Sisältö
- Primaarinen ekstranodaalinen lymfooma
- Tärkeitä eroja
- Yleiskatsaus
- Primaarisen ekstranodaalisen lymfooman ennuste
- Ennuste ekstranodaalisesta osallistumisesta
Primaarinen ekstranodaalinen lymfooma
Kun lymfooman uskotaan olevan peräisin imusolmukkeiden ulkopuolelta, sitä kutsutaan ekstranodaaliseksi lymfoomaksi tai tarkemmin sanottuna primaariseksi ekstranodaaliseksi lymfoomaksi. Toisinaan voi olla vaikea määritellä missä kehossa lymfooma alkoi. Näissä tapauksissa lääkärit voivat noudattaa likimääräisempää määritelmää: Jos lymfoomalla oli kerralla sen tärkein kasvainmassa - sen ilmeisin kokonaismäärä - ekstranodaalisessa paikassa, niin sitä voidaan pitää ekstranodaalisena lymfoomana.
Tärkeitä eroja
Imusolmukkeista alkavista lymfoomista tai solmulymfoomista melkein kaikilla voi olla ekstranodaalinen osallistumineneli ne voivat levitä ekstranodaalisiin kohteisiin. Lymfoomaa, joka leviää muihin elimiin imusolmukkeista, EI pidetä ensisijaisena ekstranodaalisena lymfoomana. Lymfoomalle on oltava ensisijainen ekstranodaalinen syntynyt imusolmukkeiden ulkopuolella.
Yleiskatsaus
Ensisijaiset ekstranodaaliset lymfoomat ovat paljon yleisempiä NHL: ssä kuin Hodgkinin lymfoomassa. Jopa 33% kaikesta NHL: stä pidetään primaarisena ekstranodaalisena lymfoomana, kun taas HL: ssä primaarisen ekstranodalisen taudin uskotaan olevan harvinaisempi.
Primaarisen ekstranodal-lymfooman yleisin kohta on maha-suolikanavassa, ja melkein kaikki nämä ovat NHL. Seuraavaksi yleisin paikka ruoansulatuskanavan jälkeen on iho. Kuitenkin, kun NHL alkaa vain ihosta, sitä kutsutaan iholymfoomaksi tai iholymfoomaksi.
Ekstranodaalinen lymfooma voi ilmetä myös pernan, luuytimen, kateenkorvan, nielurisojen ja adenoidien pienissä nielurisamaisen kudoksen laastareissa, jotka on piilotettu ylöspäin nenäkäytävien kohdalla kurkkuun.
Immuuni- tai imusolusolut mahassa, keuhkoissa, silmien ympärillä olevissa rakenteissa, kilpirauhasessa, sylkirauhasissa ja ohutsuolessa voivat myös aiheuttaa primaarisia lymfoomia. Näiden alueiden lymfoomiin kuuluvat ”limakalvoon liittyvän lymfoidikudoksen marginaalivyöhykkeen B-solulymfoomat” tai MALT: n MZBCL, lyhyesti.
Nenän ja kurkun primaarisiin lymfoomiin kuuluvat MALT: n MZBCL, diffuusi iso B-solulymfooma tai DLBCL ja luonnolliset tappaja / T-solulymfoomat.
Primaariset lymfoomat voivat vaikuttaa miesten kiveksiin ja niitä kutsutaan primaarisiksi kivesten lymfoomiksi. Aivojen lymfooma tai keskushermoston lymfooma voi myös olla ensisijainen. Vaikka aivojen ja kivesten primaarinen ekstranodaalinen lymfooma on liitetty vaikeampaan hoitoon, viimeisimmät tutkimukset ovat osoittaneet, että erityisesti näille alueille räätälöity hoito voi johtaa merkittäviin parannuksiin etenkin kivesten lymfoomassa.
Ensisijaisia ekstranodaalisia follikulaarisia lymfoomia, jotka eivät ole ihon lymfoomia, esiintyy melko harvoin. Primaarinen luulymfooma on harvinainen tila, jossa lymfooma alkaa luusta.
Primaarinen sydämen lymfooma on yksi harvinaisimmista sydämen kasvaimista. Primaarisen sydänlymfooman uskotaan muodostavan vain 1,3% kaikista sydämen kasvaimista ja vain 0,5% kaikista ekstranodaalisista lymfoomista.Kun se esiintyy, yleisin tämän kasvaimen tyyppi on diffuusi iso B-solulymfooma ja yleensä oikea eteinen ja oikea kammio ovat mukana.
Yksi havainto primaarisista ekstranodaalisista lymfoomista on yleensä se, että ne lisääntyivät dramaattisesti HIV: n ja aidsin ilmaantumisen myötä.
Primaarisen ekstranodaalisen lymfooman ennuste
Se, että lymfooma on ensisijainen ekstranodaalinen lymfoomaa voi olla tekijä hoitosuunnitelmassa ja ennusteessa, mutta muut tekijät voivat olla yhtä tärkeitä tai tärkeämpiä. Lymfooman alatyyppi, B-solu- tai T-solutyyppi ja alkuperäinen ensisijainen elin tai kudos voivat kaikki olla tärkeitä ennustetekijöitä.
Ennuste ekstranodaalisesta osallistumisesta
Lähes kaikki solmulymfoomat voivat levitä ekstranodaalisiin paikkoihin, mutta näissä tapauksissa niitä ei pidetä ensisijaisina ekstranodal-lymfoomina.
NHL: ssä tehokkaimmat hoitosuunnitelmat riippuvat useista tekijöistä, ja ekstranodaalinen osallistuminen voi olla yksi niistä. Joskus imusolmukkeisiin rajoittuva lymfooma on paremmin hoidettavissa ja sillä on suotuisampi ennuste kuin imusolmukkeiden ulkopuolelle levinneellä lymfoomalla. Laajat mahdollisuudet ekstranodaaliseen primaariseen NHL: ään - yhdessä monien muiden hoitoihin ja tuloksiin vaikuttavien tekijöiden kanssa - tarkoittavat, että hoitosuunnitelma ja ennusteet voivat olla hyvin yksilöllisiä.
Joissakin tapauksissa ekstranodaalinen osallistuminen viittaa enemmän edenneeseen sairauteen. Esimerkiksi Hodgkinin taudissa ekstranodaalinen osallistuminen - paitsi perna ja kateenkorva - osoittaa vaiheen IV Hodgkin-taudin. Jopa myöhäisen vaiheen Hodgkinin tauti on kuitenkin hoidettavissa, ja joskus se voidaan parantaa.