Sisältö
- Mikä on vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä lapsilla?
- Mikä aiheuttaa hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän lapsella?
- Mitkä ovat hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän oireet lapsella?
- Kuinka hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä diagnosoidaan lapsella?
- Kuinka hypoplastista vasemman sydämen oireyhtymää hoidetaan lapsella?
- Kuinka voin auttaa lastani elämään hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän kanssa?
- Milloin minun pitäisi soittaa lapseni terveydenhuollon tarjoajalle?
- Avainkohdat hypoplastisesta vasemman sydämen oireyhtymästä lapsilla
- Seuraavat vaiheet
Mikä on vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä lapsilla?
Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä (HLHS) on ryhmä sydämen ja suurten verisuonten vikoja. Lapsella syntyy tämä tila (synnynnäinen sydänvika). Se tapahtuu, kun osa sydämestä ei kehity niin kuin sen pitäisi tapahtua ensimmäisen 8 raskausviikon aikana.
Hypoplastisessa vasemman sydämen oireyhtymässä suurin osa sydämen vasemmasta puolesta on pieni ja alikehittynyt. Nämä rakenteet vaikuttavat yleensä:
- Mitraaliventtiili. Tämä venttiili ohjaa verenkiertoa vasemman eteisen ja vasemman kammion välillä.
- Vasen kammio. Tämä on sydämen vasen alakulma. Se pumppaa verta kehoon.
- Aortan läppä. Tämä venttiili ohjaa veren virtausta vasemmasta kammiosta aortaan ja sitten kehoon.
- Aorta. Tämä on suuri valtimo, joka johtaa vasemmasta kammiosta kehoon.
Vasen kammio on normaalisti erittäin vahva, joten se voi pumpata verta kehoon. Kun se on pieni ja heikosti kehittynyt, se ei voi pumpata mitään tai tarpeeksi verta elimistöön. Tästä syystä lapsi, jolla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, ei elä kauan ilman leikkausta vian korjaamiseksi.
Mikä aiheuttaa hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän lapsella?
Joitakin synnynnäisiä sydänvikoja esiintyy useammin tietyissä perheissä (geneettiset viat).
Monilla lapsilla HLHS esiintyy sattumalta. Sen kehitykselle ei ole selkeää syytä.
Mitkä ovat hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän oireet lapsella?
HLHS-vauvoilla on yleensä oireita pian syntymän jälkeen:
- Ihon, huulten ja kynsien sininen väri (syanoosi)
- Kalpea iho
- Hikinen, nihkeä tai viileä iho
- Vaikeuksia hengittää
- Nopea syke
- Kylmät jalat
- Huono pulssi jaloissa
- Huono ruokinta
Hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän oireet saattavat näyttää muilta terveysolosuhteilta ja sydänongelmilta. Varmista, että lapsesi näkee diagnoosin terveydenhuollon tarjoajansa kanssa.
Kuinka hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä diagnosoidaan lapsella?
Monissa tapauksissa hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä voidaan diagnosoida ultraäänellä, kun sikiö on vielä kohdussa (kohtu). Syntymän jälkeen sinä tai terveydenhuollon tarjoajasi saattaa huomata, että vauva tuntuu ontolta tai haluttomalta, hänellä on hengitysvaikeuksia tai iholla, huulilla tai kynsillä on sininen väri. Lapsesi on otettava yhteyttä lasten kardiologiin diagnoosin saamiseksi. Tämä on lääkäri, jolla on erityiskoulutus lasten sydänongelmien hoitoon.
Kardiologi tutkii vauvasi, kuuntelee hänen sydäntä ja keuhkoja ja tekee muita havaintoja. Synnynnäisen sydänsairauden testaus vaihtelee. Lapsellasi voi olla näitä testejä:
- Rintakehän röntgenkuva. Rintakehän röntgenkuva voi osoittaa ongelmia, jotka ilmenevät hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän kanssa.
- EKG (EKG). EKG tallentaa sydämen sähköisen aktiivisuuden. Se näyttää epänormaalit rytmit (rytmihäiriöt) ja löytää sydänlihaksen vaurioita.
- Echokardiogrammi (kaiku). Kaiku käyttää ääniaaltoja liikkuvien kuvien tekemiseen sydämestä ja sydänventtiileistä. HLHS-lapset diagnosoidaan melkein aina kaikukardiografialla.
Kuinka hypoplastista vasemman sydämen oireyhtymää hoidetaan lapsella?
Vauvasi hoidetaan todennäköisesti vastasyntyneiden tehohoitoyksikössä (NICU). Aluksi hänet voidaan sijoittaa hapen ja mahdollisesti jopa tuulettimen päälle. Tämä auttaa hengittämisessä. Lapsesi voi saada IV-lääkettä (toimitetaan laskimoon). Lääke auttaa sydäntä ja keuhkoja toimimaan.
Useimmissa tapauksissa leikkausta käytetään HLHS: n hoitoon. Vauvan kardiologi ja sydänkirurgi selittävät riskit ja edut. Yksi hoito on sydämensiirto. Mutta on erittäin vaikea löytää luovuttajan sydän vauvalle. Tästä syystä elinsiirtoa ei usein tehdä ensilinjan hoitona.
Leikkaus sisältää tyypillisesti kolmen leikkauksen sarjan. Tässä erittäin monimutkaisessa hoidossa kirurgi ohjaa verenkiertoa keuhkoihin ja kehoon useilla yhteyksillä. Leikkaus tehdään vaiheittain. Ensimmäinen leikkaus tehdään pian syntymän jälkeen. Toinen tehdään noin 3-6 kuukauden iässä. Kolmas tehdään noin 18 kuukauden - 4 vuoden iässä.
