Sisältö
Pancoast-kasvaimet ovat eräänlainen keuhkosyöpä, joka tunkeutuu rintaseinään, ja niitä kutsutaan myös ylimääräiset sulcus-kasvaimet. Pancoast-kasvaimilla on usein ainutlaatuisia oireita, joita kutsutaan "Pancoast-oireyhtymäksi", joka koostuu kivusta olkapäässä sekä käsivarren ja käden sisäpuolella.Pancoast-kasvaimia esiintyy oikean tai vasemman keuhkon (apikaalisen alueen) yläosassa ja tunkeutuvat rakenteisiin lähellä tätä aluetta. Näitä voivat olla:
- Kylkiluut (usein 1. ja 2. kylkiluu) ja nikamat.
- Brachial plexus, hermoklusteri, joka sijaitsee lähellä kainaloa.
- Hermot tai verisuonet lähellä keuhkojen yläosaa (esimerkiksi subklavialainen valtimo, phrenic-hermo, toistuva kurkunpään hermo ja vagus-hermo.)
Kasvaimet muodostavat noin 3–5 prosenttia keuhkosyövistä ja usein diagnosoidaan väärin jonkin aikaa sekä niiden harvinaisten oireiden että vaikeuksien vuoksi nähdä nämä kasvaimet röntgensäteillä.Monet näistä kasvaimista diagnosoidaan vaiheessa, jolloin leikkaus voi (usein kemoterapian ja sädehoidon jälkeen), ja ennuste on usein parempi kuin muun tyyppinen keuhkosyöpä.
Oireet
Pancoast-kasvaimen oireet johtuvat rakenteiden (hermojen) puristumisesta, jotka sijaitsevat lähellä keuhkon yläosaa, jossa syöpä on läsnä. Klassisia oireita kutsutaan Pancoast-Tobiasin oireyhtymäksi, ja niihin kuuluvat:
Käsivarren ja hartioiden kipu
Kipu olkapäässä säteilee usein käsivartta pitkin (etenkin käsivarren sisäosassa ja käden vaaleanpunaisella puolella). Tämä kipu on usein vakavaa ja hellittämätöntä. Kipu voi myös säteillä kainaloon tai lapaluuhun. (Olkapään kipu voi olla ensimmäinen keuhkosyövän oire, etenkin niille, joilla on Pancoast-kasvaimia.)
Heikkous käsien lihaksissa
Ihmiset saattavat tuntea käden lihasten heikkoutta, joka voidaan helposti hylätä tuki- ja liikuntaelimistön alkuperänä.
Pistely ja pistely tunne kädessä
Voidaan havaita outo tunne, kuten kihelmöinti, erityisesti rengas- ja vaaleanpunaiset sormet.
Hornerin oireyhtymä
Hornerin oireyhtymä on oireyhtymä, joka sisältää ptoosin (roikkuvan silmäluomen) hyfidroosin tai anhidroosin (mahdollinen hikoilun puute tai puuttuminen kasvojen toisella puolella, jota edeltää usein punoitus ja hikoilu kasvojen toisella puolella), enoftalmi ( silmän sisäänpäin uppoaminen) ja mioosi (supistunut silmän pupilli).
Olkavarren turvotus
Joskus myös olkavarren turvotus johtuu subklaviaan laskimon (solisluun alla kulkevan laskimon) paineesta.
Jos sinulla on oireita, jotka viittaavat Pancoast-kasvaimeen, keskustele lääkärisi kanssa tai hanki toinen lausunto. Monet näistä kasvaimista puuttuvat aluksi niiden ainutlaatuisten oireiden vuoksi ja koska niitä voi olla vaikea nähdä röntgensäteillä.
Syyt
Vaikka tupakointi on ensisijainen tekijä keuhkosyövissä, on tärkeää huomata, että keuhkosyövän diagnoosi kasvaa tupakoimattomilla (joko entisillä tupakoitsijoilla tai tupakoimattomilla) .Muut keuhkosyövän riskitekijät ovat radonaltistus, passiivinen savu ja altistuminen kemikaaleille ja aineille, joiden tiedetään aiheuttavan keuhkosyöpää. Vaikka keuhkosyöpä on yleisesti laskenut, kun vähemmän ihmisiä tupakoi, se lisääntyy nuorilla aikuisilla, erityisesti nuorilla naisilla, jotka eivät ole koskaan tupakoineet.
Diagnoosi
Pancoast-kasvainten diagnoosi viivästyy usein kahdesta syystä. Nämä kasvaimet ovat Vähemmäntodennäköisesti saada tyypillisiä keuhkosyöpäoireita, kuten hengenahdistus ja yskä, ja ihmiset usein ensin käyvät ortopedisen kirurgin tai neurologin oireiden varalta.Panasto-kasvaimia on myös vaikea nähdä rintakehän röntgenkuvissa niiden sijainnin vuoksi.
Jopa 25% keuhkosyöpistä puuttuu rintakehän röntgensäteistä, mutta Pancoast-kasvaimet jäävät vieläkin todennäköisemmiksi.
CT-skannausten ja magneettikuvien yhdistelmää käytetään usein - MRI on tärkeä ennen leikkausta hermoston osallistumisen etsimiseksi. (MRI: tä käytetään harvemmin muun tyyppisten keuhkosyöpien kanssa). Joidenkin muotojen keuhkopiopsia - onko avoin rintakudoksen biopsia (thoracotomy) tai solisluun yläpuolella olevien imusolmukkeiden biopsia (supraklavikulaarinen imusolmukebiopsia) tehdään usein diagnoosin tekemiseksi. Myös muut testit, kuten bronkoskopia, voidaan tehdä.
