Sisältö
- Mikä on synnynnäinen sydänvika?
- Synnynnäisten sydänvikojen tyypit
- Kuka hoitaa synnynnäisiä sydänvikoja?
Mikä on synnynnäinen sydänvika?
Kun sydän tai sydämen lähellä olevat verisuonet eivät kehity normaalisti ennen syntymää, syntyy tila, jota kutsutaan synnynnäiseksi sydänvikaksi (synnynnäinen tarkoittaa "olemassa syntymän yhteydessä").
Synnynnäisiä sydänvikoja esiintyy lähes 1%: lla imeväisistä. Suurin osa synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnasta kärsivistä nuorista elää nyt aikuisikään.
Useimmissa tapauksissa syy on tuntematon. Joskus äidin virusinfektio aiheuttaa sairauden. Ehto voi olla geneettinen (perinnöllinen). Jotkut synnynnäiset sydänviat ovat seurausta alkoholin tai huumeiden käytöstä raskauden aikana.
Useimmat sydänviat aiheuttavat joko epänormaalin verenkierron sydämen läpi tai estävät verenkiertoa sydämessä tai verisuonissa (esteitä kutsutaan ahtaumiksi ja niitä voi esiintyä sydänventtiileissä, valtimoissa tai laskimoissa). Reiä kahden sydämen kammion välillä on esimerkki hyvin yleisestä synnynnäisestä sydänvikasta.
Harvinaisempia vikoja ovat ne, joissa:
Sydämen oikea tai vasen puoli on epätäydellisesti muodostunut (hypoplastinen)
Vain yksi kammio on läsnä.
Sekä keuhkovaltimo että aortta syntyvät samasta kammiosta.
Keuhkovaltimo ja aortta syntyvät "vääristä" kammioista.
Synnynnäisten sydänvikojen tyypit
On monia sydämen häiriöitä, jotka vaativat lääkärin tai muun terveydenhuollon ammattilaisen kliinistä hoitoa. Alla on lueteltu joitain ehtoja, joista olemme toimittaneet lyhyen yleiskatsauksen.
Estävät viat
Aortan ahtauma (AS). Tässä tilassa aortan venttiili vasemman kammion ja aortan välillä ei muodostunut kunnolla ja on kaventunut, mikä vaikeuttaa sydämen pumppaavan verta kehoon. Normaalissa venttiilissä on 3 esitteitä tai kouruja, mutta stenoottisessa venttiilissä voi olla vain yksi kärki (unicuspid) tai 2 cusps (bicuspid).
Joillakin lapsilla voi esiintyä rintakipua, epätavallista väsyttävää, huimausta tai pyörtymistä. Muuten useimmilla aortan ahtaumaa sairastavilla lapsilla ei ole oireita. Mutta jopa lievä ahtauma voi pahentua ajan myötä, ja katetripohjainen toimenpide tai leikkaus voi olla tarpeen tukoksen korjaamiseksi tai venttiili on ehkä korvattava keinotekoisella.
Keuhkojen ahtauma (PS). Oikean kammion ja keuhkovaltimon välissä oleva keuhkoventtiili avautuu veren virtaamiseksi oikeasta kammiosta keuhkoihin. Kun viallinen keuhkoventtiili ei avaudu kunnolla, se saa sydämen pumppaamaan normaalia kovemmin esteen voittamiseksi. Yleensä tukos voidaan korjata katetripohjaisella menettelyllä, joka tunnetaan nimellä balloon valvuloplasty, vaikka jotkut ihmiset tarvitsevat avointa sydänleikkausta.
Kaksisuuntainen aortan venttiili. Tässä tilassa lapsella on kaksisuuntainen venttiili, jossa on vain 2 läppää. (Normaalissa aortan venttiilissä on 3 läppää, jotka avautuvat ja sulkeutuvat). Jos venttiili kapenee, veren on vaikeampaa virrata läpi, ja veri vuotaa usein taaksepäin. Oireet eivät yleensä kehity lapsuudessa, mutta ne havaitaan usein aikuisvuosina.
