Sisältö
- Infantiiliset kouristukset (länsi-oireyhtymä)
- Doosen oireyhtymä (lapsuuden myokloninen staattinen epilepsia)
- Hyvänlaatuinen Rolandic Epilepsia (BRE)
- Rasmussenin oireyhtymä
- Lennox-Gastautin oireyhtymä
- Sähköinen lepotilan epilepsia (ESES)
- Sturge-Weberin oireyhtymä
- Nuorten myokloninen epilepsia
Epilepsiaoireyhtymät vaikuttavat imeväisiin ja lapsiin, ja niille on ominaista kouristuskohtaukset ja muut oireet, kuten kehitysviiveet.
Infantiiliset kouristukset (länsi-oireyhtymä)
Infantiiliset kouristukset alkavat tyypillisesti 3–12 kuukauden iässä ja lopettavat yleensä 2–4-vuotiaina. Kouristukset näkyvät äkillisenä ääliönä tai tärinänä, jota seuraa jäykistyminen. Usein lapsen käsivarret paisuvat ulospäin ja polvet vetäytyvät vartalon taipuessa eteenpäin.
Jokainen kohtaus kestää vain sekunnin tai kaksi, mutta toistuu lähellä toisiaan sarjassa.Joskus kouristuksia pidetään väärin koliikkina, mutta koliikkikouristuksia ei yleensä esiinny sarjassa. Lapsella on todennäköisesti kouristuksia heti heräämisen jälkeen, mutta niitä voi esiintyä - harvoin - myös unen aikana.
Infantiiliset kouristukset ovat erityisen vakava epilepsian muoto, joka voi johtaa heikkoon kehitykseen, ja lapset, joilla on näitä oireita, tulisi arvioida heti. Infantiilisten kouristusten hoitoon kuuluu yleensä steroidihoito, tietyt kouristuksia estävät lääkkeet tai ketogeeninen ruokavalio.
Doosen oireyhtymä (lapsuuden myokloninen staattinen epilepsia)
Myokloninen astmaattinen epilepsia (MAE), joka tunnetaan myös nimellä Doose-oireyhtymä, on varhaislapsuuden epilepsiaoireyhtymä, joka esiintyy yleisimmin 1-5-vuotiailla ja jolla on yleistyneitä kohtauksia. Lapset kokevat pudotushyökkäyksiä ja tuijottavia kohtauksia, jotka joskus liittyvät putoamiseen. MAE on idiopaattinen, eli syytä ei vielä tiedetä.
Vaikka MAE-kohtaukset ovat usein vastustuskykyisiä lääkkeille, kohtausten vastaiset lääkkeet valproaatti ja levetirasetaami voivat olla hyödyllisiä. Tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että ketogeeninen ruokavalio ja muunnettu Atkinsin ruokavalio ovat usein tehokkaimpia hoitoja.
Hyvänlaatuinen Rolandic Epilepsia (BRE)
Hyvänlaatuinen rolandinen epilepsia, joka tunnetaan myös nimellä BRE tai hyvänlaatuinen epilepsia, jossa on centrotemporaaliset piikit (BECTS), on lapsia sairastava epilepsiaoireyhtymä. Se on noin 15 prosenttia lapsuuden epilepsiatapauksista.
Kohtaukset esiintyvät lapsen kasvojen tai kielen nykimisenä, tunnottomuutena tai pistelynä, mikä voi häiritä puhetta ja aiheuttaa kuolaamista. Kohtaukset leviävät ja niistä tulee yleistyneitä kohtauksia. Monissa tapauksissa BRE-kohtauksia esiintyy harvoin, ja ne tapahtuvat yleensä vain yöllä. Nämä kohtaukset kestävät tyypillisesti enintään kaksi minuuttia, ja lapsi pysyy täysin tietoisena. BRE alkaa tyypillisesti 6–8-vuotiailla, ja se vaikuttaa todennäköisemmin pojiin kuin tyttöihin.
Monet lapset eivät ota mitään kohtausvaiheita BRE: lle, ja kohtaukset loppuvat melkein aina varhaisessa murrosiässä. Jos lapsella on kohtauksia päivällä, jos kohtaukset häiritsevät unta yöllä tai jos lapsella on lukuhäiriöitä, jotka voivat liittyä BRE: hen, lääkäri voi määrätä levetirasetaamia tai okskarbatsepiinia.
Rasmussenin oireyhtymä
Rasmussenin oireyhtymä (tunnetaan myös nimellä Rasmussenin enkefaliitti) näyttää olevan autoimmuuniprosessi, joka aiheuttaa yhden aivopuoliskon tulehtumisen ja heikkenemisen.
Rasmussenin oireyhtymä esiintyy tyypillisesti 14 kuukauden ja 14 vuoden ikäisillä lapsilla. Kohtaukset ovat usein ensimmäisiä oireita. Heikkous ja muut neurologiset ongelmat alkavat usein 1-3 vuotta kohtausten alkamisen jälkeen.
Hoito voi pysäyttää tulehduksen, mutta ei pysty korvaamaan vaurioita. Muut häiriöt (mukaan lukien muut aivotulehduksen muodot, jotka tunnetaan myös nimellä enkefaliitti) voivat muistuttaa Rasmussenin oireyhtymää, joten vanhempien on tärkeää kuulla asiantuntijaa.
