Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- ennaltaehkäisy
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arviointipäivä 12.8.2017
Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä ilmenee, kun sydämen vasemman puolen (mitraaliventtiili, vasemman kammion, aortan venttiilin ja aortan) osat eivät kehitty täysin. Tila on syntymässä (synnynnäinen).
syyt
Hypoplastinen vasen sydän on harvinainen synnynnäinen sydänsairaus. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla.
Kuten useimpien synnynnäisten sydänvikojen tapaan, ei tiedetä mitään syytä. Noin 10 prosentilla vauvoista, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, on myös muita syntymävikoja. Se liittyy myös eräisiin geneettisiin sairauksiin, kuten Turnerin oireyhtymään, Jacobsenin sidrooniin, trisomiaan 13 ja 18.
Ongelma kehittyy ennen syntymää, kun vasen kammio ja muut rakenteet eivät kasva oikein, mukaan lukien:
- Aorta (verisuonen, joka kuljettaa happea sisältävää verta vasemman kammion kautta koko kehoon)
- Kammion sisäänkäynti ja poistuminen
- Mitral- ja aorttaventtiilit
Tämä aiheuttaa vasemman kammion ja aortan huonon kehittymisen tai hypoplastisen. Useimmissa tapauksissa vasemman kammion ja aortan määrä on paljon pienempi kuin normaali.
Vauvoilla, joilla on tämä tila, sydämen vasen puoli ei pysty lähettämään riittävästi verta kehoon. Tämän seurauksena sydämen oikealla puolella on säilytettävä sekä keuhkojen että kehon verenkierto. Oikea kammio voi tukea verenkiertoa sekä keuhkoihin että kehoon jonkin aikaa, mutta tämä ylimääräinen työmäärä aiheuttaa lopulta sydämen oikean puolen epäonnistumisen.
Ainoa mahdollisuus selviytyä on yhteys sydämen oikean ja vasemman puolen välillä tai valtimoiden ja keuhkovaltimoiden (veri-verisuonet, jotka kuljettavat verta keuhkoihin) välillä. Vauvat syntyvät yleensä kahdella näistä yhteyksistä:
- Foramen-ovaali (reikä oikean ja vasemman atriumin välillä)
- Ductus arteriosus (pieni verisuonen, joka yhdistää aortan keuhkovaltimoon)
Molemmat näistä yhteyksistä sulkeutuvat yleensä itsestään muutaman päivän kuluttua syntymästä.
Vauvoilla, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, sydämen oikealta puolelta keuhkovaltimon kautta kulkeva veri kulkee ductus arteriosuksen läpi aortalle. Tämä on ainoa tapa päästä verta kehoon. Jos ductus arteriosus saa sulkea vauvalla, jolla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, vauva voi nopeasti kuolla, koska verta ei pumpata kehoon. Vauvat, joilla on tunnettu hypoplastinen vasemman sydänoireyhtymä, aloitetaan yleensä lääkkeellä, joka pitää ductus arteriosuksen auki.
Koska vasemman sydämen virtaus on vähäistä tai ei ollenkaan, keuhkojen sydämeen palaava veri on läpäistävä foramenin ovaalin tai eteisen väliseinävirheen läpi (reikä, joka yhdistää keräyskammiot sydämen vasemmalle ja oikealle puolelle) takaisin sydämen oikealle puolelle. Jos ei ole foramen-ovaalia tai jos se on liian pieni, vauva voi kuolla. Vauvoilla, joilla on tämä ongelma, on reikien välinen aukko avattu joko leikkauksella tai ohuella, joustavalla putkella (sydämen katetrointi).
oireet
Aluksi vastasyntynyt, jolla on hypoplastinen vasen sydän, saattaa näyttää normaalilta. Oireet voivat ilmetä muutamassa ensimmäisessä elinkaaressa, vaikka oireiden kehittyminen voi kestää jopa muutaman päivän. Näitä oireita voivat olla:
- Sinertävä (syanoosi) tai huono ihonväri
- Kylmät kädet ja jalat (raajat)
- uneliaisuus
- Huono pulssi
- Huono imetys ja ruokinta
- Järkyttävä sydän
- Nopea hengitys
- Hengenahdistus
Terveillä vastasyntyneillä käsien ja jalkojen sinertävä väri on vaste kylmyydelle (tätä reaktiota kutsutaan perifeeriseksi syanoosiksi).
Sininen väri rintakehässä tai vatsassa, huulissa ja kielessä on epänormaalia (kutsutaan tsyanoosiksi). Se on merkki siitä, että veressä ei ole riittävästi happea. Keski-syanoosi lisääntyy usein itkemällä.
Tentit ja testit
Fyysinen koe voi osoittaa sydämen vajaatoiminnan merkkejä:
- Nopeampi kuin normaali syke
- uneliaisuus
- Maksan laajentuminen
- Nopea hengitys
Myös pulssi eri paikoissa (ranne, nivus ja muut) voi olla hyvin heikko. Usein (mutta ei aina) epänormaalia sydänääni kuuluu, kun kuuntelet rinnassa.
Testit voivat sisältää:
- Sydämen katetrointi
- EKG (EKG)
- sydämen ultraäänitutkimus
- Rintakehän rinta
hoito
Kun hypoplastisen vasemman sydämen diagnoosi on tehty, vauva otetaan vastaan vastasyntyneen tehohoitoyksikköön. Hengitystietokone (hengityslaite) voi olla tarpeen vauvan hengittämiseksi. Lääkettä, jota kutsutaan prostaglandiiniksi E1, käytetään pitämään verenkierto elimistöön pitämällä ductus arteriosus auki.
