Immuunipuutoshäiriöt

Sisältö

• syyt
• oireet
• Tentit ja testit
• hoito
• Outlook (ennuste)
• Mahdolliset komplikaatiot
• Kun otat yhteyttä lääkäriin
• ennaltaehkäisy
• Vaihtoehtoiset nimet
• kuvat
• Viitteet
• Arvostelun päivämäärä 2/27/2018

Immuunipuutoshäiriöt ilmenevät, kun kehon immuunivaste on vähentynyt tai puuttuu.

syyt

Immuunijärjestelmä koostuu kehossa olevasta imukudoksesta, joka sisältää:

• Luuydin
• Imusolmukkeet
• Pernan ja ruoansulatuskanavan osat
• Kateenkorva
• risat

Proteiinit ja solut veressä ovat myös osa immuunijärjestelmää.

Immuunijärjestelmä suojaa kehoa haitallisilta aineilta, joita kutsutaan antigeeneiksi. Esimerkkejä antigeeneistä ovat bakteerit, virukset, toksiinit, syöpäsolut ja vieraan veren tai toisen henkilön tai lajin kudokset.

Katso tätä videota: Immuunivaste

Kun immuunijärjestelmä havaitsee antigeenin, se reagoi tuottamalla proteiineja, joita kutsutaan vasta-aineiksi, jotka tuhoavat haitalliset aineet. Immuunijärjestelmän vasteeseen kuuluu myös prosessi, jota kutsutaan fagosytoosiksi. Tämän prosessin aikana tietyt valkosolut ovat niissä ja tuhoavat bakteereja ja muita vieraita aineita. Proteiinit, joita kutsutaan komplementiksi, auttavat tässä prosessissa.

Katso video tästä: Phagocytosis

Immuunipuutoshäiriöt voivat vaikuttaa mihin tahansa immuunijärjestelmän osaan. Useimmiten nämä tilanteet ilmenevät, kun erityiset valkosolut ovat T- tai B-lymfosyyttejä (tai molempia) eivät toimi normaalisti tai elimistö ei tuota riittävästi vasta-aineita.

Perinnöllisiä B-soluihin vaikuttavia immuunipuutoshäiriöitä ovat:

• Hypogammaglobulinemia, joka johtaa yleensä hengityselinten ja ruoansulatuskanavan infektioihin
• Agammaglobulinemia, joka johtaa vakaviin infektioihin alkuvaiheessa ja on usein tappava

Perinnölliset T-soluihin vaikuttavat immuunipuutoshäiriöt voivat aiheuttaa toistuvia Candida (hiiva) -infektioita. Perinnöllinen yhdistetty immuunipuutos vaikuttaa sekä T-soluihin että B-soluihin. Se voi olla tappava ensimmäisen elinvuoden aikana, jos sitä ei hoideta aikaisin.

Ihmisten sanotaan olevan immunosuppressioita, kun heillä on immuunipuutoshäiriö, joka johtuu immuunijärjestelmää heikentävistä lääkkeistä (kuten kortikosteroideista). Immunosuppressio on myös yleinen syövän hoitoon annettavan kemoterapian sivuvaikutus.

Hankittu immuunipuutos voi olla sellaisten sairauksien, kuten HIV / AIDS ja aliravitsemus, komplikaatio (varsinkin jos henkilö ei syö tarpeeksi proteiinia). Monet syövät voivat myös aiheuttaa immuunikatoa.

Ihmisillä, joilla on perna poistettu, on hankittu immuunipuutos, ja niillä on suurempi riski tietyille bakteereille, joita perna tavallisesti auttaa taistelemaan. Myös diabetesta sairastavilla on suurempi riski tietyille infektioille.

Kun ikääntyvät, immuunijärjestelmä muuttuu vähemmän tehokkaaksi. Immuunijärjestelmän kudokset (erityisesti imukudos, kuten kateenkorva) kutistuvat, ja valkosolujen määrä ja aktiivisuus vähenevät.

Seuraavat sairaudet ja sairaudet voivat johtaa immuunipuutoshäiriöön:

• Ataksia-telangiektasiassa
• Täydentävät puutteet
• DiGeorge-oireyhtymä
• hypogammaglobulinemia
• Työn oireyhtymä
• Leukosyyttien tarttumisviat
• agammaglobulinemia
• Wiskott-Aldrichin oireyhtymä

oireet

Terveydenhuollon tarjoaja saattaa ajatella, että sinulla on immuunipuutoshäiriö, jos sinulla on:

• Infektiot, jotka palaavat tai eivät mene pois
• Vakava infektio bakteereista tai muista bakteereista, jotka eivät yleensä aiheuta vakavia infektioita

Muita merkkejä ovat:

• Huono vaste infektioiden hoidolle
• Viivästynyt tai epätäydellinen toipuminen sairaudesta
• Tietyt syöpätyypit (kuten Kaposin sarkooma tai ei-Hodgkin-lymfooma)
• Tietyt infektiot (mukaan lukien keuhkokuumeita tai toistuvia hiivainfektioita)

Oireet riippuvat häiriöstä. Esimerkiksi niillä, joilla on pienentynyt IgA-taso ja joidenkin tiettyjen IgG-alaluokkien alhaiset tasot, on todennäköisesti keuhkoihin, sinuksiin, korviin, kurkkuun ja ruoansulatuskanavaan liittyviä ongelmia.