Rasmussenin oireyhtymään liittyviä kohtauksia on erittäin vaikea tai mahdotonta hallita lääkityksellä. Monille sairaudessa oleville lapsille paras hoitovaihtoehto on epilepsiakirurgia.
Lennox-Gastautin oireyhtymä
Lennox-Gastautin oireyhtymä alkaa tyypillisesti 2-6-vuotiailla lapsilla - sillä ei ole tunnettua syytä - ja sitä esiintyy yleisesti lapsilla, joilla on aivojen kehitysongelmia tai hankittuja aivovaurioita.
Lennox-Gastaut-oireyhtymää sairastavilla lapsilla on kehitysviiveitä ja heillä on erottuva elektroencefalogrammi (EEG), jossa on hidas piikki ja aallot.
Lennox-Gastautin oireyhtymässä havaittuja kohtaustyyppejä ovat atoniset, tonic-, tonic-klooniset ja epätyypilliset poissaolokohtaukset. Koska atoniset kohtaukset aiheuttavat lasten putoamisen maahan, monet lapset käyttävät kypärää hampaiden ja kasvojen suojaamiseksi.
Hallinta voi olla haastavaa ja voi sisältää kouristuslääkkeitä, hermostimulaatiota ja tietyntyyppisiä ruokavaliohoitoja.
Sähköinen lepotilan epilepsia (ESES)
Unen sähköinen epileptinen tila (ESES) kuvaa kohtaustoimintaa, joka yleistyy unen aikana ja havaitaan yli puolessa lapsen unen EEG: stä.
ESES löytyy kouluikäisistä lapsista, ja se voi vaikuttaa eri lapsiin eri tavoin ja vaihtelevassa määrin. Niillä, joilla on ESES, on usein, mutta ei aina, kohtauksia, ja niiden tyypit voivat vaihdella. ESES-lapsilla on usein kognitiivinen regressio - heikkenevät heidän kykynsä oppia ja tehdä asioita, joita he jo osaavat tehdä.
Tämä jatkuva kohtaustoiminta voi johtaa puhe- tai puheen ymmärtämiseen, käyttäytymiseen liittyviin huolenaiheisiin, tarkkaavaisuusvaikeuksiin tai ongelmiin yhden tai useamman ruumiinosan liikkumisessa.
Kun kohtaustoiminta yhdistetään ESES: n toiseen ominaisuuteen, sitä kutsutaan usein jatkuvaksi piikiksi ja aalloksi unen aikana (CSWS). On olemassa muita tarkempia oireyhtymiä, kuten Landau-Kleffnerin oireyhtymä (LKS), joissa lapsilla on ESES heidän EEG: ssä ja joilla on nimenomaan vaikeuksia kielen ja äänien ymmärtämisen kanssa.
Kohtausten hoitoon tyypillisesti käytettyjä lääkkeitä voidaan käyttää ESES: n hoitoon, mutta lääkärin on ehkä lisättävä lisää hoitomuotoja, kuten suuriannoksisia bentsodiatsepiineja ja steroideja. Lasten kognitiivisen toiminnan tarkka seuranta on välttämätöntä.
Sturge-Weberin oireyhtymä
Sturge-Weberin oireyhtymä (SWS) on neurokutaaninen häiriö (joka vaikuttaa aivoihin ja ihoon), joka voidaan tunnistaa silmän ympärillä olevan otsa-alueen "portviinivärillä" (tunnetaan nimellä angioma).
SWS-lapsilla voi olla kohtauksia, heikkoutta toisella kehon puolella (hemipareesi), kehitysviiveitä ja lisääntynyttä silmänpainetta (glaukooma).
Kohtauksia esiintyy yli 80 prosentissa lapsista, joilla on diagnosoitu SWS. Noin 25 prosenttia näistä lapsista saavuttaa täydellisen kohtausten hallinnan lääkkeillä, 50 prosenttia saa osittaisen kohtausten hallinnan ja 25 prosenttia ei reagoi lääkitykseen. Vaikeissa tapauksissa lääkäri voi suositella epilepsiakirurgiaa.
Nuorten myokloninen epilepsia
Ihmisillä, joilla on nuorten myokloninen epilepsia (JME), on myoklonisia kohtauksia, joille on tunnusomaista pienet, nopeat nykäykset käsivarsissa, hartioissa tai joskus jaloissa. Nämä tapahtuvat yleensä pian heräämisen jälkeen. Myoklonisia nykimyksiä seuraa joskus tonic-klooninen kohtaus tai tonic-clonic kohtauksia voi esiintyä itsenäisesti. Poissaolokohtauksia voi myös esiintyä, jolloin potilas näyttää "tyhjenevän" lyhyeksi ajaksi, joka voi kestää sekunneista useisiin minuutteihin.
JME-kohtaukset voivat alkaa myöhään lapsuudesta ja varhaisesta aikuisuudesta, yleensä murrosiän aikana. Useimmilla potilailla kohtaukset ovat hyvin hallinnassa pitkäaikaisilla lääkkeillä.