Sisältö
Yleisimmät luusyövät ensimmäisten kolmen vuosikymmenen aikana ovat osteosarkooma, Ewingin sarkooma ja kondrosarkooma. Kaiken kaikkiaan luista alkava syöpä tai primaarinen luusyöpä on kuitenkin suhteellisen harvinaista. Tämä harvinaisuus voi olla haastava hoidon kannalta. Toisin sanoen luusyövän optimaalisesta hoidosta tiedetään vähemmän, ja kliinisiä tutkimuksia on vähemmän kuin yleisempiin pahanlaatuisiin syöpiin, kuten rintasyöpä tai eturauhassyöpä.Tällaisten haasteiden lisäksi on viime vuosina saavutettu merkittävää edistystä monilla luusyövän hoidon alueilla.
Hoitoon valmistautuminen
Luusyövän hoito voidaan määrittää asianmukaisen diagnoosin ja vaiheen jälkeen.
Geneettinen testaus
Hoitoa valmisteltaessa voidaan tarjota geenitestausta tai neuvontaa, koska tietyt geneettiset muutokset, kuten TP53-poikkeama, voivat olla merkityksellisiä.
TP53-geenillä on koodi tuottaa proteiini nimeltä kasvainproteiini p53 tai p53. Tämä proteiini toimii tuumorisuppressorina, mikä tarkoittaa, että se säätelee solujen jakautumista estämällä soluja kasvamasta ja jakautumasta liian nopeasti tai hallitsemattomalla tavalla.
Jotkut tämän geenin mutaatiot voivat heikentää sen toimintaa, mikä vastaa jalan poistamista solunjakautumisen jarruista, mikä voi suosii pahanlaatuisuutta. Ihmiset, joilla on p53-mutaatioita, voivat olla vaarassa myös muille syöpille kuin luusyöville.
Lisäkonsultoinnit
Myös tässä vaiheessa muiden ammattilaisten kuuleminen tulevaisuuden suunnitelmien ja muiden näkökohtien huomioon ottamiseksi voi olla hyödyllistä. Esimerkiksi, vaikka se ei ehkä olekaan henkilön ensimmäinen ajatus "syövän hoidossa", nuorten hedelmällisyyden säilyttämistä pidetään yleensä osana koko hoitopakettia. Tähän voi sisältyä spermapankkitoiminta murrosiän iän ylittäville nuorille miehille sekä uudemmat tekniikat naisten hedelmällisyyden ylläpitämiseksi.
Ennen kemoterapiaa lääkäri keskustelee myös hoidon pitkäaikaisista riskeistä, mukaan lukien hedelmättömyys, mutta myös mahdollisista sydänlihaksen vaurioista ja toisen syövän lisääntyneestä määrästä.
Koska luusyövän hoito voi aiheuttaa haittavaikutuksia ja myrkyllisyyttä, lääkärit haluavat arvioida avainelinten suorituskyvyn ennen hoitoa saadakseen lähtötilanteen. Lähtötason lukemat otetaan esimerkiksi sydämen toiminnasta, munuaisten toiminnasta ja kuulosta, koska joillakin kemoterapioilla on toksisuusprofiileja, jotka voivat johtaa heikentymiseen näillä alueilla. Lähtötason lukemat saadaan testeillä, kuten sydämen toimintaa osoittavalla sydänkardiogrammilla; audiologinen testaus, joka mittaa kuuloa; ja verikokeet, jotka osoittavat avainelinten toiminnan, mukaan lukien munuaiset ja luuytimet.
Kemoterapian ja kirurgisten vaihtoehtojen lisäksi kliinisen tutkimuksen vaihtoehdoista voidaan keskustella myös osana hoidon riskien ja hyötyjen ymmärtämistä. Koko tämä prosessi tunnetaan tietoisena suostumuksena.
Bone Cancer Doctor -keskusteluopas
Hanki tulostettava oppaamme seuraavaa lääkärisi tapaamista varten, jotta voit kysyä oikeita kysymyksiä.
Osteosarkooman hoito
Yksinkertaisuuden vuoksi "luusyöpä" on joskus koottu potilaille suunnatussa opetusmateriaalissa. Luustosyövän tarkka tyyppi voi kuitenkin tulla tärkeämmäksi harkittaessa hoitoa.
Osteosarkooma on yleisin primaarinen pahanlaatuinen luukasvain lapsilla, nuorilla ja nuorilla aikuisilla.
Lokalisoitu osteosarkooma
Paikallinen osteosarkooma vaikuttaa vain luuhun, jossa se kehittyi, ja luun vieressä oleviin kudoksiin, kuten lihakseen ja jänteeseen. Paikallisen osteosarkooman tapauksessa syövän leviämistä muihin kehon alueisiin ei ole havaittavissa. Nuorilla aikuisilla useimmat paikalliset osteosarkoomat esiintyvät polven ympärillä.