Toinen vaihtoehto HLHS: n hoidossa on leikkauksen ja sydämen katetroinnin yhdistelmä. Tätä kutsutaan hybridimenettelyksi. Se saavuttaa ensimmäisen leikkauksen tavoitteen ilman, että sinun tarvitsee laittaa lasta sydän-keuhkokoneeseen. Tämä menettely on tyypillisesti varattu lapsille, joilla on suuri riski (kuten ennenaikainen, alhainen syntymäpaino ja elinten toimintahäiriö).
Leikkauksen jälkeen vauvat palaavat tehohoitoyksikköön tarkkaan tarkkailtavaksi. Ensimmäisen leikkauksen jälkeen voit odottaa lapsesi olevan sairaalassa 3-4 viikkoa. Kun lapsesi on tarpeeksi hyvä mennä kotiin, terveydenhuollon tarjoaja voi suositella kipulääkkeitä, kuten asetaminofeenia tai ibuprofeenia, pitääkseen lapsesi mukavana. Lapsesi terveydenhuollon tarjoaja keskustelee kivunhallinnasta ennen lapsesi kotiin.
Jos erityishoitoja aiotaan antaa kotona, hoitohenkilökunta varmistaa, että sinä tai kotiterveysvirasto pystyt tarjoamaan niitä.
Saatat saada muita ohjeita lapsesi terveydenhuollon tarjoajilta ja sairaalan henkilökunnalta.
Kuinka voin auttaa lastani elämään hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän kanssa?
Ilman leikkausta useimmat HLHS-vauvat eivät elä kauemmin kuin muutama päivä tai viikko.
Leikkauksen ensimmäisessä vaiheessa on suurin komplikaatioiden ja kuoleman riski. Joillakin erityiskeskuksilla, jotka tekevät monia näistä toimenpiteistä, on korkeampi eloonjäämisaste kuin keskuksissa, joissa tehdään vähemmän toimenpiteitä. Eloonjäämisaste on korkeampi leikkauksen toisen ja kolmannen vaiheen yhteydessä.
Vauvat ja lapset, joille tehdään vaiheittaiset leikkaukset, tarvitsevat erityistä hoitoa ja hoitoa kasvun ja kehityksen tukemiseksi. Näillä lapsilla on usein fyysisen kehityksen viivästyksiä ja he tarvitsevat todennäköisesti ylimääräistä tukea.
Pitkällä aikavälillä näillä lapsilla on lisääntynyt riski komplikaatioista, kuten sydämen vajaatoiminnasta ja sydämen rytmihäiriöistä. Heillä on myös riski ruoansulatus- ja maksaongelmista.
Lapsilla, joilla on HLHS leikkauksen jälkeen, on sietokyky alhaisempi.
Jotkut lapset tarvitsevat sydämensiirron selviytyäkseen aikuisikään.
Lapsesi tarvitsee säännöllistä seurantaa synnynnäiseen sydänhoitoon erikoistuneessa keskuksessa.
Keskustele lapsesi erityisistä näkymistä terveydenhuollon tarjoajan kanssa.
Milloin minun pitäisi soittaa lapseni terveydenhuollon tarjoajalle?
Soita lapsesi terveydenhuollon tarjoajalle, jos lapsesi oireet pahenevat tai jos uusia oireita kehittyy.
Avainkohdat hypoplastisesta vasemman sydämen oireyhtymästä lapsilla
- Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä on ryhmä ongelmia, jotka vaikuttavat sydämeen ja suuriin verisuoniin.
- Vauvoilla on yleensä oireita pian syntymän jälkeen.
- Vauvat, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, eivät selviydy ilman leikkausta.
- Suurin osa vauvoista tarvitsee kolmen leikkauksen sarjan ensimmäisten 2-3 vuoden aikana.
- Leikkausten jälkeen lapset tarvitsevat erityishoitoa ja heitä tarkkaillaan komplikaatioiden varalta.
Seuraavat vaiheet
Vinkkejä, joiden avulla saat kaiken irti vierailustasi lapsesi terveydenhuollon tarjoajan kanssa:
- Tiedä vierailun syy ja mitä haluat tapahtua.
- Kirjoita ennen vierailua kysymykset, joihin haluat vastata.
- Kirjoita vierailun aikana uuden diagnoosin nimi ja kaikki uudet lääkkeet, hoidot tai testit. Kirjoita myös kaikki uudet ohjeet, joita palveluntarjoajasi antaa sinulle lapsellesi.
- Tiedä miksi uusi lääke tai hoito on määrätty ja miten se auttaa lastasi. Tiedä myös, mitä haittavaikutuksia ovat.
- Kysy, voidaanko lapsesi tilaa hoitaa muilla tavoin.
- Tiedä miksi testiä tai menettelyä suositellaan ja mitä tulokset voivat tarkoittaa.
- Tiedä mitä odottaa, jos lapsesi ei ota lääkettä tai hänellä on testi tai menettely.
- Jos lapsellasi on seurantatapaaminen, kirjoita vierailun päivämäärä, kellonaika ja tarkoitus.
- Tiedä, miten voit ottaa yhteyttä lapsesi tarjoajaan virka-ajan jälkeen. Tämä on tärkeää, jos lapsesi sairastuu ja sinulla on kysyttävää tai tarvitset neuvoja.