Fibromuskulaarinen dysplasia (FMD)

Posted on
Kirjoittaja: Gregory Harris
Luomispäivä: 13 Huhtikuu 2021
Päivityspäivä: 20 Marraskuu 2024
Anonim
Fibromuscular Dysplasia- Patient Experience, Struggles, and Living with FMD
Video: Fibromuscular Dysplasia- Patient Experience, Struggles, and Living with FMD

Sisältö

Mikä on fibromuskulaarinen dysplasia?

Fibromuscular dysplasia (FMD) on harvinainen verisuonihäiriö, jossa jotkut valtimoiden vahvista, joustavista soluista korvataan kuituisemmilla soluilla. Kuitusolut ovat vähemmän vahvoja ja myös vähemmän joustavia. Tämä muutos valtimoiden koostumuksessa johtaa niiden muuttumiseen jäykemmiksi ja alttiimmiksi vaurioille. Suu- ja sorkkatauti voi johtaa korkeaan verenpaineeseen, ahtaumaan, aneurysmaan ja joskus valtimoiden dissektioon.

Suu- ja sorkkatauti eroaa useimmista muista verisuonisairauksista, koska siihen ei liity tulehdusta tai plakkia. Monet verisuoniongelmat johtuvat ateroskleroosista, rasva-plakin kerääntymisestä valtimoihin, joka kovettuu ja kaventaa niitä, vähentää verenkiertoa ja johtaa joskus aneurysmaan tai dissektioon. Suu- ja sorkkatauti on toisaalta valtimon seinämien sairaus, joka voi esiintyä myös silloin, kun plakkia ei muodostu.

Kuinka valtimot rakentuvat?

Valtimot on valmistettu kolmesta pääkerroksesta:

  • Tunica intima tarkoittaa "sisäkerrosta" tai sisäkerrosta, joka on suorassa kosketuksessa veren kanssa sen virtaamisen aikana.
  • Tunica-media tarkoittaa "keskikerrosta" ja on paksin kerros. Se on valmistettu sileistä lihassoluista ja joustavista kuiduista, jolloin valtimo voi venyttää rikkomatta, kun veri sykkii läpi.
  • Tunica externa (joskus kutsutaan adventitia) tarkoittaa "ulkokerrosta" ja ympäröi valtimoa joustavilla kuiduilla sekä kollageenilla, joka on liimainen kuitu, joka antaa valtimoiden tarttua paikoilleen.

Mitkä ovat fibromuskulaarisen dysplasian vaikutukset?

Terve, joustava valtimo reagoi veren rytmiseen liikkeeseen laajenemalla ja supistumalla veren sykkeenä sen läpi. Suu- ja sorkkataudin aiheuttama valtimo voi olla liian jäykkä - tai ei riittävän jäykkä. Jos valtimo on liian jäykkä, valtimo ei voi laajentua, kun veri tunkeutuu sen läpi, mikä johtaa korkeaan verenpaineeseen. Ellei se ole riittävän jäykkä, valtimo voi ilmapalloa tai laajenee, mikä johtaa aneurysmaan. Yhdessä suu- ja sorkkataudin tavallisessa muodossaan tunika-aineet vuorottelevat näiden kahden tilan välillä, aiheuttaen vaikutusalueen näyttävän helminauhalta: leveä, sitten kapea, sitten taas leveä, sitten kapea uudelleen jne.


Missä fibromuskulaarista dysplasiaa esiintyy?

Vaikka suu- ja sorkkatautia löytyy mistä tahansa kehon kohdasta, yleisimpiä alueita ovat munuaisvaltimot (johtavat munuaisiin) sekä kaulan kaulavaltimon ja nikaman valtimot, jotka johtavat aivoihin. Paljon harvemmin mesenteriset (ruoansulatuskanavan) valtimot voivat olla mukana.

Suu- ja sorkkatauti ilmenee usein useammassa kuin yhdessä paikassa.