Paikallisen osteosarkooman nykyinen tavanomainen hoito käsittää useita vaiheita: ensinnäkin hoito kemoterapialla, joka taistelee syöpää vastaan ja kutistaa sen (kutsutaan neoadjuvanttiseksi kemoterapiaksi); sitten leikkaus ensisijaisen taudin poistamiseksi; ja sitten ns. adjuvanttinen kemoterapia, mieluiten kliinisessä tutkimuksessa, kun sellainen on käytettävissä.
Adjuvanttista kemoterapiaa kutsutaan, koska se on leikkauksen lisäksi - vaikka leikkaus näyttää päässeet eroon syövästä, syövästä voi olla jäljellä mikroskooppisia jäänteitä. Siellä adjuvanttinen kemoterapia tulee tappamaan kaikki jäljellä olevat syöpäsolut.
Kemoterapia
Metotreksaatin, doksorubisiinin ja sisplatiinin (MAP) kemoterapiaa voidaan käyttää ensilinjan hoitoon.
Tavallinen MAP-hoito sisältää doksorubisiini-annoksen, joka voi asettaa ihmiset vaaraan pitkäaikaisiin sydäntoksisuuden ongelmiin, joten deksratsoksaaniksi kutsuttuja aineita voidaan käyttää jossain määrin sydämen suojaamiseksi. Yleinen hoito-ohjelma on kaksi 5 viikon sykliä neoadjuvanttista MAP-hoitoa, mikä voi helpottaa raajan säästämistä (raajan pelastus)
Leikkaus
Raajojen pelastus on kirurginen toimenpide, joka korvaa syöpäluun ja rekonstruoi toiminnallisen rajan käyttämällä metalli-implanttia, toisen henkilön luusiirrettä (allograftia) tai luusiirteen ja metalli-implantin yhdistelmää (alloproteesikomposiitti).
Kun parannetaan, tavoitteena on kaikkien tautien täydellinen kirurginen poistaminen syövän sijainnista riippumatta. Aseissa ja jaloissa voidaan suorittaa raajoja säilyttävä leikkaus ja rekonstruktio keinotekoisella laitteella (endoproteesit).
Joissakin tapauksissa, kun osa raajasta poistetaan, jäljellä olevaa raajaa osan alapuolella pyöritetään ja kiinnitetään uudelleen (rotationplasty). Muissa tapauksissa käytetään luovuttajan kudosta.
Amputointi voidaan suorittaa, kun raajaa ei voida säilyttää tai tapauksissa, joissa tulos funktion suhteen on todennäköisesti parempi amputaation kanssa kuin ei.
Sädehoito
Kun osteosarkoomaa esiintyy kallossa, kylkiluissa, selkärangassa tai tietyillä muilla alueilla, leikkaus on monimutkainen. Kun taudin poistaminen kirurgisesti on erittäin haastavaa tai kun leikkauksen marginaalit ovat positiivisia syöpälle, sädehoidon on osoitettu parantavan tuloksia. Suuremmat kokonaissäteilyannokset tai suuremmat päivittäiset annokset (kutsutaan hypofraktioksi) voivat parantaa syövän hallintaa.
Stereotaktiseen radiokirurgiaan kuuluu sädehoidon käyttö tarkkaan kohdennetun säteilyn tuottamiseksi vähemmän suuriannoksisissa hoidoissa kuin perinteinen hoito, mikä voi auttaa terveiden kudosten säilyttämisessä.
Vastaus hoitoon
Kasvaimen vaste tai kutistuminen (tuumorinekroosi) neoadjuvanttisen kemoterapian jälkeen voi olla kertova ennusteen kannalta.
Erilaisia korkealaatuisen osteosarkooman alatyyppejä on myös tunnistettu (esim. Osteoblastinen, kondroblastinen ja fibroblastinen), mutta näiden eri alatyyppien ja hoidon tai ennusteen välillä ei näytä olevan mitään yhteyttä.
Äskettäin eurooppalainen ja amerikkalainen osteosarkoomatutkimusryhmä (EURAMOS) saivat päätökseen suuren tutkimuksen, joka ei osoittanut parempia tuloksia kasvaimen nekroosiin perustuvalla modifioidulla hoidolla, joten MAP-adjuvanttisen kemoterapian jatkamista on suositeltava kasvaimen nekroosista riippumatta.
