Dextrocardia

Sisältö

• syyt
• oireet
• Tentit ja testit
• hoito
• Outlook (ennuste)
• Mahdolliset komplikaatiot
• Kun otat yhteyttä lääkäriin
• ennaltaehkäisy
• Vaihtoehtoiset nimet
• kuvat
• Viitteet
• Arvostelun päivämäärä 5/16/2018

Dextrocardia on tila, jossa sydän on osoitettu rinnan oikealle puolelle. Normaalisti sydän osoittaa vasemmalle. Tila on syntymässä (synnynnäinen).

syyt

Raskauden alkuviikkoina vauvan sydän kehittyy. Joskus kääntyy niin, että se osoittaa rinnan oikealle puolelle vasemman puolen sijasta. Syyt ovat epäselviä.

Dextrocardiaa on useita. Monissa tyypeissä on muita sydämen ja vatsan alueen vikoja.

Yksinkertaisimmassa dextrocardian tyypissä sydän on normaalin sydämen peilikuva ja muita ongelmia ei ole. Tämä tila on harvinaista. Kun näin tapahtuu, vatsan elimet ja keuhkot järjestetään usein myös peilikuvaan. Esimerkiksi maksa on oikealla puolella vasemmalla puolella.

Joillakin peilikuvan dextrocardialla olevilla ihmisillä on ongelmia hienojen hiusten kanssa, jotka suodattavat nenä- ja ilmakanavaan menevän ilman. Tätä edellytystä kutsutaan Kartagener-oireyhtymäksi.

Yleisemmissä dextrocardian tyypeissä on myös muita sydänvikoja. Näistä yleisimpiä ovat:

• Kaksinkertaisen ulostulon oikea kammio (aortti yhdistyy oikeaan kammioon vasemman kammion sijasta)
• Endokardialustan vika (kaikki neljä sydämen kammiota erottavat seinät ovat huonosti muodostuneita tai puuttuvia)
• Keuhkojen ahtauma (keuhkoventtiilin kapeneminen) tai atresia (keuhkoventtiili ei muodosta kunnolla)
• Yksi kammio (kahden kammion sijasta on yksi kammio)
• Suurten alusten siirtyminen (aortan ja keuhkovaltimon kytkeminen päälle)
• Ventrikulaarinen väliseinävika (seinän reikä, joka erottaa sydämen oikean ja vasemman kammion)

Dextrocardian vauvojen vatsa- ja rintarauhaset voivat olla epänormaaleja ja eivät välttämättä toimi oikein. Hyvin vakavaa oireyhtymää, joka esiintyy dextrocardian kanssa, kutsutaan heterotoksioksi. Tässä tilassa monet elimet eivät ole tavallisissa paikoissaan eivätkä välttämättä toimi kunnolla. Esimerkiksi perna saattaa puuttua kokonaan. Perna on tärkeä osa immuunijärjestelmää, joten ilman tätä elintä syntyneet vauvat ovat vakavien bakteeri-infektioiden ja kuoleman vaarassa. Toisessa heterotoksi-muodossa on olemassa useita pieniä pernoita, mutta ne eivät ehkä toimi oikein.

Heterotaxy voi sisältää myös:

• Epänormaali sappirakon järjestelmä
• Ongelmia keuhkoissa
• Ongelmia suoliston rakenteessa tai asemassa
• Vaikeat sydämen viat
• Verisuonien poikkeavuudet

Mahdolliset dextrocardian riskitekijät sisältävät sairauden perheen historian.

oireet

Dextrocardian oireita ei ole, jos sydän on normaali.

Tilanne, johon voi sisältyä dextrocardiaa, voi aiheuttaa seuraavia oireita:

• Sinertävä iho
• Vaikeuksia hengittää
• Kasvun epäonnistuminen ja painon nousu
• Väsymys
• Keltaisuus (keltainen iho ja silmät)
• Pale iho (pallor)
• Toistuvat sinus- tai keuhkosinfektiot

Tentit ja testit

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen tentin ja kysyy oireista.

Testejä dextrocardian diagnosoimiseksi ovat:

• Rintakehän röntgen
• CT-skannaus sydämestä
• sydänfilmi
• Sydän MRI
• sydämen ultraäänitutkimus

hoito

Täydellinen peilikuva dextrocardia ilman sydänvikoja ei vaadi hoitoa. On kuitenkin tärkeää, että lapsen terveydenhuollon tarjoaja tietää, että sydän on rinnassa oikealla puolella. Nämä tiedot voivat olla tärkeitä joissakin kokeissa ja kokeissa.

