Ewing sarkooma aikuisilla

Sisältö

• Mikä on Ewingin sarkooma?
• Kuka saa Ewing sarkoman?
• Mikä aiheuttaa Ewingin sarkooman?
• Mitkä ovat Ewingin sarkooman oireet?
• Kuinka Ewingin sarkooma diagnosoidaan?
• Mikä on Ewing-sarkooman hoito?
• Millaista jatkohoitoa tarvitaan Ewingin sarkoomahoidon jälkeen?
• Mikä on pitkän aikavälin ennuste potilaille, joilla on Ewing-sarkooma?

Ewing-sarkooma on eräänlainen luu- tai pehmytkudossyöpä, jota esiintyy ensisijaisesti lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Usein elimistön pitkissä luissa, oireita ovat kipu, turvotus ja kuume.

Mikä on Ewingin sarkooma?

Ewing-sarkooma on syöpä, jota esiintyy pääasiassa luussa tai pehmytkudoksessa. Vaikka Ewingin sarkooma voi kehittyä missä tahansa luussa, sitä löytyy useimmiten lonkan luista, kylkiluista tai pitkistä luista (esim. Reisiluusta (sääriluusta), sääriluusta (sääriluusta) tai olkaluusta (olkavarren luusta). Se voi koskea myös kasvain ympäröivää lihasta ja pehmytkudoksia. Ewing-sarkoomasolut voivat myös metastasoida (levitä) muille kehon alueille, mukaan lukien luuydin, keuhkot, munuaiset, sydän, lisämunuaiset ja muut pehmytkudokset.

Mikroskoopin alla Ewingin sarkoomasolut näyttävät pieniltä, ​​pyöreiltä ja sinisiltä.

Ewing-sarkooma on saanut nimensä tohtori James Ewingiltä, ​​lääkäri, joka kuvasi kasvain ensimmäisen kerran 1920-luvulla.

Kuka saa Ewing sarkoman?

Toiseksi yleisin luusyöpätyyppi, joka vaikuttaa lapsiin ja nuoriin aikuisiin, se on noin 1 prosentti lapsuuden syöpistä. Noin 225 lapsella ja nuorella diagnosoidaan Ewingin sarkooma Yhdysvalloissa vuosittain.

Vaikka Ewing-sarkoomaa voi esiintyä milloin tahansa lapsuuden aikana, se kehittyy yleisimmin murrosiän aikana, kun luut kasvavat nopeasti. Ewing-sarkoomaa esiintyy useimmiten 10–20-vuotiailla lapsilla. Enemmän miehiä kärsii kuin naisista. Tämän tyyppinen syöpä on harvinaista afroamerikkalaisilla, afrikkalaisilla ja kiinalaisilla lapsilla.

Ewing-sarkooma on hyvin harvinainen syöpä aikuisilla.

Mikä aiheuttaa Ewingin sarkooman?

Ewing-sarkooman tarkkaa syytä ei täysin ymmärretä. Tutkijat eivät ole pystyneet määrittämään Ewing-sarkooman riskitekijöitä tai ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Tutkijat ovat kuitenkin löytäneet kromosomimuutoksia solun DNA: sta, jotka voivat johtaa Ewingin sarkooman muodostumiseen. Näitä muutoksia ei peritä. Ne kehittyvät lapsilla ilman näkyvää syytä syntymänsä jälkeen.

Useimmissa tapauksissa muutokset liittyvät geneettisen materiaalin sulautumiseen kromosomien 11 ja 22 välillä. Kun tietty osa kromosomista 11 sijoitetaan EWS-geenin viereen kromosomissa 22, EWS-geeni "kytketään päälle". Tämä aktivaatio johtaa solujen liikakasvuun ja lopulta syövän kehittymiseen. Harvemmin DNA: n vaihto tapahtuu kromosomin 22 ja toisen kromosomin välillä, mikä johtaa EWS-geenin käynnistymiseen. Tarkka mekanismi on edelleen epäselvä, mutta tämä tärkeä löytö on johtanut parannuksiin Ewingin sarkooman diagnosoinnissa.

Mitkä ovat Ewingin sarkooman oireet?

