Sisältö
Eriyttämätön sidekudossairaus (UCTD) ja sekoitettu sidekudossairaus (MCTD) ovat olosuhteita, joilla on jonkin verran yhtäläisyyksiä muiden systeemisten autoimmuuni- tai sidekudossairauksien kanssa, mutta on eroja, jotka tekevät niistä erilaisia.Systeemisessä autoimmuunisairaudessa koko keho kärsii ja immuunijärjestelmä, joka normaalisti suojaa kehoa hyökkäämällä vieraita hyökkääjiä vastaan, hyökkää kehon omiin kudoksiin. Sidekudosairaudessa, kuten nimestä voi päätellä, sidekudos hyökkää ja vaikuttaa. Sidekudos tukee ja yhdistää kehon eri osia ja sisältää ihon, ruston ja muut kudokset.
Sekoitettu sidekudostauti on autoimmuunisairaus, jolla on päällekkäisiä viiden muun sidekudossairauden - systeeminen lupus erythematosus, skleroderma, polymyosiitti, nivelreuma (RA) ja Sjogrenin oireyhtymä - ominaisuuksia. Sitä kutsutaan joskus päällekkäiseksi oireyhtymäksi. Päinvastoin, erilaistumattomasta sidekudostaudista puuttuu tarpeeksi ominaisuuksia tai kriteereitä luokiteltavaksi mihinkään autoimmuuni- tai sidekudossairaudesta.
Erilaistumattoman sidekudossairauden ominaisuudet
Potilailla, joilla on erilaistumaton sidekudossairaus, on oireita (esim. Nivelkipu), laboratoriotestituloksia (esim. Positiivinen ANA) tai muita systeemisen autoimmuunisairauden ominaisuuksia, mutta he eivät täytä tiettyjen sidekudossairauksien, kuten lupuksen, luokitteluperusteita , nivelreuma, Sjögrenin oireyhtymä, skleroderma tai muut. Kun ominaisuuksia ei ole riittävästi luokiteltavaksi yhdeksi sidekudossairaudeksi, tila luokitellaan "erilaistumattomaksi".
Eriyttämättömän sidekudosairauden terminologia tuli esiin ensimmäisen kerran 1980-luvulla. Pohjimmiltaan sitä sovellettiin potilaisiin, joiden uskottiin olevan sidekudostaudin alkuvaiheessa. Piilevä lupus ja epätäydellinen lupus erythematosus olivat muita nimiä, joita käytettiin kuvaamaan tätä potilasryhmää.
Uskotaan, että 30% tai vähemmän potilaista, joilla on erilaistumaton sidekudossairaus, etenee lopulliseen sidekudosdiagnoosiin.Noin kolmasosa menee remissioon ja loput ylläpitävät lievää erilaistumattoman sidekudossairauden etenemistä.
Erilaistumattoman sidekudossairauden tyypillisiä oireita ovat niveltulehdus, nivelkipu, Raynaud'n ilmiö, leukopenia (alhainen valkosolujen määrä), ihottumat, hiustenlähtö, suun haavaumat, silmien kuivuminen, suun kuivuminen, matala kuume ja valoherkkyys. Tyypillisesti ei ole neurologista tai munuaisvaikutusta eikä maksan, keuhkojen tai aivojen osallistumista. Suurimmalla osalla potilaista, joilla on erilaistumaton sidekudossairaus, ehkä 80%: lla, on yksinkertainen auto-vasta-aineprofiili, usein anti-Ro- tai anti-RNP-auto-vasta-aineet. A
UCTD: n diagnosointi ja hoito
Osana erilaistumattoman sidekudosdiagnostiikan prosessia tarvitaan täydellinen sairaushistoria, fyysinen tarkastus ja laboratoriotestit muiden reumaattisten sairauksien poissulkemiseksi. Diferensoitumattoman sidekudossairauden hoidosta ei ole tehty virallisia tieteellisiä tutkimuksia erilaistumattoman sidekudossairauden erityishoidoista. Hoidon valinta perustuu tyypillisesti esitettyihin oireisiin ja lääkärin aikaisempaan onnistumiseen määrätä tietty reumaattisten sairauksien hoito.
Yleensä UCTD: n hoito koostuu joistakin kipulääkkeiden ja tulehduskipulääkkeiden yhdistelmistä kivun hoitamiseksi, paikalliset kortikosteroidit iholle ja limakudokselle ja Plaquenil (hydroksiklorokiini) tautia modifioivana reumalääkkeenä (DMARD). Jos vaste on riittämätön, pieniannoksista oraalista prednisonia voidaan lisätä lyhyeksi ajaksi. Suuria kortikosteroidiannoksia, sytotoksisia lääkkeitä (esim. Cytoxan) tai muita DMARD-lääkkeitä (kuten Imuran) ei yleensä käytetä. Metotreksaatti voi olla vaihtoehto vaikeasti hoidettavissa tapauksissa erilaistumattomasta sidekudostaudista.
Bottom Line
Erilaistumattoman sidekudossairauden ennuste on yllättävän hyvä. Hyvin määritellyn sidekudossairauden etenemisen riski on pieni, etenkin potilailla, joilla on muuttumaton erilaistumaton sidekudossairaus vähintään 5 vuoden ajan.
Useimmat tapaukset ovat edelleen lieviä ja oireita hoidetaan ilman raskaita immunosuppressantteja.