Katsaus Prionin tautiin

Sisältö

• Mikä on prionitauti?
• Prionivälitteinen sairaus ihmisillä
• Krooninen hukkaan sairaus
• Ehkäisy
• Prionit tietyissä maaperätyypeissä

Vuoden 2018 alussa huoli "zombi-peurojen" leviämisestä ihmisiin kiinnitti yleisön huomion. Vaikka mahdollisuus, kroonisen hukkaan menevän taudin (CWD), joka muistuttaa hullun lehmän tautia, mahdollisuus saada hirvenliha syömisen jälkeen on hyvin pieni. Tähän mennessä monilla peurapopulaatioilla on alhainen CWD: n esiintyvyys. Lisäksi ei ole koskaan ollut todistettua tapausta, että krooninen hukkaan menevä tauti olisi siirtynyt peurasta tai hirvestä ihmisiin.

Hirvieläimissä ja hirvissä CWD johtaa hitaaseen, tuskaiseen kuolemaan, joka lopulta ryöstää eläimeltä kyvyn syödä ja juoda. Ihmisillä CWD tuhoaa hitaasti aivot. Se on neurologinen sairaus, jonka leviävät porot, hirvet, peurat ja hirvet. Yleisemmin CWD voidaan luokitella "hitaaksi" tartuntataudiksi. Hitaat tartuntataudit johtuvat viruksista ja prioneista; CWD johtuu prioneista.

Krooninen hukkaan menevä sairaus ymmärretään parhaiten prionitaudin yhteydessä. Aloitetaan katsomalla yleisemmin prionitauti.

Mikä on prionitauti?

Viimeaikaiset tutkimukset ovat esittäneet neljä pistettä prioneista.

Ensinnäkin, prionit ovat ainoat tunnetut tarttuvat patogeenit, joista puuttuu nukleiinihappo. Muut tartunta-aineet, kuten bakteerit ja virukset, sisältävät DNA: ta ja RNA: ta, jotka ohjaavat niiden lisääntymistä. Erilaiset prionikannat johtavat erityyppisiin sairauksiin.

Toiseksi prionit johtavat tarttuviin, geneettisiin ja satunnaisiin häiriöihin. Mikään muu yksittäisestä syystä johtuva sairaus ei ilmene niin laajalla kliinisen esityksen alueella.

Kolmanneksi, prionit ovat väärin taitettuja proteiineja, jotka leviävät itsestään aivoissa. Tyypillisesti prioniproteiinilla uskotaan olevan merkitystä hermosignaloinnissa. Tämä normaali proteiini nimeltä PrP^C (prioniproteiinisolu) muodostuu alfa-kierteisesti. Prionitaudissa tämä alfa-kierteinen muodostuma vaihtuu patologiseksi beeta-laskostetuksi levyksi, jota kutsutaan PrP: ksi^SC (prioniproteiinien scrapie). Nämä PrP^SC kerääntyä filamentteihin, jotka häiritsevät hermosolujen toimintaa ja aiheuttavat solukuoleman.

Prionit etenevät, kun beeta-laskostetut levyt (PrP^SC) rekrytoivat alfa-kierteisiä muotoja (PrP^C) beeta-laskostetuiksi levyiksi. Spesifinen solu-RNA välittää tämän muutoksen. On huomattava, että PrP^SC ja PrP^C on sama aminohappokoostumus, mutta erilaiset konformaatiot tai muodot. Vastaavasti näiden kahden konformaation ero voidaan ajatella laskoksina tai taitoksina kankaassa.

Prionivälitteinen sairaus ihmisillä

Ihmisillä prionit aiheuttavat "hidasta" tartuntatautia. Näillä sairauksilla on pitkä inkubointijakso ja niiden ilmentyminen kestää kauan. Heidän puhkeamisensa on asteittaista ja heidän etenemisensä on progressiivista. Valitettavasti kuolema on väistämätöntä.

Ihmisten prionivälitteisiä sairauksia kutsutaan tarttuviksi spongiformisiksi enkefalopatioiksi (TSE). Nämä sairaudet ovat "spongiformisia", koska ne aiheuttavat aivojen huokoisen ulkonäön täynnä reikiä aivokudoksessa.

Ihmisillä esiintyy viittä TSE-tyyppiä, mukaan lukien seuraavat:

• Kuru
• Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD)
• Creutzfeldt-Jakobin tauti (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinkerin (GSS) oireyhtymä
• Kuolemaan johtanut familiaalinen unettomuus

CJD: n kliiniseen esitykseen sisältyy dementia, kehon liikkeiden menetys, nykiminen, näköhäviö ja halvaus, joka vaikuttaa kehon toiseen puoleen. Vaikka samanlainen kuin kuru, joka vaikuttaa uuden Guinean Fore-heimoihin ihmisaivojen nauttimisen jälkeen, kuru ei johda dementiaan. Lisäksi CJD: tä esiintyy maailmanlaajuisesti eikä se liity ruokailutottumuksiin, ammattiin tai altistumiseen eläimille. Itse asiassa kasvissyöjät voivat kehittää CJD: n. Kaiken kaikkiaan CJD vaikuttaa yhteen ihmiseen miljoonasta ja esiintyy maissa, joissa eläimillä on prionitauti, sekä maissa, joissa eläimillä ei ole prionitautia.

