Sisältö
Lymfoblastinen lymfooma on harvinainen nopeasti kasvavan, aggressiivisen non-Hodgkin-lymfooman (NHL) muoto, jota esiintyy useimmiten teini-ikäisillä ja nuorilla aikuisilla. Toinen sen nimi on edeltävä lymfoblastinen lymfooma. Se on yleensä T-solujen kasvain, mutta joskus solut ovat B-soluja, ja näitä termejä käytetään nimeämisessä.Yleiskatsaus
Räjähdyssolu on epäkypsä solu luuytimessä, josta syntyy kypsiä verisolulinjoja. Lymfoblastisen lymfooman tapauksessa häiriintynyt solu on lymfoblasti, joka normaalisti tuottaisi terveellisen immuunijärjestelmän solujen, lymfosyyttien, linjan. Lymfoblastit elävät normaalisti luuytimessä tuottamalla lymfosyyttejä, jotka kiertävät veressä ja imusuonissa, imusolmukkeet mukaan lukien.
Mikä tuottaa lymfoblastisen lymfooman?
Lymfoblastinen lymfooma on epäkypsien lymfoblastien syöpä. Se syntyy yleisemmin T-lymfoblasteista kuin B-lymfoblasteista. Se on erittäin aggressiivinen lymfooma, jota kutsutaan myös korkealaatuiseksi lymfoomaksi. Tämä tarkoittaa, että lymfooma kasvaa nopeasti ja voi levitä nopeasti kehon eri osiin. Monin tavoin se on samanlainen kuin leukemia. Tässä tapauksessa se varjostuu akuutin lymfoblastisen leukemian diagnoosiin, jos luuytimessä on yli 25% lymfoblasteja.
Tutustu NHL: n eri tyypeille annettuihin nimiin artikkelissa NHL-tyypit.
Kuka saa lymfoblastisen lymfooman?
Lymfoblastinen lymfooma vaikuttaa enimmäkseen myöhään teini-iässä tai kaksikymppisenä. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla. Sen osuus lasten NHL: stä on 25-30%.
Kuinka tauti vaikuttaa kehoon
Tämä lymfooma on erittäin nopeasti kasvava. Suurimmalla osalla potilaista ilmenee vakavia oireita lyhyessä ajassa. Mediastinumin imusolmukkeet (rintakehän keskiosa keuhkojen välillä) ovat yleisimpiä.Tämä johtaa rintakehän massaan, joka johtaa hengitysvaikeuksiin ja yskään. Vesi voi myös kerääntyä keuhkoihin. Luuydin on yleisesti mukana. Aivot ja selkäydin voivat myös vaikuttaa useissa tapauksissa.
Diagnoosi ja testit
Lymfooman diagnoosi tehdään yleensä imusolmukebiopsialla, jos suurentuneisiin solmuihin pääsee helposti käsiksi, tai neulan aspiraatiolla (FNAC) CT-kuvien tai ultraäänitutkimusten ohjauksessa. Tauti vahvistetaan lymfoomaksi ja lymfooman tyyppi määritetään tarkastelemalla sen soluja mikroskoopilla ja erityiskokeilla. Äskettäin diagnosoiduille potilaille on tehtävä useita testejä sen määrittämiseksi, kuinka pitkälle tauti vaikuttaa kehoon. Katso äskettäin diagnosoitujen testien osio.
Ennuste
Lymfoblastisen lymfooman ennuste on monilta osin samanlainen kuin leukemiat. Se riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien taudin vaihe. Tekijät on kuvattu ei-Hodgkin-lymfooman (NHL) ennustetekijöitä koskevassa osassa.
Hoito
Hoito tapahtuu leukemioiden linjoilla muiden lymfoomien sijaan. Kemoterapiaa annetaan kolmessa vaiheessa - "induktio", "yhdistäminen" ja "ylläpito". Induktiokemoterapiaan kuuluu useiden lääkkeiden antaminen infuusiona ja tabletteina muutaman viikon ajan sairaalassa. Tämän jälkeen muutamia lääkkeitä annetaan infuusiona ajoittain muutaman kuukauden ajan jäljellä olevien syöpäsolujen poistamiseksi. Tätä kutsutaan konsolidoinniksi. Ylläpitoon kuuluu lääkkeiden käyttö yleensä suun kautta muutaman vuoden ajan. Monet potilaat, joilla on lymfoblastinen lymfooma, saavuttavat parannuskeinon intensiivisellä kemoterapialla. Aikuisilla annetaan intensiivistä yhdistelmähoitoa ja voidaan suorittaa luuydinsiirto.