Zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Sisältö

• Oireet
• Syyt
• Diagnoosi
• Komplikaatiot
• Hoito
• Ennuste

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (ZES) on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa yhden tai useamman kasvaimen muodostumisen haimaan tai ohutsuolen yläosaan, jota kutsutaan pohjukaissuoleksi. Se voi myös aiheuttaa haavaumien kehittymistä mahassa ja pohjukaissuolessa.

Kasvaimia kutsutaan gastrinoomiksi, ja ne erittävät suuren määrän gastriinihormonia. Tämä aiheuttaa sitten mahahapon liiallista tuotantoa, mikä voi johtaa peptisiin haavaumiin. Kasvaimet ovat syöpää 50 prosentissa tapauksista.

ZES: n aiheuttamat haavaumat ovat vähemmän reagoivia hoitoon kuin tavalliset peptiset haavaumat. Mikä aiheuttaa ZES-tautia sairastaville ihmisille kasvainten kehittymisen, ei tiedetä, mutta noin 25 prosenttia ZES-tapauksista liittyy geneettiseen häiriöön, jota kutsutaan useiksi hormonitoiminnan kasvaimiksi.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on harvinaista, ja vaikka se voi esiintyä missä tahansa iässä, 30-60-vuotiaat ihmiset todennäköisemmin kehittävät sen. Myös kaikista mahahaavasta kärsivistä ihmisistä vain pienellä osalla ihmisistä on Zollinger-Ellison.

Oireet

ZES-oireita ovat:

• Hammastava, polttava kipu vatsassa
  • Tämä kipu sijaitsee yleensä rintalastan ja navan välisellä alueella.
• Paineen, turvotuksen tai täyteyden tunne
  • Tämä kipu kehittyy yleensä 30-90 minuuttia aterian jälkeen, ja antasidit lievittävät sitä usein.
• Kipu tai polttava tunne vatsassa, joka kulkee ylöspäin kurkkuun
  • Tämä johtuu närästyksestä tai gastroesofageaalisesta refluksista, ja se tapahtuu, kun vatsan sisältö palautuu ruokatorveen.
• Oksentelu
  • Oksentelu voi sisältää verta tai muistuttaa kahvijauhetta.
• Ripuli
  • Ulosteet voivat olla hajuisia.
• Musta, tervainen uloste
  • Veri ulosteessa muuttaa ne tummanpunaisiksi tai mustiksi ja tekee niistä karvaisia ​​tai tahmeita.
• Pahoinvointi
• Väsymys
• Heikkous
• Painonpudotus

Syyt

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä johtuu kasvaimesta tai kasvaimista haimassa ja pohjukaissuolessa. Nämä kasvaimet tuottavat gastriinihormonia ja niitä kutsutaan gastrinoomiksi. Suuret gastriinitasot aiheuttavat mahahapon ylituotantoa.Tämä happamuuden nousu voi johtaa mahahaavan kehittymiseen mahassa ja pohjukaissuolessa.

Diagnoosi

Verikoe: Verikoe suoritetaan sen selvittämiseksi, onko veressä kohonnut gastriinitaso.Korkea gastriinitaso voi viitata haiman tai pohjukaissuolen kasvaimiin.

Bariumröntgen: Potilas juo bariumia sisältävää nestettä, joka peittää ruokatorven, vatsan ja pohjukaissuolen seinät. Sitten otetaan röntgensäteet. Lääkäri tarkastelee sitten röntgensäteitä etsimällä haavaumia.

Ylempi endoskooppi: Lääkäri tutkii ruokatorven, vatsan ja pohjukaissuolen sisäpuolelta instrumentilla, jota kutsutaan endoskoopiksi, ohueksi, joustavaksi, valaistuksi putkeksi, jossa on linssi. Endoskooppi työnnetään suun ja kurkun alapuolelle sekä vatsaan ja pohjukaissuoli. Lääkäri voi etsiä haavaumia ja poistaa myös kudosnäytteen, jota kutsutaan biopsiaksi, tutkimusta varten laboratoriossa sen selvittämiseksi, onko gastriinia tuottavia kasvaimia.

Mitä odottaa ylemmästä endoskoopista

Kuvantamistekniikat: Lääkäri voi käyttää tietokonetomografiaa (CT), magneettikuvaus- (MRI) ja ultraääni- tai ydintutkimusta voidakseen selvittää, missä kasvaimet voivat sijaita.