Krooninen hukkaava tauti on eräänlainen vCJD. Yleisempi vCJD-muoto on nautojen spongiforminen enkefalopatia tai hullun lehmän tauti. Syy siihen, miksi CWD: tä ja hullun lehmän tautia kutsutaan "variantiksi" CJD: ksi, on se, että tautia esiintyy potilailla, jotka ovat paljon nuorempia kuin tyypillisesti CJD. Lisäksi vCJD: ssä on tiettyjä patologisia ja kliinisiä löydöksiä.

Vuonna 1996 hullun lehmän tauti tuli parrasvaloihin sen jälkeen, kun Isossa-Britanniassa havaittiin useita tapauksia. Sairastuneet ihmiset olivat todennäköisesti nauttineet naudanlihaa sekoitettuna lehmän aivoihin. Lisäksi vain ihmiset, joilla on tietyntyyppiset prioni-prioniproteiinit, jotka ovat homotsygoottisia metioniinille, kehittivät sairauden. Ilmeisesti metioniinille homotsygootit prioniproteiinit taittuvat helpommin beeta-laskostetuksi levymuodoksi (PrP^SC).

Krooninen hukkaan sairaus

Tähän mennessä ei ole tiedetty tapauksia CWD: n siirtymisestä ihmisille. On kuitenkin joitain epäsuoria todisteita. Vuonna 2002 neurodegeneratiivinen tauti diagnosoitiin kolmella miehellä, jotka söivät hirvieläinten lihaa 1990-luvulla. Yhdellä näistä miehistä vahvistettiin CJD. (Muista, että CJD on “hidas” ja vie aikaa.)

CDC: n mukaan tammikuusta 2018 lähtien vapaasti levinneiden hirvien, hirvien ja hirvien CWD: tä on raportoitu vähintään 22 osavaltiossa ja kahdessa Kanadan maakunnassa. Yhdysvalloissa CWD on tunnistettu Keskilännessä, Lounais-osassa ja joissakin itärannikon osissa. On myös mahdollista, että CWD on läsnä alueilla Yhdysvalloissa, joilla ei ole vankkoja valvontajärjestelmiä. Vaikka CWD: tä löytyy enimmäkseen Yhdysvalloista ja Kanadasta, CWD: tä on löydetty myös Norjasta ja Etelä-Koreasta.

Mielenkiintoista on, että CWD tunnistettiin vankeudessa pidetyissä peuroissa 1960-luvun lopulla. Vuoteen 1981 mennessä se tunnistettiin luonnonvaraisissa peuroissa. Vaikka CWD: n esiintyvyys luonnonvaraisissa peurapopulaatioissa on tyypillisesti pieni, joissakin populaatioissa tautien esiintyvyys voi ylittää 10%, ja kirjallisuudessa on ilmoitettu jopa 25%: n infektioprosentti. On huomattava, että vankeudessa olevissa peurapopulaatioissa CWD: n esiintyvyys voi olla paljon suurempi. Erityisesti lähes 80 prosentilla hirvistä yhdessä vankeudessa olevalla peurakarjalla oli CWD.

Eläintutkimukset viittaavat siihen, että CWD voisi tarttua kädellisiin, kuten apinoihin, jotka kuluttavat aivojen tai kehon nesteillä tahrattua peuran lihaa.

Hirvissä ja hirvissä voi kestää jopa vuoden, ennen kuin CJD: n oireet ilmenevät. Näitä oireita ovat laihtuminen, haluttomuus ja kompastelu. CWD: lle ei ole hoitoja tai rokotteita. Lisäksi jotkut eläimet voivat kuolla keuhkoahtaumatautiin ilman, että heillä olisi koskaan oireita.

Vuonna 1997 WHO suositteli, että kaikki aineet, jotka aiheuttavat prionitautia, mukaan lukien CWD-peura, pidetään poissa ravintoketjusta tartunnan pelossa.

Ehkäisy

Jos CWD leviää ihmisille, paras tapa estää tämä tartunta on syömättä peurojen tai hirvien lihaa. Hirvenlihan syöminen on yleistä Yhdysvalloissa. CDC: n vuosina 2006-2007 tekemässä tutkimuksessa 20% vastaajista ilmoitti metsästävän peuroja tai hirviä ja kaksi kolmasosaa syömästä hirvenlihaa tai hirvenlihaa.

Hirvien ja hirvien kulutus on yleistä eikä konkreettisia todisteita tartunnasta ole vielä dokumentoitu, joten on epätodennäköistä, että monet hirven- ja hirvenlihan harrastajat lopettavat kulutuksensa. Siksi on suositeltavaa, että metsästäjät ryhtyvät varotoimiin metsästyksessä.

