Sisältö
Gottron-papulat ovat punaisia tai violetteja kuoppia, jotka muodostuvat käden ulkoniveliin. Ne johtuvat harvinaisesta tulehduksellisesta lihastaudista, jota kutsutaan dermatomyosiitiksi.Klassisten ihomuutosten lisäksi dermatomyosiittia sairastavilla ihmisillä kehittyy yleensä asteittainen lihasheikkous kehoa lähinnä olevissa lihaksissa (esim. Hartiat ja reidet). Tämä voi aiheuttaa vaikeuksia nousta tuolilta, kiivetä portaita, nostaa esineitä ja kampailla tai harjata hiuksiasi.
Oireet
Gottron-papulat ovat punaisia tai violettivärisiä kuoppia, joita esiintyy käden yläosassa, erityisesti rystyset (kutsutaan metacarpophalangeal-niveliksi) ja sormiesi nivelet (kutsutaan interfalangeaaleiksi).
Joskus ihottuma, joka aiheuttaa kutinaa tai polttavaa tunnetta ja pahenee altistettaessa auringonvalolle, ulottuu iholle nivelten välissä.
Monissa tapauksissa näillä punertavilla / violeteilla kuoppilla ja laastareilla on myös hienovarainen päällekkäinen mittakaava.
Gottron-papuloiden tapaan muiden nivelten ulkopinnoille, kuten kyynärpään takaosaan, polven etuosaan tai nilkan ulkopuolelle, voi kehittyä punaisia tai violetteja laikkuja.
Teknisesti ottaen näitä ihottumia kutsutaan Gottroniksi merkkejä eikä Gottron-papuloita, koska ihottuma on tasainen eikä kuoppainen.
Syyt
Gottron-papulat ovat olennaisesti diagnostisia lihastulehduksen sairaudelle, jota kutsutaan dermatomyosiitiksi.
Ihomuutoksissa esiintyvät ihomuutokset (erityisesti Gottronin papulit) voivat tapahtua ennen lihasten heikkouden kehittymistä tai sen aikana.
Dermatomyosiittia sairastavilla ihmisillä (vähintään 20%) Gottron-papuloita ja muita ihomuutoksia kehittyy, mutta lihasongelmia ei koskaan esiinny.
Asiantuntijat eivät ole kiusoittaneet tarkkaa syytä dermatomyosiittiin. He epäilevät, että tämä tauti esiintyy monien tekijöiden yhteen tulemisen seurauksena. Esimerkiksi tutkijat ovat havainneet, että tietyt geenimutaatiot (kun geenin DNA-sekvenssi muuttuu) liittyvät dermatomyosiitin kehittymiseen.
Immuunijärjestelmän ongelmat ja ympäristötekijät, kuten auringonvalo, virusinfektiot, tietyt lääkkeet ja tupakointi, on myös liitetty tähän tautiin.
Diagnoosi
Monet ihotautilääkärit voivat tunnistaa Gottron-papulat niiden klassisen ulkonäön perusteella. Ihotutkimuksen aikana lääkäri etsii myös muita dermatomyosiittiin liittyviä ihottumia.
Esimerkiksi dermotyosiittipotilailla havaittu keskeinen ihohavainto Gottron-papuloiden lisäksi on heliotrooppinen ihottuma, joka on violetti värinen ihottuma, joka sijaitsee ylemmissä silmäluomissa ja joskus poskissa ja nenässä. Silmäluomen turvotus seuraa usein tätä ihottumaa.
Muita dermatomyosiitissa havaittuja ihomuutoksia ovat:
- Huivi merkki: Violetit tai punaiset läiskät hartioiden takaosassa, yläselässä, kaulassa ja joskus käsivarsien yläosissa
- V-merkki: Rinnan etuosan punoitus (ihoalueella, joka normaalisti paljastuu, jos henkilöllä oli V-kauluspaita)
- Kynsien muutokset: Kynsien ympärillä olevan ihon punoitus ja laajentuneiden verisuonten läsnäolo (telangiectasias)
- Päänahka muuttuu: Päänahkaan voi muodostua punaisia, hilseileviä (joskus kutiava) plakkia (ne saattavat muistuttaa psoriaasia tai seborrheista dermatiittia)
- Mekaanikon kädet: Sormien ja / tai kämmenten hilseily ja halkeilu sekä ihon sakeutuminen (tämä on harvinainen havainto)
Perusteellisen ihotutkimuksen lisäksi voidaan suorittaa ihon biopsia (vaikkakin harvoin). Tämä johtuu siitä, että Gottronin papulat voivat jäljitellä muita ihosairauksia, kuten psoriaasia tai jäkälä planusta.
Ihon biopsian avulla lääkäri poistaa pienen osan ihosta, jos ihottumaa esiintyy. Patologi käsittelee ja tarkastaa tämän ihonäytteen mikroskoopilla.
Lopuksi, koska Gottronin papulat ovat dermatomyosiitin keskeinen indikaattori, tehdään usein muita testejä, joita käytetään tämän lihastaudin diagnosointiin ja arviointiin.
Nämä testit voivat sisältää:
- Verikokeet: Etsitään kohonneita lihasentsyymejä (esim. Kreatiniinikinaasi) ja positiivisia vasta-aineita (esim. Anti-Mi2-vasta-aine)
- Sähkömografia (EMG): Etsimään epänormaalia sähköistä aktiivisuutta lihaksissa
- Lihasten magneettikuvaus (MRI): Etsimään lihastulehdusta
- Lihasbiopsia: Etsiä lihastulehdusta
Hoito
Gottronin papuloiden hoito edellyttää vahvan tulehduskipulääkkeen, jota kutsutaan steroidiksi (esim. Prednisoni), ottamista.
Koska steroidit voivat aiheuttaa lukuisia haitallisia sivuvaikutuksia, lääkärit pyrkivät hoitamaan potilaita pienimmällä annoksella mahdollisimman lyhyen ajan.
Mitä tietää prednisonista nivelreumassaLisäksi steroidien käytön minimoimiseksi hoidon alkaessa annetaan usein lääkkeitä (joita kutsutaan steroideja säästäviksi aineiksi), kuten metotreksaatti tai Cellcept (mykofenolihappo).
Jos potilaalla on vain dermatomyosiittiin liittyviä ihomuutoksia eikä lihasoireita, suositellaan pelkästään steroideja säästäviä aineita.
Sana Verywelliltä
Gottron-papulat ovat harvinainen havainto, joten jos olet huolissasi, että sinulla on tämä ihomuutos, muista varata aika lääkärillesi, mieluiten ihotautilääkäriin. He voivat selvittää diagnoosisi ja aloittaa oikean hoitosuunnitelman.