Sisältö
Diabetes insipidus (DI) on harvinainen häiriö, jossa keho ei pysty säätelemään nesteitä kunnolla. Tämä voi johtaa vakavaan kuivumiseen. DI-potilailla on yleensä voimakas jano ja ne kuljettavat paljon enemmän virtsaa kuin normaalisti hormonaalisten poikkeavuuksien vuoksi.Yleiskatsaus
Samankaltaisista nimistä huolimatta DI ei liity yleisempään diabetes mellitukseen (alias "sokeridiabetes"), jossa keho ei pysty säätelemään glukoosia. Neljä DI-muotoa on olemassa, riippuen siitä, mikä aiheuttaa hormonaalista dysregulaatiota. Eri tyypit ovat:
- Keskushermoston diabetes insipidus
- Nefrogeeninen diabetes insipidus
- Dipsogeeninen diabetes insipidus, jota kutsutaan myös primaariseksi polydipsiaksi
- Raskausdiabetes insipidus
DI on harvinainen tila. Alle 20 000 ihmisellä diagnosoidaan se Yhdysvalloissa vuosittain. Kaikilla ikäryhmillä voi olla, mutta riski on huomattavasti suurempi 40-vuotiaiden jälkeen.
Joten miten nesteen säätely eroaa, kun sinulla on diabetes insipidus? Kun kehosi nesteensäätöjärjestelmä toimii kunnolla, munuaiset suodattavat veresi ja vetävät pois jätteitä ja ylimääräisiä nesteitä, jotka ovat sitten virtsaa. Tyypillisesti tuotat jonnekin yhden ja kahden litran virtsaa päivässä.
Munuaisista virtsa kulkee pieniä putkia, joita kutsutaan uretereiksi, virtsarakolle, jossa sitä varastoidaan, kunnes virtsarakko täyttyy ja sinun on virtsattava.
Hormoni nimeltä vasopressiini on avain näihin prosesseihin. Vasopressiiniä tuottaa hypotalamus, pieni rauhanen aivojesi juuressa. Sitten se varastoidaan aivolisäkkeeseen, joka on lähellä hypotalamusta, ja vapautuu verenkiertoosi, kun kehosi nestetaso on alhainen.
Verenkierrossa vasopressiini auttaa kehoa imemään vähemmän nestettä verenkierrosta, mikä tarkoittaa, että ne tuottavat vähemmän virtsaa. Aivolisäkkeestä vapautuu vähemmän vasopressiiniä tai jopa ei lainkaan, kun sinulla on korkeampi nestetaso. Tuolloin tuotat enemmän virtsaa.
DI: ssä tämä järjestelmä ei toimi kunnolla.
Oireet
DI: n oireita ovat:
- Äärimmäinen jano
- Erittäin suuri virtsa, joka on "epäpuhdasta" (siinä on vähän tai ei lainkaan väriä tai hajua)
- Tarvitaan nousemaan yöllä virtsaamaan
- Yökastelu
Liiallisen virtsan määrä vaihtelee yksilön ja DI-tyypin mukaan. Terve aikuinen kulkee tyypillisesti alle kolme litraa päivässä, kun taas DI: n omaava voi tuottaa jopa viisi tai kymmenen kertaa tämän määrän.
Hoitamaton DI voi johtaa kuivumiseen, joten on tärkeää tarkkailla myös näitä oireita. Ne sisältävät:
- Jano
- Väsymys
- Kuiva iho
- Pahoinvointi
- Hitaus
- Huimaus
- Sekavuus
Hitaus, huimaus ja sekavuus voivat olla merkkejä vakavasta kuivumisesta, joka vaatii välitöntä lääketieteellistä hoitoa. Ilman asianmukaista hoitoa se voi johtaa kohtauksiin, aivovaurioihin ja jopa kuolemaan.
DI voi myös aiheuttaa veren elektrolyyttien epätasapainoa. Elektrolyytit ovat mineraaleja, jotka ovat tärkeitä nesteiden oikean tasapainon ylläpitämiseksi kehossasi. Elektrolyyttien epätasapainon oireita ovat:
- Letargia tai väsymys
- Pahoinvointi
- Ruokahalun menetys
- Lihaskrampit
- Sekavuus
Vauvoilla ja pikkulapsilla DI-oireita voi olla vaikea havaita, koska lapsi ei pysty kommunikoimaan janoistaan. Janon ja liiallisen virtsan lisäksi heillä voi olla seuraavia oireita:
- Nukkumisvaikeuksia
- Selittämätön hämmennys
- Kuume
- Oksentelu
- Ripuli
- Viivästynyt kasvu
- Painonpudotus
Jos lapsellasi on jokin näistä oireista, muista keskustella lastenlääkäriisi. Hanki välitöntä lääketieteellistä hoitoa lapsellesi, jos epäilet kuivumista.