Mikä aiheuttaa fibromuskulaarisen dysplasian?

Suu- ja sorkkataudin syistä ei tiedetä paljon.

  • Suu- ja sorkkatautia voi esiintyä lapsilla.
  • Osa tapauksista uskotaan olevan geneettisiä.
  • Suu- ja sorkkatauti voi liittyä hormoneihin, koska suuri osa suu- ja sorkkataudista diagnosoiduista on hedelmällisessä iässä olevat naiset.
  • Johns Hopkinsissa ja muualla tehdään tutkimusta suu- ja sorkkataudin syiden ymmärtämiseksi.

Mitkä ovat fibromuskulaarisen dysplasian oireet?

Suu- ja sorkkatauti ei voi aiheuttaa oireita lainkaan. Kun oireita esiintyy, ne vaihtelevat fibromuskulaarisen dysplasian tyypin ja sijainnin mukaan. Oireita ovat:


  • Päänsärky tai migreeni
  • Sykkivä tinnitus, korvien soiminen tai värähtelyääni, joka esiintyy sykkeen mukana
  • Niskakipu kaulavaltimon leikkauksen yhteydessä

Tiettyjen sairauksien esiintyminen voi myös viitata suu- ja sorkkatautiin, varsinkin kun näiden sairauksien tavalliset syyt, kuten ateroskleroosi, tulehdus ja vanhempi ikä, puuttuvat. Ehdot sisältävät:

  • Hypertensio (korkea verenpaine), erityisesti resistentti hypertensio, alle 35-vuotiailla henkilöillä
  • Äkillinen verenpaine tai verenpaineen nousu, kun sitä oli aiemmin hallittu hyvin
  • Rintakehä (valtimoon kuuluva ääni) kaulassa tai vatsassa
  • Aivohalvaus tai ohimenevä iskeeminen hyökkäys (TIA), erityisesti jollakin nuorella ja / tai ilman ateroskleroosia
  • Spontaani sepelvaltimon dissektio (SCAD), erityisesti äskettäin synnyttäneellä naisella

Kuinka fibromuskulaarinen dysplasia diagnosoidaan?

Koska suu- ja sorkkataudilla ei voi olla oireita, monet ihmiset oppivat, että heillä on tila angiogrammin tai muun lääketieteellisen testin seurauksena toisesta syystä. Joillekin sairautta ei voida edes diagnosoida ennen kuin he kärsivät aneurysmasta, leikkauksesta tai muusta kriittisestä tapahtumasta.


Fibromuskulaarisen dysplasian diagnoosin vahvistamiseksi lääkäri voi tilata jonkin seuraavista yhdistelmistä:

  • Tietokonetomografia-angiografia (CTA)
  • Kaksipuolinen ultraääni
  • Magneettikuvaus angiografia (MRA)
  • Digitaalinen vähennysangiografia (DSA)

Kuinka fibromuskulaarista dysplasiaa hallitaan?

Vaikka suu- ja sorkkataudilla ei ole parannuskeinoa, suu- ja sorkkataudin aiheuttamia sairauksia voidaan ja pitäisi hoitaa, erityisesti korkea verenpaine.

Suu- ja sorkkatautia hoitaa parhaiten erikoistuneet lääkärit, joilla on kokemusta sairaudesta. Suu- ja sorkkatauti on ”samanlainen” tauti, joka johtaa olosuhteisiin, jotka usein johtuvat muista tekijöistä. Sillä on omat, erilliset parhaat käytännöt lääkkeitä ja menettelyjä varten. Lääkäri voi suositella seuraavia lähestymistapoja:

  • Lääkkeet, kuten aspiriini, estämään veren hyytymistä
  • Vuosittaiset kuvantamistutkimukset, kuten CTA tai MRA
  • Elintapamuutokset, kuten:
    • Tupakoinnin lopettaminen
    • Suolan vähentäminen
    • Päivittäinen liikunta