Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arvostelun päivämäärä 5/16/2018
Kaksinkertaisen ulostulon oikea kammio (DORV) on sydänsairaus, joka esiintyy syntymästä (synnynnäinen). Aortta muodostaa yhteyden oikeaan kammioon (RV, sydämen kammio, joka pumppaa happea köyhää verta keuhkoihin) sen sijaan, että vasemman kammion (LV, kammio, joka normaalisti pumppaa happea runsaasti verta kehoon) sijaan.
Sekä keuhkovaltimo (joka kuljettaa happea huono veri keuhkoihin) että aortta (joka kuljettaa happea sisältävää verta sydämestä kehoon) tulevat samasta pumppukammiosta. Valtimoita ei ole yhdistetty vasempaan kammioon (kammio, joka normaalisti pumppaa verta kehoon).
syyt
Normaalissa sydämen rakenteessa aortti liittyy LV: hen. Keuhkovaltimo on yleensä kytketty RV: hen. DORV: ssa molemmat valtimot virtaavat ulos RV: stä. Tämä on ongelma, koska RV: llä on happea huono veri. Sitten tämä veri leviää koko kehoon.
Toinen vika, jota kutsutaan kammion väliseinävirheeksi (VSD), tapahtuu aina DORV: n kanssa.
Happipitoinen veri keuhkoista virtaa sydämen vasemmalta puolelta VSD-aukon ja RV: n kautta. Tämä auttaa lapselle DORV: ia antamalla happipitoisen veren sekoittua happea huonoon vereen. Jopa tällä seoksella keho ei ehkä saa riittävästi happea. Tämä tekee sydämestä kovemmin töitä vastaamaan kehon tarpeita. DORV-tyyppiä on useita.
Näiden tyyppien välinen ero on VSD: n sijainti, koska se liittyy keuhkovaltimon ja aortan sijaintiin. Ongelman oireet ja vakavuus riippuvat DORV-tyypistä. Keuhkoventtiilin stenoosin esiintyminen vaikuttaa myös tilaan.
DORV-potilailla on usein muita sydänvirheitä, kuten:
- Endokardi-tyynyvirheet (kaikkien neljän sydämen erottavat seinät ovat huonosti muodostuneita tai puuttuvia)
- Aortan koarktaminen (aortan kapeneminen)
- Mitral-venttiilin ongelmat
- Keuhkovakio (keuhkoventtiili ei muodosta kunnolla)
- Keuhkoventtiilin stenoosi (keuhkoventtiilin kapeneminen)
- Oikeanpuoleinen aorttakaari (aortan kaari on oikeassa vasemmalla)
- Suurten valtimoiden siirtyminen (aortan ja keuhkovaltimon vaihtaminen)
oireet
DORV-merkkejä voivat olla:
- Laajennettu sydän
- Sydämen myrsky
- Nopea hengitys
- Nopea syke
DORV: n oireita voivat olla:
- Huono ruokinta on väsynyt helposti
- Sininen ihon ja huulien väri
- Varpaiden ja sormien keräily (kynsilevyjen paksuuntuminen) (myöhäinen merkki)
- Painon ja kasvun epäonnistuminen
- Vaalea väritys
- hikoilu
- Paisuneet jalat tai vatsa
- Vaikeuksia hengittää
Tentit ja testit
DORV-diagnoosin testit sisältävät:
- Rintakehän röntgenkuvat
- Sydämen ultraäänitutkimus (ehokardiogrammi)
- Ohut, joustava putki sydämeen, jotta voidaan mitata verenpainetta ja pistää väriaine erityisiin sydämen ja valtimoiden kuviin (sydämen katetrointi)
- Sydän MRI
hoito
Hoito vaatii leikkausta sulkemaan sydämen reikä ja ohjaamaan verta vasemman kammion kautta aortalle. Leikkaus voi olla tarpeen myös keuhkovaltimon tai aortan siirtämiseksi.
Tekijät, jotka määrittävät vauvan tarvitseman toiminnan tyypin ja määrän, ovat:
- DORV-tyyppi
- Vian vakavuus
- Muiden sydänongelmien esiintyminen
- Lapsen yleinen kunto
Outlook (ennuste)
Kuinka hyvin vauva riippuu:
- VSD: n koko ja sijainti
- Pumppauskammioiden koko
- Aortan ja keuhkovaltimon sijainti
- Muiden komplikaatioiden esiintyminen (kuten aortan ja mitraaliventtiilin ongelmien koarktuminen)
- Vauvan yleinen terveys diagnoosin aikaan
- Onko keuhkovaurioita esiintynyt liian paljon verestä, joka virtaa keuhkoihin pitkään aikaan
Mahdolliset komplikaatiot
DORV: n komplikaatioita voivat olla:
- Sydämen vajaatoiminta
- Korkea verenpaine keuhkoissa, jota hoitamaton voi johtaa pysyvään keuhkovaurioon
- kuolema
Lapset, joilla on tämä sydänsairaus, saattavat joutua ottamaan antibiootteja ennen hammashoitoa. Tämä estää infektioita sydämen ympärillä. Antibiootteja voidaan myös tarvita leikkauksen jälkeen.
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos lapsesi tuntuu väsyvän helposti, sillä on vaikeuksia hengittää, tai sillä on sinertävä iho tai huulet. Sinun pitäisi myös kuulla palveluntarjoajaasi, jos vauva ei kasva tai painaa.
Vaihtoehtoiset nimet
DORV; Taussig-Bingin poikkeama; DORV, jossa on kaksinkertaisesti sitoutunut VSD; DORV, johon ei liity VSD: tä; DORV subaortisen VSD: n kanssa; Synnynnäinen sydänvika - DORV; Syanoottinen sydänvika - DORV; Syntymävika - DORV
kuvat
Kaksinkertainen ulostulo oikeaan kammioon
Viitteet
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Kaksinkertainen ulostulo oikeaan kammioon. Julkaisussa: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, toim. Kirklin / Barratt-Boyesin sydänleikkaus. 4. painos. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: kappale 53.
Park MK. Syanoottiset synnynnäiset sydänvirheet. Julkaisussa: Park MK, ed. Parkin lasten kardiologia harjoittajille. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: luku 14.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsilla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kappale 75.
Arvostelun päivämäärä 5/16/2018
Päivitetty: Michael A. Chen, lääketieteen tohtori, lääketieteen apulaisprofessori, Kardiologian osasto, Harborview Medical Center, Washingtonin yliopiston lääketieteellinen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.