Sisältö
Karvassoluleukemia on harvinainen, hitaasti kasvava verisyöpä, joka vaikuttaa vuosittain noin 950 amerikkalaiseen.Syöpä on B-soluissa (lymfosyytit), eräänlaisessa valkosoluissa, joka taistelee infektioita vastaan. Vaikuttavat solut näyttävät "karvoisilta" sytoplasman ulkonemien takia, jotka antavat soluille rypistyneen ulkorajan. Epänormaalit solut tyypillisesti tunkeutuvat luuytimeen ja pernaan aiheuttaen matalaa kiertävien verisolujen määrää ja pernan suurenemista tai pernan.Oireet
Oireiden yhdistelmä on yleistä ihmisillä, joille on diagnosoitu karvasoluleukemia. Useimmilla ihmisillä on oireita, jotka johtuvat laajentuneesta pernasta (kuten täyteys tai epämukavuus vatsassa) tai pienentyneestä verenkuvasta johtuvia oireita (epänormaali verenvuoto / mustelmat / hyytyminen tai infektio). Kuume, yöhikoilu, uupumus ja laihtuminen, niin kutsutut "perustuslailliset oireet", ovat myös mahdollisia.
Diagnoosin oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:
- Kipu tai täyteys vatsan vasemmalla puolella, kylkiluiden alla
- Täyteyden tunne syömättä tai syömisen jälkeen vain pieni määrä
- Heikkous
- Väsymys
- Infektiot, joiden vakavuus vaihtelee
- Mustelmat tai värimuutokset verenvuodosta ihon alla
Monilla karvasoluleukemiasta kärsivillä ihmisillä on vatsan täyteys tai epämukavuus laajentuneen pernan tai splenomegaliasta johtuen. Pernasta voi tulla massiivinen, ja joskus se voi jopa repeytyä, mikä on lääketieteellinen hätätilanne.
Monilla potilailla on joko mustelmia ja verenvuotoja alhaisen verihiutalemäärän takia tai toistuvia infektioita matalan valkosolujen määrän vuoksi. Alhainen verenkuva voi myös aiheuttaa heikkoutta ja väsymystä.
On mahdollista saada karvainen soluleukemia, jolla ei ole lainkaan oireita.
Lopuksi, joillakin ihmisillä ei ole olennaisesti mitään oireita, mutta heillä on joka tapauksessa diagnosoitu karvasoluleukemia. Tämä voi tapahtua, kun lääkäri huomaa laajentuneen pernan tai kun laboratoriot osoittavat pienen verenkuvan jonkin muun käytön aikana.
Syyt
Karvaisten solujen leukemian syitä ei ole täysin ymmärretty. Kuten kaikkien syöpien, geneettisten mutaatioiden uskotaan olevan tärkeitä tämän pahanlaatuisuuden kehittymisessä. Altistuminen ionisoivalle säteilylle, torjunta-aineille ja viljelylle voi olla laukaiseva tekijä, mutta tupakansavu, alkoholi ja liikalihavuus eivät näytä olevan riskitekijöitä.
Diagnoosi
Karvaisten solujen leukemia diagnosoidaan yleensä luuytimen biopsialla ja näytteenotolla luuytimen nestemäisestä osasta tai luuytimen aspiraatista. Näytteestä otettu luuydinkudos analysoidaan solujen mikroskooppisen ulkonäön, lukumäärän kullekin solutyypille ja proteiinimarkkereiden (CD-markkerien) läsnäolon tai puuttumisen solun pinnalla.
Joitakin sairauksia, jotka saattavat näyttää samanlaisilta kuin karvasoluleukemia, ovat:
- Karvaisten solujen leukemian vaihteleva muoto
- Pernan marginaalivyöhykkeen lymfooma
- Pernan diffuusi punainen massa pieni B-solulymfooma
- Mantelisolulymfooma
- Muut pernan lymfoomat
- Krooninen lymfosyyttinen leukemia
- Prolymfosyyttinen leukemia
Karvaisten solujen leukemian muunnosmuoto on harvinainen krooninen B-solujen pahanlaatuisuus, jonka aiemmin ajateltiin olevan karvaisten solujen leukemian alatyyppi, mutta nyt sitä pidetään omana sairautena, joka eroaa karvasolujen leukemiasta. Variantilla on vähemmän luuytimen osallisuutta ja se liittyy usein valkosolujen määrän korkeaan nousuun, usein ilman karvassoluleukemiassa havaittua matalaa verenkuvaa.
Hoito
Joillakin ihmisillä on karvainen soluleukemia, jolla ei ole mitään oireita. Jos kuulut tähän luokkaan, saatat pystyä menemään vartiointisuunnitelmaan kuukausia tai jopa vuosia diagnoosin jälkeen ennen kuin tarvitset hoitoa. Taudin hoidon aikaisemmin, kun sinulla ei ole oireita tai muita käyttöaiheita, ei ole osoitettu tarjoavan mitään etuja.