Tietyt valtion villieläinten virastot seuraavat CWD: n esiintyvyyttä peurojen ja hirvien villissä populaatioissa testeillä. On tärkeää tarkistaa valtion verkkosivuilta ja valtion villieläinten virkamiehiltä ohjeita ja välttää metsästyspopulaatioita, joissa CWD tunnistetaan.

Tärkeää on, että kaikki valtiot eivät seuraa CWD: tä luonnonvaraisissa peuroissa ja hirvissä. Lisäksi negatiivinen testi CWD: lle ei välttämättä tarkoita sitä, että yksittäisellä peuralla tai hirvellä ei ole sairauksia. Kuitenkin mahdollisuus, että peuralla tai hirvellä, jonka testi on negatiivinen, ei ole CWD: tä, on suuri mahdollisuus.

Tässä on joitain neuvoja metsästäjille CWD: stä:

• Älä käsittele, ammu tai syö hirviä tai hirviä, jotka näyttävät sairailta tai toimivat omituisilla tavoilla
• Vältä tien tappamista
• Kun peität peuraa kentällä, käytä lateksi- tai kumikäsineitä, minimoi aivojen tai muiden elinten käsittely ja älä käytä ruokailuvälineitä tai keittiövälineitä
• Harkitse, että hirvi tai hirvi, jonka aiot syödä, testataan CWD: n varalta
• Jos riista käsitellään kaupallisesti, pyydä lihaa valmistamaan erillään muista peuroista ja hirvistä
• Älä koskaan syö hirviä tai hirviä, joiden testi on positiivinen CWD: lle
• Tarkista valtion villieläinten virkamiehiltä saadaksesi selville, suositellaanko vai tarvitaanko hirvien tai hirvien testausta CWD: n varalta

Kaupallisen hirvenlihan ja hirvenlihan osalta Yhdysvaltain maatalousministeriön eläinten ja kasvien terveystarkastuspalvelu ylläpitää kansallista CWD-karjan sertifiointiohjelmaa. Tämä ohjelma on vapaaehtoinen, ja karjan omistajat suostuvat testaamaan karjansa. Kaikki kaupalliset laumojen omistajat eivät osallistu ohjelmaan. On luultavasti hyvä käyttää vain hirvieläinten tai hirven lihaa ohjelmasta osallistuvilta kaupallisilta toimittajilta.

Prionit tietyissä maaperätyypeissä

Vuonna 2014 Kuznetsova ja hänen kollegansa havaitsivat, että tietyntyyppiset maaperät Kaakkois-Albertassa ja Etelä-Saskatchewanissa (Kanadan osissa) voivat sisältää CWD: stä vastuussa olevia prioneja.

Tutkijoiden mukaan:

"Yleensä savipitoiset maaperät voivat sitoa prioneja innokkaasti ja parantaa niiden tarttuvuutta verrattuna puhtaaseen savimineraaliin montmorilloniittiin. Maaperän orgaaniset komponentit ovat myös erilaisia ​​ja niitä ei ole hyvin karakterisoitu, mutta ne voivat kuitenkin vaikuttaa prionin ja maaperän vuorovaikutukseen. Muita tärkeitä tekijöitä ovat maaperän pH , maaperän liuoksen koostumus ja metallien (metallioksidien) määrä ... Alberta ja Saskatchewanin CWD-endeemisen alueen päämaaperät ovat Tšernozems, joita on 60% kokonaispinta-alasta; ne ovat yleensä samanlaisia ​​tekstuuriltaan, savimineralogialta ja maaperän orgaanisen ainepitoisuus, ja se voidaan luonnehtia savi-, montmorilloniitti (smektiitti) -maiksi, joissa on 6–10% orgaanista hiiltä. "

Eläimet syövät maaperää tyydyttääkseen mineraalitarpeensa. Tämä maaperä viedään takaisin maaperään ulosteiden tai ruhojen muodossa. Täten prionit voidaan kierrättää maaperään. Vaikuttaa siltä, ​​että prionit kiinnittyvät melko hyvin saviin.

Sana Verywelliltä

Tähän mennessä ei ole todistettu kroonisen haaskautumistaudin siirtymistä hirvieläimistä tai hirvistä ihmisiin; asiantuntijat ovat kuitenkin huolissaan riskistä. Krooninen tuhlaustauti on samanlainen kuin hullun lehmän tauti, jonka on dokumentoitu levinneen lehmistä ihmisiin.

Kun nautit hirvenlihaa tai hirvenlihaa, on hyvä toteuttaa tietyt varotoimet ja tarkistaa valtion villieläinten virkamiesten ohjeet. Luonnonvaraisen riistan kanssa älä koskaan syö lihaa hirvestä tai hirvestä, joka näyttää sairaalta. Lisäksi on hyvä testata villihirvien tai hirvien liha CWD: n varalta.

Kun ostat kaupallista peuran- tai hirvenlihaa, varmista, että tällä lihalla on todistettu olevan CWD: tä.