Ewingin sarkoomaa sairastavilla potilailla voi esiintyä oireita eri tavalla. Yleisimpiä oireita ovat seuraavat:

• Kipu kasvaimen alueen ympärillä
• Turvotus ja / tai punoitus kasvainkohdan ympärillä
• Kuume
• Laihtuminen ja ruokahalun heikkeneminen
• Väsymys
• Halvaus ja / tai inkontinenssi (jos kasvain on selkärangan alueella)
• Kasvaimen hermopuristukseen liittyvät oireet (esim. Tunnottomuus, kihelmöinti tai halvaus)

Ewingin sarkooman oireet voivat muistuttaa muita sairauksia tai ongelmia. Ota aina yhteys lääkäriisi diagnoosin saamiseksi.

Kuinka Ewingin sarkooma diagnosoidaan?

Täydellisen sairaushistorian ja fyysisen tutkimuksen lisäksi diagnostiset testit auttavat vahvistamaan kasvaimen läsnäolon ja tarjoavat myös tietoja kasvaimesta, joka voi auttaa onkologeja määrittämään parhaan lähestymistavan hoitoon. Ewing-sarkooman diagnostiikkatestit voivat sisältää seuraavat:

• Useita kuvantamistestejä:
  • Röntgen. Tämä diagnostinen testi käyttää näkymättömiä sähkömagneettisia säteitä tuottamaan kuvia sisäisistä kudoksista, luista ja elimistä kalvolle.
  • Radionuklidiluu. Ensinnäkin pieni määrä radioaktiivista väriainetta ruiskutetaan potilaan kehoon ja imeytyy luukudokseen. Luukuvat kaapataan erityisellä kameralla, ja niitä käytetään kasvainten ja luun poikkeavuuksien havaitsemiseen.
  • Magneettikuvaus (MRI). Tässä diagnostisessa menettelyssä käytetään suurten magneettien, radiotaajuuksien ja tietokoneen yhdistelmää tuottamaan yksityiskohtaisia ​​kuvia elimistössä olevista elimistä ja rakenteista. Tämä testi tehdään usein sen selvittämiseksi, onko kasvain levinnyt läheisiin pehmytkudoksiin.
  • Tietokonetomografia (CT tai CAT). Tämä diagnostinen kuvantamismenettely käyttää röntgensäteiden ja tietotekniikan yhdistelmää vaakasuorien tai aksiaalisten kuvien (usein kutsutaan viipaleiksi) tuottamiseksi kehosta. TT-skannaus näyttää yksityiskohtaiset kuvat mistä tahansa kehon osasta, mukaan lukien luut, lihakset, rasva ja elimet. Vaikka TT-skannaukset ovat yksityiskohtaisempia kuin yleiset röntgenkuvat, ne ovat yleensä vähemmän yksityiskohtaisia ​​kuin MRI-skannaukset.
  • Positroniemissiotomografia (PET) -skannaus. Tätä testiä varten radioaktiivisesti merkitty glukoosi (sokeri) ruiskutetaan verenkiertoon. Kudokset, jotka käyttävät glukoosia normaalia enemmän kudoksia (kuten kasvaimia), voidaan havaita skannauskoneella. PET-skannauksia voidaan käyttää pienten kasvainten löytämiseen tai sen tarkistamiseen, toimiiko tunnetun kasvaimen hoito.
• Verikokeetmukaan lukien verikemiat
• Kasvaimen biopsia. Tämän toimenpiteen aikana kudosnäytteet poistetaan (neulalla tai leikkauksen aikana) kehosta ja tutkitaan mikroskoopilla sen selvittämiseksi, onko läsnä syöpää tai muita epänormaaleja soluja.
• Luuytimen aspiraatio / biopsia. Tämä menettely edellyttää pienen määrän luuydinnesteen ja kudoksen poistamista, yleensä lonkan luun osasta, nähdäksesi, onko syöpä levinnyt luuytimeen.

Ewing-sarkoomaa on vaikea erottaa muista vastaavista kasvaimista. Diagnoosi tehdään usein sulkemalla pois kaikki muut yleiset kiinteät kasvaimet ja käyttämällä geneettisiä tutkimuksia.

Mikä on Ewing-sarkooman hoito?