Syyt
Vaikka kaikilla diabeteksen insipidus-ominaisuuksilla on vasopressiinin säätelyä, tämä säätely voi johtua monista eri tekijöistä. Tämän epäsäännön syy määrittelee kaikki neljä DI-tyyppiä.
Keski-Diabetes Insipidus
Keski-DI on seurausta hypotalamuksen tai aivolisäkkeen vaurioista. Koska molemmilla rauhasilla on merkitystä hormonin tuotannossa, varastoinnissa ja vapautumisessa, vauriot voivat häiritä järjestelmää. Tämä saa munuaiset suodattamaan liikaa nestettä verestä, mikä johtaa ylimääräiseen virtsaamiseen.
Rauhaset voivat vahingoittua:
- Päävamma
- Leikkaus
- Infektio
- Tulehdus
- Aivokasvaimet
Joissakin tapauksissa keskeisen DI: n aiheuttaa kuitenkin geneettinen vika, joka aiheuttaa ongelmia vasopressiinin tuotannossa. On myös mahdollista saada keskitetty DI ilman tunnistettavaa syytä.
Nefrogeeninen diabetes Insipidus
Nefrogeenisessä DI: ssä ongelma ei ole aivoissa, vaan itse munuaisissa. Mistä tahansa useista syistä ne eivät reagoi vasopressiiniin kuten pitäisi, ja siksi ne poistavat verestäsi aina suuria määriä nestettä.
Munuaiset voivat käyttäytyä tällä tavoin mistä tahansa useista tekijöistä, mukaan lukien:
- Geneettinen meikki
- Geneettinen mutaatio
- Krooninen munuaissairaus
- Munuaisinfektio tai kystat
- Jotkut syövät
- Virtsateiden tukos
- Korkeat kalsiumpitoisuudet veressä
- Alhainen kaliumpitoisuus veressä
- Tietyt lääkkeet, erityisesti litium
- Muut sairaudet, mukaan lukien amyloidoosi, Sjögrenin oireyhtymä ja Bardet-Biedlin oireyhtymä
Joissakin tapauksissa lääkärit eivät pysty määrittämään nefrogeenisen DI: n syytä.
Dipsogeeninen diabetes Insipidus
Tämä DI-muoto johtuu jano-mekanismin vikasta - kehosi signaalista, jonka sinun on otettava nesteitä - joka sijaitsee hypotalamussasi. Tämä vika saa sinut epätavallisen janoon koko ajan.
Kun joku on liian janoinen, hänellä on tapana juoda paljon enemmän kuin tavallisesti. Niiden suuri nesteenotto saa kehon erittämään vähemmän vasopressiiniä, ja se johtaa munuaisiin tuottamaan enemmän virtsaa.
Kuten keskitetyssä DI: ssä, hypotalamuksen jano voi vahingoittua:
- Päävamma
- Leikkaus
- Infektio
- Tulehdus
- Aivokasvaimet
Ihmiset voivat myös olla alttiita dipsogeeniselle DI: lle tietyillä lääkkeillä tai mielenterveysongelmilla.
Raskausdiabetes Insipius
Raskausajan DI esiintyy raskauden aikana ja voi johtua kahdesta eri tekijästä:
Istukka tuottaa entsyymin, joka hajottaa vasopressiinin äidin kehossa, mikä johtaa liialliseen virtsaan, koska munuaiset imevät liikaa nestettä verenkierrosta.
Äidin ruumis tuottaa suuria määriä kemikaalia, jota kutsutaan prostaglandiiniksi, mikä tekee munuaisista vähemmän reagoivia vasopressiiniin, aivan kuten nefrogeenisessa DI: ssä.
Monissa raskauden DI-oireissa oireet ovat lieviä eivätkä ne ole kovin havaittavissa, varsinkin kun raskaus itse johtaa monet naiset virtsaamaan usein. Kuivuminen raskauden aikana voi kuitenkin johtaa komplikaatioihin, mukaan lukien:
- Neuraaliputken viat
- Matala lapsivesi
- Ennenaikainen synnytys
Jos epäilet raskauden DI: tä, muista pitää itsesi nesteytettynä ja keskustele heti lääkärisi kanssa.
