Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- ennaltaehkäisy
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arviointipäivä 5/7/2017
Gigantismi on epänormaali kasvu, joka johtuu kasvuhormonin (GH) ylityksestä lapsuuden aikana.
syyt
Gigantismi on hyvin harvinaista. Yleisin syy liian suurelle GH-vapautumiselle on aivolisäkkeen ei-syöpää aiheuttava (hyvänlaatuinen) kasvain. Muita syitä ovat:
- Geneettinen tauti, joka vaikuttaa ihon väriin (pigmentointi) ja aiheuttaa hyvänlaatuisia kasvaimia ihon, sydämen ja hormonitoimintaa (hormoni) varten (Carney-kompleksi)
- Geneettinen sairaus, joka vaikuttaa luut ja ihon pigmentti (McCune-Albrightin oireyhtymä)
- Geneettinen tauti, jossa yksi tai useampi endokriininen rauhas on yliaktiivinen tai muodostaa kasvain (moninkertainen endokriininen neoplasia tyyppi 1)
- Sairaus, jossa kasvaimet muodostuvat aivojen ja selkärangan hermoihin (neurofibromatoosi)
Jos normaali luun kasvun lopettamisen jälkeen esiintyy ylimääräistä GH: ta, tila tunnetaan akromegalialla.
oireet
Lapsi kasvaa sekä lihaksissa että elimissä. Tämä liiallinen kasvu tekee lapsesta äärimmäisen suureksi ikäänsä.
Muita oireita ovat:
- Viivästynyt murrosikä
- Kaksoisnäkymä tai sivuvaikutuksen vaikeus
- Erittäin merkittävä otsa (etuosa) ja merkittävä leuka
- Hampaiden väliset aukot
- Päänsärky
- Lisääntynyt hikoilu
- Epäsäännölliset jaksot (kuukautiset)
- Nivelkipu
- Suuret kädet ja jalat, joissa on paksut sormet ja varpaat
- Rintamaidon vapautuminen
- Sleep-ongelmat
- Kasvotoimintojen paksuus
- Heikkous
- Äänimuutokset
Tentit ja testit
Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen tentin ja kysyy lapsen oireista.
Laboratoriokokeita, joita voidaan tilata, ovat:
- kortisoli
- Estradioli (tytöt)
- GH-vaimennustesti
- Prolaktiini
- Insuliinin kaltainen kasvutekijä-I
- Testosteroni (pojat)
- Kilpirauhashormoni
Kuvantamistestit, kuten CT: n tai pään MRI-skannaus, voidaan myös määrätä tarkistamaan aivolisäkkeen kasvain.
hoito
Aivolisäkkeen kasvaimilla, joilla on selkeät rajat, leikkaus voi parantaa monia tapauksia.
Kun leikkaus ei voi poistaa kokonaan kasvainta, lääkkeitä käytetään estämään tai vähentämään GH: n vapautumista tai estämään GH: n pääsemästä kohdekudoksiin.
Joskus sädehoitoa käytetään tuumorin koon pienentämiseksi leikkauksen jälkeen.
Outlook (ennuste)
Aivolisäkkeen leikkaus on yleensä onnistunut rajoittamaan GH-tuotantoa.
Varhainen hoito voi muuttaa monia GH: n ylimääräisestä aiheuttamasta muutoksesta.
Mahdolliset komplikaatiot
Leikkaus ja sädehoito voivat johtaa muiden aivolisäkkeen hormonien alhaisiin tasoihin. Tämä voi aiheuttaa jonkin seuraavista ehdoista:
- Lisämunuaisen vajaatoiminta (lisämunuaiset eivät tuota riittävästi hormonejaan)
- Diabetes insipidus (äärimmäinen jano ja liiallinen virtsaaminen; harvinaisissa tapauksissa)
- Hypogonadismi (kehon sukupuolirauhaset tuottavat vähän tai ei ollenkaan hormoneja)
- Hypothyroidism (kilpirauhanen ei tee tarpeeksi kilpirauhashormonia)
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita palveluntarjoajalle, jos lapsellasi on merkkejä liiallisesta kasvusta.
ennaltaehkäisy
Gigantismia ei voida estää. Varhainen hoito voi estää taudin pahenemisen ja auttaa välttämään komplikaatioita.
Vaihtoehtoiset nimet
Aivolisäkkeen jättiläinen; Kasvuhormonin ylituotanto; Kasvuhormoni - ylituotanto
kuvat
Umpieritysrauhaset
Viitteet
Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et ai. Akromegalia: endokriinisen yhteiskunnan kliinisen käytännön ohjeet. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.
Melmed S. Acromegaly. Julkaisussa: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et ai., Toim. Endokrinologia: aikuinen ja lapsi. 7. painos. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 12.
Arviointipäivä 5/7/2017
Päivitetty: Brent Wisse, MD, lääketieteen apulaisprofessori, aineenvaihdunta, endokrinologia ja ravitsemus, Washingtonin yliopiston lääketieteen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.