Tentit ja testit

Immuunipuutoshäiriön diagnosoinnissa käytettäviä testejä voivat olla:

• Täydennä veren tasoja tai muita testejä immuunijärjestelmän vapauttamien aineiden mittaamiseksi
• HIV-testi
• Immunoglobuliinitasot veressä
• Proteiinielektroforeesi (veri tai virtsa)
• T (kateenkorvaus) lymfosyyttien määrä
• Valkosolujen määrä

hoito

Hoidon tavoitteena on ehkäistä infektioita ja hoitaa kaikki kehittyvät sairaudet ja infektiot.

Jos sinulla on heikentynyt immuunijärjestelmä, sinun tulee välttää kosketusta henkilöihin, joilla on infektioita tai tarttuvia häiriöitä. Saatat joutua välttämään ihmisiä, jotka on rokotettu elävillä virusrokotteilla viimeisen kahden viikon aikana.

Jos sinulla on infektio, palveluntarjoaja kohtelee sinua aggressiivisesti. Tähän voi liittyä antibioottien tai sienilääkkeiden pitkäaikainen käyttö, jotta infektiot eivät palaisi.

Interferonia käytetään virusinfektioiden ja joidenkin syöpätyyppien hoitoon. Se on lääke, joka tekee immuunijärjestelmästä paremman.

Henkilöt, joilla on HIV / AIDS, voivat yhdistää lääkkeitä HIV: n määrän vähentämiseksi immuunijärjestelmässään ja parantaa heidän immuniteettiaan.

Ihmiset, jotka aikovat suunnitellun pernan poiston, on rokotettava 2 viikkoa ennen leikkausta bakteereita vastaan Streptococcus-keuhkokuume ja Haemophilus influenzae.

Luuydinsiirtoja voidaan käyttää tiettyjen immuunipuutosolosuhteiden hoitoon.

Passiivista immuniteettia (toisen henkilön tai eläimen tuottamia vasta-aineita) voidaan joskus suositella sairauden estämiseksi, kun olet altistunut tietyille bakteereille tai viruksille.

Henkilöitä, joilla on alhainen tai poissa oleva tiettyjen immunoglobuliinien pitoisuus, voidaan auttaa laskimonsisäisellä immunoglobuliinilla (IVIG), joka annetaan laskimoon.

Outlook (ennuste)

Jotkut immuunipuutoshäiriöt ovat lieviä ja aiheuttavat ajoittain sairautta. Toiset ovat vakavia ja voivat olla kuolemaan johtavia. Lääkkeiden aiheuttama immunosuppressio poistuu usein lääkkeen lopettamisen jälkeen.

Mahdolliset komplikaatiot

Immuunipuutoshäiriöiden komplikaatioita voivat olla:

• Usein tai jatkuva sairaus
• Tiettyjen syöpien tai kasvainten lisääntynyt riski
• Lisääntynyt infektioriski

Kun otat yhteyttä lääkäriin

Soita palveluntarjoajalle heti, jos käytät kemoterapiaa tai kortikosteroideja ja kehität:

• Kuume, joka on vähintään 100,5 ° F (38 ° C)
• Yskä ja hengenahdistus
• Vatsakipu
• Muita uusia oireita

Mene hätätilanteeseen tai soita paikalliseen hätänumeroon (esim. 911), jos sinulla on kuuma kaula ja päänsärky.

Ota yhteyttä palveluntarjoajaasi, jos olet toistanut hiivainfektioita tai suun kautta.

ennaltaehkäisy

Ei tunneta tapaa estää perinnöllisiä immuunipuutoshäiriöitä. Jos sinulla on perheen historiallinen immuunipuutoshäiriö, saatat haluta etsiä geneettistä neuvontaa.

Turvallisemman sukupuolen harjoittaminen ja kehon nesteiden jakamisen välttäminen voi auttaa estämään HIV / AIDS. Kysy palveluntarjoajalta, onko Truvada-niminen lääke oikea sinulle HIV-infektion ehkäisemiseksi.

Hyvä ravitsemus voi estää aliravitsemuksen aiheuttaman immuunivajauksen.

Vaihtoehtoiset nimet

immunosuppressio; Immunodepressoitu - immuunipuutos; Immunosuppressoitu - immuunipuutos; Hypogammaglobulinemia - immuunipuutos; Agammaglobulinemia - immuunipuutos

kuvat

• 

  
  vasta-aineita

Viitteet

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Synnynnäinen ja hankittu immuunipuutos. Julkaisussa: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, toim. Cellular and Molecular Immunology. 8. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: kohta 21.

Cunningham-Rundles C. Ensisijaiset immuunipuutossairaudet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. toim. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kappale 250.

Arvostelun päivämäärä 2/27/2018

Päivitetty: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, lääketieteen professori, allergia, immunologia ja reumatologia, Georgetownin yliopiston lääketieteellinen koulu, Washington, DC. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.