Subaortic stenoosi. Tämä ehto viittaa vasemman kammion kaventumiseen juuri aortan venttiilin alapuolella. Normaalisti veri kulkee sen läpi menemään aorttaan. Subaortic stenoosi kuitenkin rajoittaa verenkiertoa vasemmasta kammiosta, mikä johtaa usein vasemman kammion lisääntyneeseen työmäärään. Subaorttinen ahtauma voi olla synnynnäinen tai aiheutunut kardiomyopatian muodosta (sydänlihaksen sairaus).
Aortan coarctation (COA). Tässä tilassa aortta on kaventunut tai supistunut, mikä estää verenkiertoa kehon alaosaan ja nostaa verenpainetta supistuksen yläpuolella. Yleensä oireita ei ole syntymän yhteydessä, mutta ne voivat kehittyä jo ensimmäisellä viikolla syntymän jälkeen. Jos korkean verenpaineen ja sydämen vajaatoiminnan vakavia oireita kehittyy, leikkaus on tarpeen. Lievempiä tapauksia ei voida havaita ennen kuin lapsi on vanhempi, mutta ne voivat johtaa pitkäaikaisiin terveysongelmiin, ellei niitä korjata.
Septal-viat
Jotkut synnynnäiset sydänviat antavat veren virrata sydämen oikean ja vasemman kammion välillä, koska lapsella on syntynyt aukko seinässä (tai väliseinässä), joka erottaa sydämen oikean ja vasemman puolen.
Eteisvaipan vika (ASD). Tässä tilassa sydämen kahden ylemmän kammion - oikean ja vasemman eteisen - välillä on aukko, joka aiheuttaa epänormaalin verenkierron sydämen läpi. ASD-lapsilla on vain vähän oireita. ASD voidaan sulkea katetripohjaisilla tekniikoilla tai avoimen sydämen leikkauksella. Eteisvian sulkeminen avoimen sydänleikkauksen avulla lapsuudessa voi usein estää vakavia ongelmia myöhemmin elämässä.
Kammioväliseinän vika (VSD). Tässä tilassa sydämen 2 alemman kammion välissä on reikä. Tämän reiän takia vasemman kammion veri virtaa oikeaan kammioon vasemman kammion korkeamman paineen vuoksi. Tämä aiheuttaa ylimääräisen veren pumppaamisen keuhkoihin oikean kammion kautta, mikä voi aiheuttaa ruuhkia keuhkoihin. Vaikka useimmat pienet VSD: t sulkeutuvat yksin, suuremmat tarvitsevat leikkausta reiän korjaamiseksi.
Syanoottiset viat
Syanoottiset viat ovat vikoja, joissa kehoon pumpattava veri sisältää normaalia vähemmän happea. Se aiheuttaa ihon sinisen värin. Syanoosia sairastavia lapsia kutsutaan usein "sinisiksi vauvoiksi".
Fallotin tetralogia. Tälle tilalle on ominaista neljä vikaa, mukaan lukien seuraavat:
Kammiovälivika, joka antaa veren kulkea oikeasta kammiosta vasempaan kammioon.
Kapenema (ahtauma) keuhkoventtiilissä tai sen yläpuolella, joka osittain estää veren virtauksen sydämen oikealta puolelta keuhkoihin
Oikea kammio on normaalia lihaksikkaampi (hypertrofia)
Aortta on suoraan kammioväliseinän vian päällä
Fallot-tetralogia on yleisin syanoosia aiheuttava vika yli 2-vuotiailla. Useimmilla Fallotin tetralogiaa sairastavilla lapsilla on avoin sydänleikkaus ennen kouluikää (usein lapsenkengissä) kammioväliseinän vian sulkemiseksi ja estävän lihaksen poistamiseksi. Elinikäinen lääketieteellinen seuranta on tarpeen.
Tricuspid atresia. Tässä tilassa ei ole trikuspidaalista venttiiliä, joten verta ei virtaa oikeasta eteisestä oikeaan kammioon. Trikuspidaaliselle atresialle on tunnusomaista seuraava:
Pieni oikea kammio
Vähentynyt keuhkoverenkierto
Syanoosi
Kirurginen vaihtotyö on usein tarpeen keuhkojen verenkierron lisäämiseksi.
Suurten valtimoiden saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä. Tässä embryologisessa vikassa keuhkovaltimon ja aortan asemat ovat päinvastaiset:
Aortta on peräisin oikeasta kammiosta, joten kehosta sydämeen palaava happea huono veri pumpataan takaisin aortalle menemättä ensin keuhkoihin noutamaan happea.