Metastaattisen osteosarkooman hoito
Kun suurin osa osteosarkoomaa sairastavista potilaista diagnosoidaan ensin, syöpä on lokalisoitu eikä ole levinnyt. Kuitenkin jopa 30 prosentilla potilaista on syöpä, joka on jo levinnyt tai metastasoinut diagnoosin yhteydessä, ja tämä leviäminen tapahtuu yleisimmin keuhkoissa.
Reedin ja hänen kollegoidensa mukaan epäilyttävät keuhkopisteet, jotka tunnetaan epäselvinä keuhkovaurioina, ovat oikeastaan melko yleisiä nykyisissä korkean resoluution skannauksissa.
On olemassa ohjeita, jotka auttavat lääkäreitä määrittämään tällaisten löydösten merkityksen skannauksissa: yhtä tai useampaa keuhkopistettä, jotka ovat yli 1 cm tai yhtä suuria, tai kolmea tai useampaa keuhkopistettä, joiden pituus on vähintään 0,5 cm, tulisi pitää yhdenmukaisina metastaattisen osteosarkooman diagnoosin kanssa, kun taas pienemmät vauriot ovat määrittelemättömiä ilman biopsiaa ja vahvistusta.
Potilailla, joilla on epäselvät keuhkopisteet kuvantamisessa tai kyhmyissä, on kaksi hoitovaihtoehtoa: kiilan resektio tai tarkkailu kemoterapian aikana.
Ensimmäinen vaihtoehto, kiilan resektio, on eräänlainen kirurginen hoito, johon sisältyy epäiltyjen syöpäsolujen poistaminen keuhkosta sekä ympäröivän terveellisen kudoksen marginaalin poistaminen. On suositeltavaa ottaa biopsianäyte esimerkiksi neulan kautta, koska se vahvistaa, ovatko keuhkopisteet todella syöpä vai ei, ja samalla se on optimaalinen hoito syövän tapauksessa, koska olet juuri poistanut sen .
Vaihtoehto kiilan resektiolle on tarkkailla keuhkopisteitä ja nähdä, miten ne reagoivat kemoterapiaan. Jos niiden koko ei muutu kemoterapian jälkeen, kun primaarikasvain kutistuu kemoterapian kanssa, keuhkopiste ei todennäköisesti ole kasvain. Jatkuva tarkka seuranta adjuvanttisen kemoterapian jälkeen on kuitenkin erittäin tärkeä näissä tapauksissa. Sitä vastoin, jos keuhkopisteiden koko pienenee tai mineralisoituu (muuttuu valkoisemmiksi tai läpinäkymättömiksi kuvantamisen yhteydessä) vasteena kemoterapialle, tämä viittaa enemmän siihen, mitä suositellaan kirurgiseen poistoon.
Metastaattisen taudin, kuten keuhkopisteiden, poistamisen optimaalista ajoitusta ei tunneta. Reed ja hänen kollegansa suosittelevat keuhkometastaasien kirurgisen poistamisen jatkamista neljän MAP-kemoterapiasyklin jälkeen (jota seuraa vielä kaksi jaksoa leikkauksen jälkeen) tai hoidon lopussa.
Relapsoidun keuhkojen osteosarkooman hoito
Joskus ei ole aina selvää, onko keuhkopiste kuvantamisen yhteydessä todellinen etäpesäkkeitä tai jokin muu löytö. Viimeaikaisten asiantuntijasuositusten mukaan epäiltyjen paikkojen varalta ottaminen jonkin aikaa syöpään ei tunnu vaarantavan hoidon laatua ja tavoitteita.
Jos täplä tai paikat vahvistetaan uusiutuneeksi syöväksi, asiantuntijat suosittelevat ilmoittautumista kliiniseen tutkimukseen. Joskus käytetään ifosfamidia ja etoposidia, mutta niillä on huomattava myrkyllisyys.
Uusiutuneen / tulenkestävän luumetastaattisen osteosarkooman hoito on erittäin haastavaa ja ennuste on synkkä.Näissä tilanteissa kliinisen tutkimuksen ilmoittautumista suositellaan usein parhaan mahdollisen tuloksen saavuttamiseksi.
Ewing-sarkooman hoito
Ewing-sarkooman hoito on samanlainen kuin osteosarkooman, koska siihen sisältyy tyypillisesti primaarikasvaimen poisto (leikkauksen ja / tai säteilyn avulla) yhdistettynä kemoterapiaan, joka on suunniteltu tappamaan kaikki jäljellä olevat mikroskooppiset syöpäkohdat.
Neoadjuvanttista kemoterapiaa voidaan antaa, jota seuraa säteily, leikkaus tai molemmat. Sitten annetaan lisää kemoterapiaa. Mukana olevia aineita ovat ifosfamidi ja etoposidi (IE) sekä vinkristiini, doksorubisiini ja syklofosfamidi (VDC) nuoremmille potilaille, joilla on paikallisia kasvaimia. Tämä aikataulu, johon liittyy VDC-IE: n antaminen, on nyt Pohjois-Amerikan hoidon standardi.