• TT-skannaus on diagnostiikkatesti, joka käyttää röntgensäteitä tietotekniikan avulla. Röntgensäteet otetaan monesta eri kulmasta poikkileikkauskuvien luomiseksi potilaan kehosta. Sitten tietokone kokoaa nämä kuvat kolmiulotteiseksi kuvaksi, joka voi näyttää elimet, luut ja kudokset erittäin yksityiskohtaisesti.
• MRI-kuvauksessa ihmiskehon kuvien luomiseen käytetään magneettisia signaaleja röntgensäteiden sijasta. Nämä kuvat osoittavat eroja kudostyyppien välillä.
• Ultraääni lähettää korkeataajuisia ääniaaltoja, jotka menevät tutkittavalle alueelle ja palautuvat takaisin, kun ne osuvat elimeen. Tämän käsittelee tietokone, joka tuottaa kartan skannattavasta alueesta.
• Ydinskannauksen avulla kehoon tuodaan radioaktiivisia aineita, joiden avulla gammakamera pystyy havaitsemaan kasvaimet.

Komplikaatiot

50 prosentissa Zollinger-Ellisonin tapauksista kasvaimet ovat syöpää (pahanlaatuisia). Jos kasvaimet ovat syöpää, on olemassa riski, että syöpä leviää maksaan, imusolmukkeisiin lähellä haimaa ja ohutsuoleen.

Muita Zollinger-Ellisonin oireyhtymän komplikaatioita:

• Vaikeat haavaumat, jotka voivat johtaa reikän muodostumiseen suolistossa
• Verenhukka
• Krooninen ripuli
• Painonpudotus

Hoito

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito keskittyy kahteen alueeseen: Kasvainten hoitoon ja haavaumien hoitoon.

Leikkaus tehdään usein, jos kasvaimia on vain yksi.Jos kasvaimia on maksassa, kirurgi poistaa mahdollisimman suuren osan maksakasvaimesta (debulking).

Kun kasvainten leikkaus ei ole mahdollista, käytetään muita hoitoja:

• Yritetään tuhota kasvain katkaisemalla verenkierto (embolisaatio).
• Yritetään tuhota syöpäsoluja sähkövirralla (radiotaajuinen ablaatio).
• Lääkkeiden pistäminen kasvaimeen syöpäoireiden lievittämiseksi.
• Kemoterapian avulla yritetään hidastaa kasvaimen kasvua.

Haavaumien hoito

• Protonipumpun estäjät: Nämä ovat tehokkaimpia lääkkeitä Zollinger-Ellisonin oireyhtymään.Protonipumpun estäjät ovat melko voimakkaita ja estävät happotuotantoa ja edistävät paranemista. Esimerkkejä protonipumpun estäjistä ovat Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex ja Protonix.
• Happojen estäjät: Näitä kutsutaan myös histamiinin (H-2) salpaajiksi. Nämä lääkkeet vähentävät suolahapon vapautumista ruoansulatuskanavaan. Tämä auttaa lievittämään haavaumakipua ja rohkaisemaan paranemista. Happojen estäjät toimivat estämällä histamiinin pääsyä histamiinireseptoreihin. Histamiinireseptorit signaloivat mahassa happoa erittäviä soluja vapauttamaan suolahappoa. Esimerkkejä happosalpaajista ovat Tagamet, Pepcid ja Axid. Happosalpaajat eivät toimi yhtä hyvin kuin protonipumpun estäjät, eikä niitä voida määrätä. Niille ihmisille, jotka käyttävät happosalpaajia, he tarvitsevat suuria, usein annoksia, jotta ne olisivat tehokkaita.

Ennuste

Kuten edellä todettiin, 50 prosentissa Zollinger-Ellisonin tapauksista kasvaimet ovat syöpää. Varhainen diagnoosi ja kirurginen keksintö voivat saavuttaa vain 20-25 prosentin parannusnopeuden. Gastrinoomat ovat kuitenkin hitaasti kasvavia, ja potilaat voivat elää useita vuosia kasvaimen havaitsemisen jälkeen. Happoa estävät lääkkeet ovat erittäin tehokkaita hallitsemaan happojen ylituotannon oireita.

Diagnoosin saamiseksi sinun on otettava yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaasi. Tällä hetkellä kaikista tämän tilan näkökohdista, hoitovaihtoehdoista, jatkuvasta hoidosta ja tilan seurannasta, tulee keskustella lääkärisi kanssa. Diagnoosin jälkeen, jos sinulle tulee kokemusta ja uusia tai pahenevia oireita, niistä on ilmoitettava lääkärillesi.