Sisältö
Hehkuvaa myeloomaa, jota kutsutaan myös hehkuvaksi multippeliksi myeloomaksi (SMM), pidetään harvinaisen verisyövän, jota kutsutaan multippeliksi myeloomaksi, esiaste. Se on harvinainen häiriö, joka tunnetaan aktiivisten oireiden puuttumisesta. Ainoat merkit hehkuvasta myeloomasta ovat plasmasolujen kohoaminen (luuytimessä) ja korkea proteiinityypin M-proteiini taso, joka näkyy laboratoriotesteissä virtsassa ja veressä. Syy häiriöön kutsutaan "hehkuvaksi" on, että se pahenee usein hitaasti ajan myötä.Vaikka SMM-potilailla on riski saada multippeli myeloomaa, taudin eteneminen ei aina tapahdu. Itse asiassa SMM-diagnoosin ensimmäisten viiden vuoden aikana vain noin 10% etenee multippelin myelooman diagnosointiin vuosittain. Ensimmäisen viiden vuoden jälkeen riski putoaa vain 3 prosenttiin 10 vuoden merkkiin asti, kun se laskee edelleen 1 prosenttiin Multiple Myeloma Foundation -säätiön mukaan.
Oireet
M-proteiini on epänormaali vasta-aine, jonka tuottavat pahanlaatuiset plasmasolut. Korkea M-proteiinipitoisuus veressä voi johtaa vakaviin oireisiin, kuten munuaisvaurioihin, luukasvaimiin, luukudoksen tuhoutumiseen ja immuunijärjestelmän heikentymiseen. M-proteiinipitoisuuden pitoisuus veressä 3 g / dl tai korkeampi on yksi harvoista merkistä hehkuvasta myeloomasta.
Muita hehkuvan myelooman oireita ovat:
- Multippelin myelooman oireiden puuttuminen (kuten elinvaurio, luunmurtumat ja korkea kalsiumpitoisuus)
- Luuytimen plasmasolut, jotka ovat vähintään 10%
- Suuri valoketjujen määrä virtsassa, jota kutsutaan myös Bence Jones -proteiiniksi (plasmasolujen tuottama proteiini)
Uudet kriteerit etenemisriskin arvioimiseksi
Koska multippelin myelooman lääketieteellinen hoito voi johtaa vakaviin haittavaikutuksiin, kaikkien ei tarvitse polttaa myeloomaa. Historiallisesti terveydenhuollon ammattilaisten keskuudessa on ollut hämmennystä, kun on tehtävä ero hehkuvan myelooman kanssa, jolla on suuri riski kehittyä täysimittainen multippeli myelooma, ja henkilöistä, joilla on pieni riski.
Tarve tunnistaa tarkasti ja johdonmukaisesti hehkuvaa myeloomaa sairastavien ihmisten riskitaso aiheutti ongelman terveydenhuollolle. Joten vuonna 2014 uusia kriteerejä päivitettiin yhtenäistämään parametreja, jotka liittyvät täydelliseen myeloomaan, niille, joilla on hehkuva myelooma.
Lancet-onkologia kuvaa päivitetyt ehdot ja ryhmitellä ne seuraavasti:
- M-proteiinipitoisuus veressä on yli 3 g / dl
- Luuytimestä havaitaan yli 10% plasmasoluja
- Vapaan kevyen ketjun (immunoglobuliinin tai immuunijärjestelmän proteiinin tyyppi, joka toimii vasta-aineina) suhde yli kahdeksan tai alle 0,125
- Ei oireita, kuten munuaisten vajaatoiminta, kohonnut veren kalsiumpitoisuus, luuvauriot tai amyloidoosi (harvinainen tila, johon liittyy amyloidin kertymistä elimiin; amyloidi on epänormaali tahmea proteiiniaine)
Pieni riski: Henkilön katsotaan olevan vähäinen etenemisvaara myrkyttävästä myeloomasta multippelimyeloomaan, kun vain yksi näistä oireista on läsnä.
Väliriski: Kun läsnä on kaksi erityistä merkkiä tai oireita, henkilöllä, jolla on hehkuvaa myeloomaa, katsotaan olevan keskimääräinen riski (katsotaan riskiksi multippelin myelooman kehittymiselle seuraavien 3-5 vuoden aikana).
Suuri riski: Kun henkilöllä on kolme näistä oireista eikä hänellä ole vakavia oireita (kuten munuaisten vajaatoiminta, kohonnut veren kalsiumpitoisuus, luuvauriot tai amyloidoosi), se viittaa suureen riskiin, että myelooma kehittyy kahden tai kolmen vuoden kuluessa.
Korkean riskin ryhmään kuuluvat henkilöt ovat ehdokkaita välittömään hoitoon, jonka tarkoituksena on hidastaa taudin etenemistä ja lisätä aikaa, jonka hehkuvaa myeloomaa sairastavalla henkilöllä ei ole oireita.
Vuonna 2017 tehty tutkimus paljasti todisteita siitä, että eloonjäämisaste voi kasvaa korkean riskin SMM-ryhmään kuuluvien potilaiden varhaisessa puuttumisessa ja hoidossa.
Syyt
Kukaan ei todellakaan tiedä, mikä aiheuttaa höyryävän myelooman, mutta asiantuntijat uskovat, että riskitekijöitä on useita.