Lavastus
Vaihe tehdään usein yhdistetyllä PET-skannauksella / CT: llä, ja PET-skannaus voi olla erittäin tärkeä hoidon suunnittelussa, koska vuoden 2015 tutkimuksessa havaittiin, että PET-skannaukset muuttivat vaiheistusta (ja siten parhaita hoitovaihtoehtoja) 21 prosentille ihmisistä, joilla oli näitä kasvaimia .
Monet näistä syövistä ovat vaiheen IIB ei-pienisoluinen keuhkosyöpä. TNM-keuhkosyöpävaiheen perusteella suurin osa niistä on T3 tai T4, mikä tarkoittaa, että kasvaimen halkaisija diagnoosihetkellä on usein yli 7 senttimetriä (tai 3 1/2 tuumaa).
Keuhkosyövän tyyppi
Pancoast-kasvaimet ovat yleensä erään ei-pienisoluisen keuhkosyövän muoto, yleisin tyyppi on adenokarsinooma, jota seuraa okasolusyöpä.Koska keuhkojen adenokarsinoomaa ja nyt myös okasolusyöpää on saatavilla useita kohdennettuja hoitoja, on erittäin tärkeää varmistaa, että sinulla on kasvain geeniprofilointi (molekyyliprofilointi).
Differentiaalinen diagnoosi
Pancoast-oireyhtymän oireet liittyvät useimmiten Pancoast-kasvaimiin, mutta ne on havaittu hyvänlaatuisten syiden, kuten virusten, bakteerien tai sienien aiheuttamien infektioiden vuoksi.
Hoito
Pancoast-kasvaimia sairastavien hoitovaihtoehdot riippuvat kasvaimen laajuudesta. Tällä hetkellä edullinen hoito sisältää kemoterapian ja sädehoidon yhdistelmän, jota seuraa leikkaus.
Kemoterapia ja kohdennetut hoidot
Pancoast-kasvaimen hoito alkaa yleensä keuhkosyövän kemoterapialla, riippumatta siitä, onko leikkaus mahdollista. Leikkauksen vaikeuttavan sijainnin vuoksi tavoitteena on vähentää kasvaimen kokoa mahdollisimman paljon ennen leikkausta. Lisäksi monilla näistä kasvaimista on "kohdennettavissa olevia mutaatioita", geneettisiä poikkeavuuksia, joita löytyy geenitestistä, joihin kohdennettuja hoitoja on saatavilla. Jos sinulla ei ole ollut geenitestausta, jota kutsutaan myös molekyyliprofiiliksi tai geeniprofilointiksi, keskustele lääkärisi kanssa.
Leikkaus
Leikkaus voidaan usein tehdä Pancoast-kasvaimille, mutta se tehdään yleensä kemoterapian ja / tai kohdennetun hoidon sekä sädehoidon jälkeen kasvainten kutistamiseksi. Kemoterapiaa ennen leikkausta kutsutaan "induktiohoidoksi". Tämä leikkaus voi olla hyvin vaikeaa, ja on tärkeää löytää syöpäkeskus, jossa kirurgit tuntevat tämän tyyppisen kasvaimen.
Leikkauksen aikana myös keuhkojen väliset rintakehän imusolmukkeet (kutsutaan välikarsinan imusolmukkeiksi) poistetaan usein.
Vaikka Pancoast-kasvainten leikkaus on yleensä tapahtunut torakotomian kautta (avoin rintakirurgia, jossa kylkiluu on erotettu tai poistettu), vuoden 2014 tutkimus ehdotti, että minimaalisesti invasiivinen leikkaus videoavusteisella torakoskooppisella leikkauksella (VATS) voi olla turvallista ja tehokasta. VATS sisältää pienen viillon tekemisen rintaan ja instrumenttien käyttämisen kasvaimen poistamiseksi.
Koska Pancoast-kasvaimet ovat usein läheisessä yhteydessä hermoihin, on usein suositeltavaa, että sekä rintakehäkirurgi että neurokirurgi ovat läsnä näissä leikkauksissa.
Sädehoito
Jos hoitoon tähtäävä hoito ei ole mahdollista, sädehoidosta voi silti olla apua palliatiivisena hoitona, jota käytetään kivun ja muiden oireiden lievittämiseen. Sädehoitoa voidaan käyttää myös kemoterapian kanssa kasvaimen "kutistamiseksi" ennen leikkausta.
Kohdennettu hoito
Kuten edellä todettiin, kaikkiei-pienisoluisen keuhkosyövän ja erityisesti keuhkojen adenokarsinooman kanssa, heidän kasvaimelleen tulisi tehdä molekyyliprofilointi. Lääkehoito on tällä hetkellä hyväksytty niille, joilla on EGFR-mutaatioita, ALK-uudelleenjärjestelyjä, ROS1-uudelleenjärjestelyjä, BRAF-mutaatioita ja muuta, ja muita hoitoja tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa.
Immunoterapia
Immunoterapia on mahdollinen hoito joillekin ei-pienisoluisille keuhkosyöville.
Kliiniset tutkimukset
Pancoast-kasvaimet ovat melko harvinaisia, ja kliiniset tutkimukset ovat käynnissä uusien hoitojen arvioimiseksi.
Ennuste
Viime vuosikymmeninä on saavutettu merkittävä parannus selviytymisessä Pancoast-kasvaimista. Yleensä Pancoast-tuumoreilla on parempi ennuste kuin kasvaimilla, jotka sijaitsevat keskeisemmin keuhkoissa, ja eloonjäämisaste voi olla parempi kuin muilla samanlaisen vaiheen syöpillä. Ennuste on kuitenkin riippuvainen syövän vaiheesta. Keskimääräinen eloonjäämisaste viiden vuoden aikana on 30%.