Nämä toimenpiteet eivät ratkaise ongelmaa. Tila edellyttää aina leikkausta.
Ensimmäinen leikkaus, nimeltään Norwood-operaatio, tapahtuu vauvan ensimmäisinä päivinä. Norwood-menettely koostuu uuden aortan rakentamisesta:
- Keuhkoventtiilin ja valtimon käyttö
- Hypoplastisten vanhojen aortan ja sepelvaltimoiden liittäminen uuteen aortaan
- Väliseinän (eteisen väliseinä) välisen seinän poistaminen
- Keinotekoisen yhteyden tekeminen joko oikeasta kammiosta tai kehon valtimosta keuhkovaltimoon veren virtauksen ylläpitämiseksi keuhkoihin (kutsutaan shuntiksi)
Norwood-menettelyn muunnosta, jota kutsutaan Sano-menettelyksi, voidaan käyttää. Tämä toimenpide luo oikean kammion keuhkovaltimoiden yhteyteen.
Myöhemmin vauva menee useimmissa tapauksissa kotiin. Lapsen on otettava päivittäisiä lääkkeitä ja seurattava tarkasti lapsen kardiologia, joka päättää, milloin leikkauksen toinen vaihe on suoritettava.
Toisen vaiheen nimi on Glenn-shunt- tai hemi-Fontan-menettely. Sitä kutsutaan myös cavopulmonary shuntiksi. Tämä prosessi yhdistää sinisen veren kantavan verisuonen kehon yläosasta (ylivoimainen vena cava) suoraan verisuoniin keuhkoihin (keuhkovaltimot) hapen saamiseksi. Leikkaus tehdään useimmiten, kun lapsi on 4–6 kuukauden ikäinen.
Vaiheiden I ja II aikana lapsi voi silti näyttää sinistä (syaani).
Viimeistä vaihetta III kutsutaan Fontan-menettelyksi. Loput verisuonet, jotka kuljettavat sinistä verta kehosta (huonompi vena cava), liitetään suoraan verisuoniin keuhkoihin. Oikea kammio toimii nyt vain kehon pumppauskammiona (ei enää keuhkoina ja kehona). Tämä leikkaus suoritetaan yleensä, kun vauva on 18 kuukautta - 4 vuotta vanha. Tämän viimeisen vaiheen jälkeen lapsi ei ole enää syaani eikä siinä ole normaalia happitasoa veressä.
Jotkut saattavat tarvita enemmän leikkauksia 20- tai 30-luvuilla, jos he kehittävät vaikeasti hallita rytmihäiriöitä tai muita Fontan-menettelyn komplikaatioita.
Jotkut lääkärit pitävät sydämensiirtoa vaihtoehtona kolmivaiheiselle leikkaukselle. Pienille lapsille on kuitenkin tarjolla vain vähän lahjoitettuja sydämiä.
Outlook (ennuste)
Jos hoitoa ei jätetä, hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä on kohtalokas. Pysäytetyn korjauksen eloonjäämisaste nousee edelleen kirurgisten tekniikoiden ja leikkauksen jälkeen tapahtuvan hoidon jälkeen. Eloonjääminen ensimmäisen vaiheen jälkeen on yli 75%. Lapsilla, jotka selviävät ensimmäisestä vuodesta, on erittäin hyvä mahdollisuus pitkäaikaiseen selviytymiseen.
Lapsen tulos leikkauksen jälkeen riippuu oikean kammion koosta ja toiminnasta.
Mahdolliset komplikaatiot
Komplikaatioita ovat:
- Keinotekoisen shuntin tukos
- Verihyytymiä, jotka voivat johtaa aivohalvaukseen tai keuhkoemboliaan
- Pitkäaikainen (krooninen) ripuli (sellaisesta taudista, jota kutsutaan proteiinihäviöksi)
- Neste vatsassa (astsiitti) ja keuhkoissa (pleuraefuusio)
- Sydämen vajaatoiminta
- Epäsäännölliset, nopeat sydämen rytmit (rytmihäiriöt)
- Aivohalvaukset ja muut hermoston komplikaatiot
- Neurologiset häiriöt
- Äkkikuolema
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Ota yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaasi heti, jos lapsesi:
- Syö vähemmän (vähentynyt ruokinta)
- Sininen (syaani) iho
- On uusia muutoksia hengityskuvioissa
ennaltaehkäisy
Hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän ennaltaehkäisyä ei tunneta. Kuten monien synnynnäisten sairauksien kohdalla, hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän syyt ovat epävarmoja eivätkä ne ole liittyneet äidin taudille tai käyttäytymiseen.
Vaihtoehtoiset nimet
HLHS; Synnynnäinen sydän - hypoplastinen vasen sydän; Syanoottinen sydänsairaus - hypoplastinen vasen sydän
kuvat
Sydän, osa keskeltä
Sydän, edestä
Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä
Viitteet
Fraser CD, Kane LC. Synnynnäinen sydänsairaus. Julkaisussa: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim.Sabiston kirurginen oppikirja: Modernin kirurgisen käytännön biologinen perusta. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kappale 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus. Julkaisussa: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 10. painos. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: luku 62.
Arviointipäivä 12.8.2017
Päivitetty: Steven Kang, MD, johtaja, sydänelektrofysiologia, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. VeriMed Healthcare Networkin toimittama arvostelu. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.