Syöpähoitoryhmä kehittää erityisiä hoitosuunnitelmia, jotka perustuvat seuraaviin:

• Potilaan ikä, yleinen terveydentila ja sairaushistoria
• Taudin sijainti ja laajuus
• Potilaan suvaitsevaisuus tiettyihin lääkkeisiin, toimenpiteisiin tai hoitoihin
• Odotukset taudin kulusta
• Potilaan ja / tai vanhemman mielipide tai mieltymys

Kasvaimen vaiheesta riippuen hoito voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi
• Kemoterapia
• Sädehoito
• Vaurioituneen käsivarren tai jalan amputaatio
• Proteesien sovitus ja harjoittelu (jos amputaatio tapahtuu)
• Metastaasien resektiot (esim. Keuhkosyöpäsolujen keuhkojen resektiot)
• Kuntoutus (esim. Fyysinen ja toimintaterapia sekä psykososiaalinen sopeutuminen)
• Tukeva hoito hoidon sivuvaikutuksille
• Antibiootit infektioiden ehkäisyyn ja hoitoon
• Jatkuva seuranta potilaan vasteen määrittämiseksi hoitoon, toistuvan taudin havaitsemiseksi ja hoidon myöhäisten vaikutusten hallitsemiseksi

Koska Ewingin sarkooma on aikuisilla harvinaista, seuraavissa kohdissa kuvatut hoitotiedot koskevat tyypillisesti lapsia. Ewingin sarkooman hoitoon aikuisilla voi liittyä muutoksia, erityisesti kemoterapian yhteydessä, koska lapset ovat paljon suvaitsevaisempia kemoterapialääkkeissä.

Primitiiviset neuroektodermaaliset kasvaimet (PNET) ovat hyvin harvinaisia, molekyyliin liittyviä kasvaimia, jotka syntyvät usein luun ulkopuolella ja joita hoidetaan samalla tavalla kuin Ewingin sarkoomaa.

Ennen Ewing-sarkooman hoitoa

Ennen hoidon aloittamista useimpien potilaiden kasvaimen on oltava vaiheittain. Tyypillisesti Ewing-kasvaimen lavastus sisältää seuraavat:

• Rintakehän CT-skannaus keuhkojen osallistumisen estämiseksi
• MRI kärsivältä alueelta
• Luu- tai PET-skannaus
• Luuytimen biopsia

Kaikki Ewing-sarkooman hoito alkaa kemoterapialla

Kun syöpävaihe on määritetty, potilaan hoito on pediatrisen onkologisen ryhmän vastuulla, joka antaa kemoterapiaa. Kaikki Ewingin sarkoomapotilaat tarvitsevat kemoterapiaa hoidon alkuvaiheena primaarisen tai päätuumorin kutistamiseksi. Vaikka muut hoidon näkökohdat eroavatkin - kuten miten kasvain poistetaan tai hoidetaan paikallisesti - kemoterapia on aina ensimmäinen vaihe.Tämä johtuu siitä, että lääkärit lähestyvät Ewingin sarkoomaa sekä paikallisena että systeemisenä sairautena. Kemoterapiaa käytetään mahdollisen etäpesäkkeen (leviämisen) hoitoon keuhkoihin, mikä on melko yleistä, mutta hyvin hoidettavaa. Multimodaalista lähestymistapaa käytetään myös silloin, kun tauti näyttää lokalisoituvan vasta diagnoosin yhteydessä.

Ensimmäinen joukko kemoterapialääkkeitä Ewingin sarkoomalle sisältää usein vinkristiiniä, doksorubisiinia (adriamysiini) ja syklofosfamidia (VAC). Ensimmäisestä lääkeryhmästä toipumisen jälkeen ifosfamidia ja etoposidia (IE) voidaan antaa.

Kuten useimmat muut lapsuuden syövät, myös lasten onkologiaryhmä määrittää Ewingin sarkooman hoitoprotokollat. Useimmat syöpäkeskukset noudattavat vakiintuneita protokollia.

Leikkaus tai säteily kasvaimen hoitamiseksi

Alkuperäisen kemoterapian jälkeen kasvaimen kutistamiseksi potilaat saavat toisen rintakehän MRI- ja CT-tutkimuksen kasvaimen lepoamiseksi.