Metastaattisen Ewing-sarkooman hoito
Kun henkilöllä diagnosoidaan Ewingin sarkooma, noin 25 prosentilla on metastaattinen tauti keuhkoissa.Reed ja hänen kollegansa suosittelevat kokokeuhkosädehoitoa kemoterapian päätyttyä; ja he sanovat, että koska pienet kyhmyt häviävät usein kemoterapian yhteydessä, tulisi harkita biopsiaa ennen hoidon aloittamista, jos se on mahdollista.
Niillä, joiden etäpesäkkeet rajoittuvat keuhkoihin, odotettavissa oleva viiden vuoden kokonaiselossaoloprosentti on 40 prosenttia, kun taas alle 20 prosenttia potilaista, joilla on luu- ja / tai luuytimen etäpesäkkeitä, ovat pitkäaikaisia eloonjääneitä.
Kliinisten tutkimusten ilmoittautuminen voi olla erityisen houkutteleva vaihtoehto potilaille, joilla on metastaattinen sarkooma. Tutkimukset jatkavat perinteisen kemoterapian yhdistämistä kohdennettuihin lääkkeisiin, ja toivottavasti jotkut näistä yhdistelmistä tuottavat parempia tuloksia kuin tällä hetkellä käytettävissä oleva hoito.
Relapsoidun Ewing-sarkooman hoito
Kuten uusiutuneen osteosarkooman kohdalla, toistuva Ewing-sarkooma liittyy kaiken kaikkiaan hyvin huonoon ennusteeseen. Alaryhmät koko ryhmässä voivat kuitenkin olla erittäin tärkeitä.Esimerkiksi Reed ja hänen kollegansa huomauttavat, että vaikka potilailla, joilla on varhainen uusiutuminen (kahden vuoden kuluessa alkuperäisestä diagnoosista), on alle 10 prosentin mahdollisuus pitkäaikaiseen eloonjäämiseen, jopa neljännes niistä, joilla on myöhempi uusiutuminen, voi mahdollisesti olla parantunut.
Joskus, jos toistuminen ei ole metastaattista, kemoterapian lisäksi voidaan antaa paikallinen hoito, kuten säteily tai leikkaus. Potilailla, joilla on etäpesäkkeitä tai toistuvia sairauksia, joilla on paremmat pitkän aikavälin ennusteet, kehon stereotaktinen sädehoito voi olla vaihtoehto, kuten joissakin tapauksissa osteosarkooman tapauksessa.
Yksi ero toistuvan osteosarkooman ja Ewingin sarkooman hoitojen välillä on, että kemoterapiaa suositellaan yleensä kaikille toistuville Ewingin sarkoomapotilaille, kun taas etäpesäkkeiden kirurginen poisto voi olla ainoa hoito, jota käytetään joillekin metastaattista osteosarkoomaa sairastaville potilaille.
Kuten osteosarkooman kohdalla, kliinisen tutkimuksen ottamisen huomioon ottaminen on erittäin suositeltavaa, jopa ensimmäisen uusiutumisen yhteydessä.
Kondrosarkooman hoito
Leikkaus syövän poistamiseksi vaaditaan mahdollisuuksien parantamiseksi kondrosarkooman tapauksessa, ja poistettavat keuhkometastaasit otetaan myös pois.
Kondrosarkoomaa on erilaisia alatyyppejä. Tavanomainen kondrosarkooma kuitenkin tekeeeiToinen kondrosarkoomatyyppi, joka voi olla herkempi kemoterapialle, sisältää dediferentoidun kondrosarkooman.
Kondrosyytit ovat kehosi soluja, jotka muodostavat ruston, ja kondrosarkoomilla on yleensä ainutlaatuinen kasvainympäristö, aivan kuten rusto on jonkin verran ainutlaatuinen kudos. On teoretisoitu, että syy kemoterapialle ei vaikuta toimivan kondrosarkoomalla, on se, että jotain rustokasvaimesta estää kemoterapian toimittamisen pahanlaatuisiin soluihin.
Sädehoitoa suositellaan joskus leikkauksen jälkeen, joka ei saanut kaikkia syöpää (kutsutaan positiivisiksi marginaaleiksi).
Jos kondrosarkoomaa sairastavalle henkilölle kehittyy metastaaseja tai tauti palaa takaisin alueelle, jota ei voida poistaa kirurgisesti, on suositeltavaa testata kasvaingenetiikka ja kliiniset tutkimukset olisivat tärkein näkökohta siinä vaiheessa.
Elää hyvin, kun diagnosoidaan luusyöpä