Koska se johtuu suoraan raskauteen liittyvistä tekijöistä, raskausdiagnostiikka menee tyypillisesti pois vauvan syntymän jälkeen, mutta se todennäköisesti palaa tulevissa raskauksissa.
Diagnoosi
Kun lääkäri epäilee, että sinulla on jokin DI-muoto, voit odottaa diagnostiikkaprosessin sisältävän jonkin seuraavista yhdistelmistä:
- Fyysinen tutkimus dehydraation merkkien etsimiseksi
- Oireesi ja sairaushistoriasi
- Perhelääketiede, jos se sisältää DI: tä tai merkityksellisiä oireita
- Virtsatestit, jotta voidaan nähdä, onko virtsa laimea tai konsentroitu
- Verikokeet, jotka voivat auttaa määrittämään DI-tyypin
- Nesteen puutostesti virtsan määrän määrittämiseksi
- MRI (magneettikuvaus), etsimään ongelmia hypotalamuksen tai aivolisäkkeen kanssa
Sinulla on tärkeä tietää DI-tyypin tyyppi, koska se auttaa määrittämään hoidon ja hoidon kulun.
Hoito
DI: tä hoitavat usein nefrologit, jotka ovat munuaissairauksiin erikoistuneita lääkäreitä, tai endokrinologit, jotka ovat erikoistuneet hormoneja tuottaviin rauhasiin (mukaan lukien hypotalamus ja aivolisäke) liittyvät olosuhteet.
DI: n pääasiallinen hoito on riittävän nestemäisen juominen kuivumisen estämiseksi. Sen lisäksi hoito räätälöidään tietyn tyyppiseen DI: hen.
- Keski-DI voidaan hoitaa ihmisen tekemällä desmopressiinihormonilla, joka on samanlainen kuin vasopressiini. Se on saatavana pillereinä, nenäsumuteina tai injektiona.
- Hoito nefrogeeninen DI on suunnattu sairauden taustalla olevaan syyn, mikäli mahdollista. Tämä voi tarkoittaa virtsan tukoksen poistamista, lääkityksen lopettamista tai veren kalsium- tai kaliumpitoisuuden normalisointia. Sitä voidaan hoitaa myös lääkkeillä, jotka auttavat pienentämään virtsamäärää, mukaan lukien aspiriini, ibuprofeeni ja tietyt diureetit, joita kutsutaan tiatsidiksi. Tiatsidit lisäävät tyypillisesti virtsan tuotantoa, mutta nefroottista DI: tä sairastavilla ihmisillä on päinvastainen vaikutus.
- Dipsogeeninen DI ei vielä ole tehokkaita hoitoja, joten oireiden hallinta on avainasemassa. Lääkärit suosittelevat imemään jääpaloja tai hapan karkkeja pitämään runsaasti sylkeä suussa, mikä voi auttaa vähentämään jano. Pienet desmopressiiniannokset nukkumaan mennessä voivat auttaa vähentämään ihmisten tarvetta nousta ylös ja virtsata. Lääkäri saattaa haluta aluksi seurata veren natriumpitoisuutta.
- Desmopressiiniä määrätään usein hoidetuille raskauden DI, yhtä hyvin. Se voi auttaa myös tapauksissa, joissa istukan entsyymi tuhoaa vasopressiinin, koska entsyymillä ei ole samaa vaikutusta synteettiseen hormoniin.
Selviytyminen
Koska kuivuminen on todellinen ja vakava huolenaihe, on tärkeää juoda tapana juoda enemmän. Vesipullon tai ylimääräisten juomien kantaminen mukanasi, kun olet poissa kotoa, voi auttaa. Voit myös välttää lämpöä, jotta et menetä nesteitä hiki. Jäähdytystuotteet voivat olla hyvä idea, kun et voi välttää lämpöä tai kun harjoittelet.
Kerro ihmisille, joiden kanssa vietät paljon aikaa, tietämään, että sinulla on taipumusta kuivumiseen, ja varmista, että he tuntevat oireet, jotta he voivat saada nopeaa lääkärinhoitoa sinulle tarvittaessa.
DI on usein krooninen sairaus. Tutkijat eivät ole löytäneet muita ruokavalion tai ravitsemuksellisia tapoja hoitaa tai estää DI: tä kuin ylimääräisten nesteiden juominen. Asianmukaisella diagnoosilla ja hoidolla useimmat ihmiset, joilla on se, pystyvät hallitsemaan oireitaan ja elämään normaalia elämää.