Jos kasvain on toimintakykyinen, potilaalle tehdään yleensä resektio (leikkaus). Yleensä, jos syöpä voidaan poistaa, leikkausta suositellaan vaihtoehdoksi säteilylle, joka voi aiheuttaa syvällisiä sivuvaikutuksia, erityisesti pienillä lapsilla.

Jos kasvainta ei voida käyttää, säteilyä voidaan tarvita. Leikkausta voidaan estää seuraavissa tilanteissa:

• Kasvain on paikassa, josta on epätodennäköistä, että kaikki kasvainsolut (esim. Selkäranka) voidaan poistaa
• Leikkauksen vaikutukset (esim. Halvaantuminen tai amputaatio) muuttavat merkittävästi potilaan elämänlaatua
• On suuri riski, että tiettyjen kehon osien (esim. Lantion tai ranteen) toimintaa ei voida palauttaa

Joskus tarvitaan sekä leikkausta että säteilyä. Kasvaimen resektion jälkeen patologi analysoi kasvaimen ja etsii negatiivisen marginaalin resektoidussa kudoksessa. Negatiivinen marginaali osoittaa, että kasvaimen ympärillä olevassa kudososassa ei ole eläviä syöpäsoluja. Jos löytyy eläviä soluja, säteilyä tarvitaan jatkohoitona. Ewing-kasvaimet ovat tyypillisesti hyvin reagoivia säteilyyn.

Lisää kemoterapiaa

Toinen kemoterapiakierros annetaan leikkauksen tai sädehoidon jälkeen tuhoamaan kasvainsolut, jotka ovat saattaneet levitä muihin kehon osiin.

Kohdennetut hoidot

Tutkijat pyrkivät löytämään uusia ja parannettuja tapoja hoitaa kaikenlaisia ​​syöpiä, mukaan lukien Ewingin sarkooma. Vaikka jonkin verran edistystä on tapahtunut, kohdennettuja hoitoja, kuten immunoterapiaa, pidetään kokeellisena potilailla, joilla on Ewingin sarkooma. Lääkärit voivat etsiä potentiaalisia vaihtoehtoja potilaille, joilla on uusiutuva tai pitkälle edennyt Ewing-sarkooma ja jotka ovat jo käyttäneet perinteisiä hoitovaihtoehtoja.

Genomista sekvensointia voidaan käyttää sellaisen lääkkeen löytämiseen, joka on jo FDA: n hyväksymä kasvaimille, joilla on tietyt biomarkkerit (ominaisuudet, jotka voivat osoittaa, että kasvain on hyvä kohde tietyntyyppiselle hoidolle). Jopa lääkkeitä, joita ei ole aiemmin käytetty Ewingin sarkooman hoitoon, voidaan harkita.

Kliinisiä tutkimuksia voi olla myös saatavilla. Lääkäri voi antaa tietoja avoimista tutkimuksista syöpäkeskuksessasi tai muissa keskuksissa ympäri maata.

Millaista jatkohoitoa tarvitaan Ewingin sarkoomahoidon jälkeen?

Ewing-sarkoomapotilaita seurataan alkuperäisen kasvaimen röntgensäteillä kolmen tai kuuden kuukauden välein 3-5 vuoden ajan. Vastaavasti potilaille tehdään säännölliset keuhkojen CT-tutkimukset ja säännölliset luukuvaukset toistumisen havaitsemiseksi mahdollisimman aikaisin.

Potilaat saavat loppuelämänsä ajan vuosittain röntgenkuvat alkuperäisen kasvaimen alueelta mahdollisten rekonstruktiivisten laitteiden ja raajan paranemisen seuraamiseksi. Harjoituksia voidaan ehdottaa haavoittuneen raajan toiminnan lisäämiseksi.

Mikä on pitkän aikavälin ennuste potilaille, joilla on Ewing-sarkooma?

American Cancer Societyin mukaan paikallisen Ewing-sarkooman kokonaisviisivuotiskaus on 70 prosenttia. Metastaattista tautia sairastavien potilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste on 15-30 prosenttia.