Keuhkovaltimo on peräisin vasemmasta kammiosta, joten keuhkoista palaava happirikas veri palaa takaisin keuhkovaltimoon ja uudelleen keuhkoihin.
Välitön lääketieteellinen toimenpide on tarpeen tämän tilan korjaamiseksi.
Muut viat
Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä (HLHS). Tässä tilassa sydämen vasen puoli, mukaan lukien aortta, aortan venttiili, vasen kammio ja mitraaliventtiili, on alikehittynyt. Veri saavuttaa aortan patentoidun ductus arteriosuksen kautta, ja jos tämä kanava sulkeutuu, kuten normaalisti, vauva kuolee. Vauva näyttää usein normaalilta syntymänsä jälkeen, mutta tila tulee havaittavaksi muutaman päivän sisällä syntymästä, kun kanava sulkeutuu. Tämän oireyhtymän omaavista vauvoista tulee tuhka (harmaa), pulssit ovat vähentyneet tai puuttuvat jaloista, heillä on vaikeuksia hengittää ja he eivät pysty ruokkimaan. Hoito on kirurgista ja vaatii tyypillisesti kolme toimenpidettä.
Patentoitu ductus arteriosus (PDA). Tämä tila johtuu PDA: n epäonnistumisesta sulkeutua normaalisti syntymän jälkeen, jolloin veri voi sekoittua keuhkovaltimon ja aortan välillä. Kun se ei sulkeudu, ylimääräinen veri voi tulvia keuhkoja ja aiheuttaa keuhkojen ruuhkia. Patentoitu ductus arteriosus nähdään usein keskosilla.
Ebsteinin poikkeama. Tässä vikassa trisuspidiventtiili (joka sijaitsee sydämen oikealla puolella ylemmän ja alemman kammion välissä) siirtyy alaspäin sydämen (tai oikean kammion) oikeaan alakammioon. Tämä tarkoittaa, että atrium on normaalia suurempi ja kammio on normaalia pienempi, mikä voi johtaa rytmihäiriöihin ja sydämen vajaatoimintaan. Se liittyy yleensä eteisen väliseinän vikaan.
Kuka hoitaa synnynnäisiä sydänvikoja?
Synnynnäisistä sydänvaivoista kärsiviä vauvoja seuraavat lasten kardiologeiksi kutsutut asiantuntijat. Nämä lääkärit diagnosoivat sydänvikoja ja auttavat hallitsemaan lasten terveyttä ennen sydänongelman kirurgista korjaamista ja sen jälkeen. Asiantuntijoita, jotka korjaavat sydänvaivoja leikkaussalissa, kutsutaan lasten sydän- tai sydän- ja rintakehäkirurgeiksi.
Parhaan mahdollisen hyvinvointitason saavuttamiseksi ja ylläpitämiseksi on välttämätöntä, että aikuisvuosina syntyneet sydänsairauspotilaat siirtyvät sopivan tyyppiseen sydänhoitoon. Tarvittava hoitotyyppi perustuu henkilön sydänsairauden tyyppiin. Yhteisön aikuinen kardiologi voi usein hoitaa yksinkertaista sydänsairautta sairastavia ihmisiä. Ne, joilla on monimutkaisempi sydänsairaus, on hoidettava aikuisten sydänsairauksiin erikoistuneessa keskuksessa.
CHD-potilasta sairastaville aikuisille opastus on välttämätöntä keskeisten elämänkysymysten suunnittelussa, kuten korkeakoulu, ura, työllisyys, vakuutus, aktiviteetit, elämäntapa, perintö, perhesuunnittelu, raskaus, krooninen hoito, vammaisuus ja elämän loppu. Tieto erityisistä synnynnäisistä sydänsairauksista sekä odotukset pitkän aikavälin tuloksista ja mahdollisista komplikaatioista sekä riskeistä on tarkistettava osana onnistunutta siirtymistä lasten hoidosta aikuisten hoitoon. Vanhempien tulisi auttaa siirtämään vastuu näistä tiedoista ja vastuuseen jatkuvasta hoidosta nuorille aikuisille lapsilleen, jotta voidaan varmistaa siirtyminen aikuisten erikoishoitoon ja optimoida sydänsairauksien nuoren aikuisen terveydentila.