- Geneettiset tekijät: Spesifiset geenimutaatiot, jotka voidaan periä, voivat johtaa plasmasolujen määrän lisääntymiseen.
- Ikä: Yleisin riskitekijä paisuvan myelooman tai multippelimelooman kohdalla esiintyy henkilön ikääntyessä, erityisesti 50-70-vuotiaana.
- Rotu: Jos henkilö on afroamerikkalainen, riski saada multippeli myelooma tai paisuva myelooma kaksinkertaistuu (verrattuna valkoihoisiin).
- Sukupuoli: Miehet saavat hiukan todennäköisemmin kuin naiset paistavan myelooman tai multippelin myelooman.
- Liikalihavuus: Ylipaino lisää riskiä diagnosoida paisuva myelooma tai multippeli myelooma.
Muiden olosuhteiden kehittymisen riski
Hehkuvan myelooman käyttö voi myös lisätä henkilön riskiä saada muita häiriöitä, kuten:
- Perifeerinen neuropatia: Hermotila, joka aiheuttaa puutumista tai pistelyä jaloissa tai käsissä
- Osteoporoosi: Tila, joka johtaa luukudoksen pehmenemiseen, mikä johtaa usein luunmurtumiin
- Vaurioitunut immuunijärjestelmä: Tämä voi johtaa usein infektioihin (ja yleensä esiintyy niillä, jotka kuuluvat korkean riskin luokkaan)
Diagnoosi
Useimmissa olosuhteissa hehkuva myelooma diagnosoidaan vahingossa. Terveydenhuollon tarjoaja voi havaita todisteita SMM: stä, kun laboratoriotesti suoritetaan muita diagnostisia tarkoituksia varten. Verikoe tai virtsatesti voi olla korkea M-proteiinitaso tai verikoe voi osoittaa korkeita plasmasolupitoisuuksia.
SMM: llä ei ole merkkejä myelooman oireista, joihin viitataan joskus käyttämällä lyhennettä "CRAB:" korkeat kalsiumpitoisuudet (C), munuaisongelmat (R), anemia (A) ja luuvauriot (B).
Kun henkilöllä on diagnosoitu SMM, on tärkeää käydä terveydenhuollon tarjoajan luona noin kolmen kuukauden välein käynnissä olevista veri- ja virtsakokeista. Tämä antaa lääkärille mahdollisuuden jatkaa multippelimelooman kehittymisen riskin arviointia.
Diagnostiikkatestejä, joita voidaan käyttää SMM-potilaiden jatkuvaan tarkkailuun, voivat olla:
- Verikokeet: M-proteiinitasojen mittaamiseksi
- Virtsatestit: 24 tunnin virtsankeräystesti voidaan määrätä ensimmäisen diagnoosin jälkeen ja uudelleen 2-3 kuukautta diagnoosin jälkeen.
- Luuytimen biopsiatestit: Tähän liittyy neula, jolla imeytyy huokoinen kudos luun keskelle - tutkitaan myeloomasolujen varalta.
- Kuvantamistestit (kuten röntgenkuvat, PET, TT-skannaukset tai MRI): Ensimmäinen sarja kuvantamista kaikkien kehon luiden tallentamiseksi, joita käytetään terveydenhuollon tarjoajan havaitsemiseksi poikkeavista muutoksista tiellä. MRI: t ovat tarkempia kuin röntgensäteet havaita merkkejä ja seurata luuvaurioiden etenemistä.
Hoito
Multippelia myeloomaa ei ole parannuskeinoa. Hoitoa suositellaan niille, jotka ovat korkean riskin multippelin myelooman kehittymisessä.
Kemoterapialääkkeet sisältävät useita lääkitystyyppejä taudin etenemisen hidastamiseksi, kuten Revlimid (lenalidomidi) ja deksametasoni. Multiple Myeloma Research Foundationin julkaisemat varhaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että nämä lääkkeet pidensi ajanjaksoa, jonka aikana korkean riskin luokkaan hehkuvaa myeloomaa sairastavien pidettiin etenemästä multippeliksi myeloomaksi.
Uuden tyyppinen hoito on saatavilla henkilöille, jotka kuuluvat korkean riskin SMM-ryhmään; tämä hoito sisältää lääkkeitä, jotka tukevat henkilön immuunijärjestelmää ja kykyä torjua syöpää. Näitä lääkkeitä ovat Darzalex (daratumumabi), ISA (isatuksimabi) ja Keytruda (pembrolitsumabi).
Kliinisiä tutkimuksia tehdään parhaillaan sellaisten tietojen löytämiseksi, jotka auttavat määrittämään, pärjäävätkö myeloomaa sairastavat ihmiset paremmin varhaisessa vaiheessa ja jos on, mikä hoito on tehokkainta.
Selviytyminen
Diagnoosin saaminen tilasta, kuten myelooma, voi olla emotionaalisesti haastavaa monille SMM-potilaille. Se on kuvattu "odottamaan toisen kengän pudotusta", The Myeloma Crowd, potilaslähtöinen, voittoa tavoittelematon järjestö, joka antaa potilaille, joilla on harvinaiset sairaudet.
On tärkeää etsiä koulutusta ja tukea. On olemassa SMM-online-tukiryhmiä ja muita resursseja, jotka voivat auttaa SMM-potilaita ymmärtämään paremmin ja selviytymään taudista.