Sisältö
Angioimmunoblastinen T-solulymfooma (AITL) on harvinainen ei-Hodgkin-lymfooman (NHL) tyyppi. Se syntyy T-soluista, jotka ovat sellaisia valkosolutyyppejä, jotka ovat vastuussa kehon suojaamisesta infektioilta. Se voidaan lyhentää ATCL: ksi ja sitä kutsuttiin aiemmin angioimmunoblastiseksi lymfadenopatiaksi.Mitä angioimmunoblastinen tarkoittaa?
Termi angio viittaa verisuoniin. Tällä lymfoomalla on tiettyjä epätavallisia piirteitä, mukaan lukien lisääntyneiden pienten poikkeavien verisuonten määrä kehon osissa, joihin tämä vaikuttaa. ’Immunoblast’ on termi, jota käytetään kehittymättömään immuunisoluun (tai imusoluun). Ne ovat soluja, jotka normaalisti kypsyvät lymfosyytteiksi, mutta tietty määrä niistä elää normaalisti luuytimessä, valmiina lisääntymään, kun tarvitaan enemmän lymfosyyttejä. Jos sen sijaan ne lisääntyvät kypsymättömässä muodossa eivätkä kypsy, he ovat syöpää. AITL-taudin syöpä-T-solut ovat immunoblasteja.
Keneen se vaikuttaa?
Angioimmunoblastinen T-solulymfooma muodostaa vain noin 1% kaikista ei-Hodgkin-lymfoomista. Se vaikuttaa iäkkäisiin henkilöihin, joiden keskimääräinen ikä diagnoosissa on noin 60 vuotta. Se on hieman yleisempää miehillä kuin naisilla.
Oireet
AITL: ssä on tavallisia lymfooman oireita, joihin kuuluu imusolmukkeiden laajentuminen (yleensä tuntuu kaulassa, kainaloissa ja nivusissa) sekä kuume, laihtuminen tai yöhikoilu.
Lisäksi angioimmunoblastisella T-solulymfoomalla on useita epätavallisia oireita. Näitä ovat ihottumat, nivelkipu ja eräät veren poikkeavuudet. Nämä oireet liittyvät ns. Immuunireaktioon kehossa, jonka eräät syöpäsolujen tuottamat epänormaalit proteiinit aiheuttavat. Usein infektioita havaitaan, koska tauti heikentää immuunijärjestelmää.
Tämä lymfooma on myös aggressiivisempi kuin useimmat muut ei-Hodgkinin lymfoomat. Maksan, pernan ja luuytimen osallistuminen on yleisempää. B-oireita esiintyy myös useammin. Nämä ominaisuudet voivat valitettavasti merkitä huonompaa tulosta hoidon jälkeen.
Diagnoosi ja testit
Kuten muutkin lymfoomat, AITL: n diagnoosi perustuu imusolmukebiopsiaan. Diagnoosin jälkeen on tehtävä useita testejä lymfooman leviämisen tunnistamiseksi. Näitä ovat TT-skannaukset tai PET-skannaus, luuydintesti ja muut verikokeet.
Kun on ihottumia, myös ihosta voidaan ottaa biopsia löytääksesi joitain ominaispiirteitä, jotka auttavat tunnistamaan tämän taudin.
Hoito
Tämän lymfooman ensimmäinen hoito kohdistuu usein immuunioireisiin - ihottumaan, nivelkipuun ja veren poikkeavuuksiin. Steroidien ja useiden muiden aineiden on todettu olevan hyödyllisiä näiden oireiden vähentämisessä.
Kun diagnoosi on vahvistettu ja vaiheittaiset tutkimukset saatu päätökseen, kemoterapia aloitetaan. CHOP on yleisin käytetty kemoterapiaohjelma. Taudin uusiutuminen on kuitenkin yleistä, ja se voi tapahtua kuukausien kuluessa taudin alkuperäisestä torjunnasta. Tämän lymfooman jatkohoito on vaikeaa. Useita lähestymistapoja on kokeiltu, mukaan lukien luuytimen tai kantasolusiirrot. Sairauksien tulokset ovat kuitenkin pysyneet huonompina kuin yleisemmät korkean asteen lymfoomatyypit.