On epäselvää, tekevätkö Ewingin sarkoomaa sairastavat aikuiset yhtä hyvin kuin lapsetkin. Jotkut tutkimukset ovat ehdottaneet, etteivät ne. Näitä tutkimuksia on kuitenkin kritisoitu, koska niissä käytettiin pienempiä kemoterapian annoksia kuin lapsilla. Muut tutkimukset ovat ehdottaneet, että aggressiivisesti hoidettuna aikuiset voivat toimia yhtä hyvin kuin lapset. Aggressiivisen hoidon haasteena on, että aikuisten elimet eivät kestä samoja annoksia kemoterapialääkkeitä kuin lapset.

Tekijät, jotka voivat vaikuttaa ennusteeseen

Kuten minkä tahansa syövän kohdalla, ennuste ja pitkäaikainen eloonjääminen voivat vaihdella suuresti henkilöstä toiseen. Koska jokainen yksilö on ainutlaatuinen, hoitosi ja ennusteesi perustuvat ainutlaatuiseen terveydentilaan ja tarpeisiin. Ewing-sarkooman potilaskohtainen ennuste riippuu suuresti seuraavista:

• Taudin laajuus
• Kasvaimen koko ja sijainti
• Metastaasien esiintyminen tai puuttuminen
• Kasvaimen vaste hoitoon
• Potilaan ikä ja yleinen terveys (lapset reagoivat hoitoon usein paremmin kuin aikuiset)
• Potilaan suvaitsevaisuus tiettyihin lääkkeisiin, toimenpiteisiin tai hoitoihin
• Uusi kehitys hoidossa

Pienempiin kasvaimiin verrattuna suurempia kasvaimia on vaikeampaa poistaa, ja niillä on ollut enemmän mahdollisuuksia kehittyä mikrometastaattiseksi sairaudeksi. Mikrometastaasi kuvaa syöpää, joka on levinnyt muihin kehon osiin, kasvaimina, jotka ovat liian pieniä havaittavaksi.

Nopea lääketieteellinen hoito ja aggressiivinen hoito auttavat varmistamaan parhaan mahdollisen ennusteen. Jatkuva seuranta on myös välttämätöntä.

Hoidon myöhäiset vaikutukset

Henkilöllä, jota hoidettiin lapsena tai nuorena Ewingin sarkoomasta, voi kehittyä terveysvaikutuksia, joita kutsutaan myöhäisiksi vaikutuksiksi kuukausia tai vuosia hoidon päättymisen jälkeen. Eloonjääneen kehittymien myöhäisten vaikutusten tyyppi riippuu kasvaimen sijainnista ja hoitomenetelmästä.

Myöhäisiä vaikutuksia voivat olla sydän- ja keuhko-ongelmat, emotionaaliset ja oppimisvaikeudet, kasvuongelmat ja kemoterapiaan tai säteilyyn liittyvät muut pahanlaatuiset kasvaimet. Esimerkiksi Ewingin sarkoomaa hoidetuilla lapsilla on suurempi riski kuin keskimääräisellä väestöllä kehittää kiinteitä kasvaimia tai leukemia myöhemmin elämässä.

Jotkut hoidot voivat myöhemmin vaikuttaa hedelmällisyyteen. Jos tämä sivuvaikutus on pysyvä, se aiheuttaa hedelmättömyyttä (kyvyttömyys saada lapsia). Hedelmällisyysongelmat voivat vaikuttaa sekä miehiin että naisiin.

Ewing-sarkooman toistuminen

Jos Ewingin sarkooma uusiutuu, se tapahtuu yleensä muutaman vuoden kuluessa hoidosta. Noin 30 prosentilla potilaista uusiutuu viiden ensimmäisen vuoden aikana.

Kun syöpä uusiutuu, sitä on paljon vaikeampaa hoitaa. Samoja kemoterapialääkkeitä, joita käytettiin ensimmäisen hoidon aikana, ei voida käyttää uudelleen myrkyllisyysongelmien vuoksi. Tyypillisesti Ewingin sarkooman uusiutuminen kehottaa lääkäreitä tutkimaan ei-perinteisiä tai uudempia hoitovaihtoehtoja. Kohdennettujen ja immunoterapioiden kehityksen jatkuessa toivotaan, että ennuste toistuvalle Ewing-sarkoomalle paranee.