Tarvittavan hoidon tyyppi riippuu sydämestä tai fyysisistä ongelmista, joita vauvalla voi olla dextrocardian lisäksi.

Jos dekstrokardian yhteydessä esiintyy sydämen vajaatoimintaa, vauva tarvitsee todennäköisesti leikkausta. Vauvat, jotka ovat hyvin sairaita, saattavat joutua ottamaan lääkkeitä ennen leikkausta. Nämä lääkkeet auttavat vauvaa kasvamaan suuremmaksi, joten leikkaus on helpompaa.

Lääkkeet sisältävät:

• Veden pillerit (diureetit)
• Lääkkeet, jotka auttavat sydämen lihaksen pumppua voimakkaammin (inotrooppiset aineet)
• Lääkkeet, jotka alentavat verenpainetta ja helpottavat sydämen työmäärää (ACE-estäjät)

Vauva tarvitsee myös leikkausta vatsan elinten ongelmien korjaamiseksi.

Lapset, joilla on Kartagener-oireyhtymä, tarvitsevat toistuvaa hoitoa antibioottien kanssa sinusinfektioille.

Lapset, joilla on puuttuva tai epänormaali perna, tarvitsevat pitkäaikaisia ​​antibiootteja.

Kaikkien sydänvikaisten lasten on ehkä otettava antibiootteja ennen leikkauksia tai hammashoitoja.

Outlook (ennuste)

Vauvoilla, joilla on yksinkertainen dekstrokardia, on normaali elinajanodote ja heillä ei saa olla ongelmia sydämen sijainnin suhteen.

Kun dextrocardia ilmestyy muiden vikojen kanssa sydämessä ja muualla kehossa, kuinka hyvin vauva ei riipu muiden ongelmien vakavuudesta.

Vauvoilla ja lapsilla, joilla ei ole pernaa, voi esiintyä usein infektioita. Tämä on ainakin osittain estettävissä päivittäisillä antibiooteilla.

Mahdolliset komplikaatiot

Komplikaatiot riippuvat siitä, onko dekstrokardia osa suurempaa oireyhtymää ja onko kehossa muita ongelmia. Komplikaatioita ovat:

• Estetyt suolet (suoliston malrotationa kutsutun tilan vuoksi)
• Sydämen vajaatoiminta
• Infektio (heterotoksi, jossa ei ole pernaa)
• Lapsettomuus miehillä (Kartagener-oireyhtymä)
• Toistuvat keuhkokuumeet
• Toistuvat sinusinfektiot (Kartagener-oireyhtymä)
• kuolema

Kun otat yhteyttä lääkäriin

Soita palveluntarjoajalle, jos vauva:

• Näyttää saavan usein infektioita
• Ei näytä painottavan
• Renkaat helposti

Pyydä hätähoitoa, jos lapsellasi on:

• Sininen väri iholle
• Vaikeuksia hengittää
• Keltainen iho (keltaisuus)

ennaltaehkäisy

Joitakin dextrocardiaa sisältäviä oireyhtymiä voi esiintyä perheissä. Jos sinulla on perheen historia, keskustele palveluntarjoajalta ennen raskautta.

Dekstrokardian estämiseksi ei ole tunnettuja tapoja. Laittomien huumeiden (erityisesti kokaiinin) käytön välttäminen ennen raskautta ja raskauden aikana saattaa kuitenkin vähentää tämän ongelman riskiä.

Keskustele palveluntarjoajan kanssa, jos sinulla on diabetes. Tämä tila voi edistää riskiä saada lapselle tiettyjä dextrocardian muotoja.

Vaihtoehtoiset nimet

Syanoottinen sydänvika - dextrocardia; Synnynnäinen sydänvika - dextrocardia; Syntymävika - dextrocardia

kuvat

• 

  
  Dextrocardia

Viitteet

Park MK. Kammion sijainti ja sydämen väärinkäyttö. Julkaisussa: Park MK, ed. Parkin lasten kardiologia harjoittajille. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: luku 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsilla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kappale 75.

Arvostelun päivämäärä 5/16/2018

Päivitetty: Michael A. Chen, lääketieteen tohtori, lääketieteen apulaisprofessori, Kardiologian osasto, Harborview Medical Center, Washingtonin yliopiston lääketieteellinen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.