Hoito on kuitenkin yleensä tarpeen, ja ammatilliset järjestöt ja yksimielisyysryhmät ovat tunnistaneet useita ongelmia tai oireita, jotka osoittavat hoidon tarpeen, mukaan lukien seuraavat:
- Kuume, yöhikoilu, liiallinen väsymys, selittämätön laihtuminen
- Toistuva infektio
- Matala punasolujen määrä
- Alhainen verihiutaleiden määrä
- Lisääntyvä asteittain valkosolujen määrä tai imusolmukkeiden turvotus
Jos sinulla on infektio, se on hoidettava ennen karvasoluleukemian hoitoa, koska karvasoluleukemian hoito estää immuunijärjestelmää.
Moderni karvasoluleukemian hoito ei tuota parannuskeinoa, mutta se lievittää oireita ja antaa ihmisille mahdollisuuden saavuttaa lähes normaali elinikä. Useimmilla ihmisillä voi olla pitkäaikaisia remissioita, joita seuraa uusi hoito uusiutumisen yhteydessä.
Puriinianalogit: kladribiini tai pentostatiini
Karvassoluleukemian hoito alkaa yleensä puriinianalogeina tunnetulla lääkeryhmällä, kuten kladribiini tai pentostatiini. Jos saat täydellisen vastauksen, suositus on, että sinua tarkkaillaan, kunnes on viitteitä lisähoidosta.
Täydellinen vaste määritellään verenkuvien normalisoitumiseksi ilman verensiirtoa, karvaisten solujen leukemiasolujen puuttumista luuytimen biopsian ja perifeerisen verinäytteen avulla, pernan koon pienentämistä fyysisellä tutkimuksella ja taudin oireiden puuttumista.
Muita vaihtoehtoja
Jos sinulla onei oli täydellinen vaste alun perin pentostatiinille tai kladribiinille, nykyaikaiset ohjeet viittaavat siihen, että voit harkita kliinistä tutkimusta, jossa tutkitaan puriinianalogia rituksimabin, interferoni alfan, rituksimabin yksin tai vemurafenibin kanssa tai ilman sitä.
Relapsoidun taudin hoidot riippuvat siitä, minkä tyyppinen remissio sinulla oli alkuperäisen hoidon aikana. Jos uusiutuu yli kahden vuoden kuluttua siitä, kun olet saanut täydellisen vasteen puriinianalogihoitoon, nykyaikaiset ohjeet viittaavat siihen, että saatat hyötyä uudelleenkäsittely samalla puriinianalogilla tai käsittely vaihtoehtoisella puriinianalogilla rituksimabin kanssa tai ilman. Pelkkää rituksimabia pidetään vaihtoehtona potilaille, jotka eivät pysty saamaan puriinianalogia.
Kliinistä tutkimusta voidaan harkita potilaille, joilla on taudin uusiutuminen kahden vuoden kuluessa täydellisen vasteen saavuttamisesta alkuperäiselle hoidolle, ja potilaille, joilla on etenevä sairaus toisen linjan hoidon jälkeen.
Hoito vaihtoehtoisella puriinianalogilla rituksimabin, alfainterferonin, pelkästään rituksimabin (jos ei pysty saamaan puriinianalogia) tai vemurafenibin kanssa sisältyy myös vaihtoehtona potilaille, joilla taudin uusiutuminen tapahtuu kahden vuoden kuluessa täydellisen vasteen saavuttamisesta aloitushoitoon.
Ohjeiden mukaan ibrutinibi, vemurafenibi (rituksimabin kanssa tai ilman) tai moksetumomabipasototoksi ovat sopivia vaihtoehtoja, jos sairautesi etenee toisen linjan hoidon jälkeen.
Sana Verywelliltä
Karvasoluleukemia on harvinainen sairaus, mikä tarkoittaa, että tutkimukset suurella määrällä potilaita ovat haastavampia suorittaa ja löytää biolääketieteellisestä kirjallisuudesta, joten toisinaan ei välttämättä ole kaikkia tietoja, joita haluaisi saada hoitopäätös. Esimerkiksi ei ole tehty tutkimusta, jossa verrataan kladribiinia pentostatiiniin sen määrittämiseksi, onko toinen näistä puriinianalogeista parempi kuin toinen karvasoluleukemiapotilailla.
Kuitenkin harvinaisen sairauden tapauksessa karvasolusolukemia on nykyään melko hoidettavissa, ja monilla ihmisillä, joilla on tämä syöpä, voidaan odottaa olevan pitkä remissio, joka elää täyttä elämää. Kun uusiutuminen tapahtuu, on olemassa monia erilaisia keinoja, joihin voidaan pyrkiä, mukaan lukien uudelleenkäsittely alkuperäisellä hoidolla joissakin tapauksissa ja uudemmat aineet toisissa.