliskleroosi, mutta muita ovat:

• Optinen neuriitti, silmän näköhermojen tulehdus
• Neuromyelitis optica, joka tunnetaan myös nimellä Devicin tauti, joka vaikuttaa näköhermoon (hermoihin) ja selkäytimeen
• Poikittainen myeliitti, autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa tulehdusta selkäytimessä
• Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti (ADEM), aivojen ja selkäytimen infektio
• Adrenoleukodystrofia ja adrenomyeloneuropatia, harvinaiset geneettiset rappeuttavat häiriöt
• Leberin perinnöllinen optinen neuropatia, joka johtaa osittaiseen sokeuteen

Näiden sairauksien syitä ei tunneta. Joidenkin, kuten neuromyeliitti optikan, ADEM: n, näköhermon tulehduksen ja poikittaisen myeliitin, uskotaan olevan autoimmuunisia, vahingoittavat epäsuorasti immuunivasteen seurauksena myeliinivaippaa epäsuorasti.

PNS-demyelinoivat taudit

On myös demyelinoivia sairauksia, jotka vaikuttavat pääasiassa ääreishermoston myeliiniin, mukaan lukien:

• Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS)
• Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP)
• Muut ääreishermopolyneuropatiat

Geneettiset häiriöt

On myös harvinaisia ​​geneettisiä häiriöitä, joissa myeliinin hajoaminen tai viallinen myeliinivaippa voi aiheuttaa pysyviä neurologisia vaurioita. Näitä ovat:

• Adrenoleukodystrofia
• Metakromaattinen leukodystrofia
• Krabben tauti
• Pelizaeus-Merzbacher-tauti

Hoito

Nykyiset multippeliskleroosin hoidot kohdentavat immuunijärjestelmääsi. Vaikka niiden on havaittu vähentävän MS-relapsien määrää ja vakavuutta, MS: lle ei ole vieläkään parannuskeinoa. Mutta nyt asiantuntijat tutkivat myeliiniin kohdistuvia hoitomuotoja.

Myeliinin korjaustutkimus

Vaikka nykyiset tautia modifioivat MS-hoidot keskittyvät siihen, miten estää immuunijärjestelmääsi hyökkäämästä myeliiniin, tutkijat tutkivat, miten myeliini voidaan korjata, kun immuunijärjestelmä on vahingoittanut sitä. Toivo on, että jos myeliini korjautuu, neurologinen toimintasi voidaan palauttaa ja MS-tautisi lakkaa pahenemasta tai ainakin hidastuu.

Hyvä uutinen on, että jotkut tutkimukset ovat jo osoittaneet, että aksoneja ympäröivän myeliinin säilyttäminen ja palauttaminen voi lisätä hermosolujen eloonjäämistä.Koska MS-tautiin liittyvä vammaisuus liittyy hermosolujen kuolemaan, korjaamalla myeliiniä ja suojaamalla hermosoluja , asiantuntijat toivovat pystyvän lopulta pysäyttämään vammaisuuden etenemisen MS-potilailla.

Clemastine Fumarate

Nykyisistä tutkimuksista julkaistiin vuonna 2017 julkaistu tutkimus Lansetti ehdotti, että klemastiinifumaraatiksi kutsuttu lääkemääräyslääke (myydään tuotenimillä Tavist, Dayhist ja muut) voi edistää myeliinin korjaamista MS-potilaiden aivoissa.

Tutkimuksessa 50 henkilölle, joilla oli uusiutuva MS ja näköhermovaurio, annettiin joko kahdesti päivässä annos klemastiinia tai lumelääke 150 päivän ajan. 90 vuoden jälkeen osallistujat vaihtivat hoitoa, mikä tarkoittaa, että ne, jotka saivat klemastiinia, ottivat nyt lumelääkettä tutkimuksen viimeisten 60 päivän ajan.

Osallistujat kokivat visuaalisesti herätetyt mahdollisuudet, jotka mittaavat signaalin siirtymistä silmän verkkokalvosta näköhermon kautta visuaaliseen aivokuoreen, kuvia käsittelevään aivojen alueeseen (muuntamalla näkemänsä todelliseksi kuvaksi).

Tulokset paljastivat, että visuaalisesti herätettyjen potentiaalien viivästyminen väheni 1,7 millisekunnilla silmää kohti ajanjakson ajan, jolloin ihmisiä hoidettiin klemastiinilla. Tämä hermonsiirtoviiveen väheneminen viittaa siihen, että myeliinin korjaus tapahtui näköhermon signalointireittiä pitkin.

Muut tutkittavat lääkkeet

Muut varhaiset tutkimukset rekrytoivat potilaita tai ovat parhaillaan käynnissä lääkkeistä, jotka voivat auttaa myeliinin korjaamista ja suojaamaan keskushermoston hermosoluja. Tutkimuksia on useita, mutta joitain esimerkkejä ovat:

• Guanabenz: Lääkkeen, jonka Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto on aiemmin hyväksynyt korkean verenpaineen hoitoon, guanabentsin on havaittu lisäävän oligodendrosyyttien (myeliiniä tuottavien solujen) eloonjäämistä eläinkokeissa. Guanabenzin on myös osoitettu vähentävän aivoissa ja selkäytimessä kerääntyvien tulehduksellisten immuunisolujen määrää.
• Ibudilast: Vaiheen 2 tutkimuksessa, johon osallistui 255 henkilöä, joilla oli progressiivinen primaarinen tai toissijainen MS, havaittiin, että ibudilasti, Japanissa valmistettu tulehduskipulääke, hidasti aivojen atrofian (kutistumisen) määrää lumelääkkeeseen verrattuna.