Sisältö
- Paikallinen skleroderma
- Systeeminen skleroosi
- CREST-oireyhtymä
- Rajoitettu skleroderma
- Diffuusi skleroderma
- Systeeminen skleroosi Sinuskleroderma
- Sana Verywelliltä
Sklerodermaa pidetään sekä reumaattisena sairautena (olosuhteet, joille on ominaista tulehdus ja kipu lihaksissa, nivelissä tai kuitukudoksessa) että sidekudossairaudeksi. Joillakin sklerodermatyypeillä on rajoitettu epänormaali prosessi, joka tekee ihosta ensisijaisesti kovaa ja tiukkaa. Muut tyypit ovat monimutkaisempia, ja ne vaikuttavat verisuoniin ja sisäelimiin, kuten sydämeen, keuhkoihin ja munuaisiin.
Sklerodermaa on kaksi pääluokkaa: paikallinen skleroderma, joka vaikuttaa vain tiettyihin kehon osiin ja sisältää lineaarisen skleroderman ja morfean, ja systeeminen skleroosi, joka vaikuttaa koko kehoon.
Paikallinen skleroderma
Paikalliset sklerodermatyypit vaikuttavat ihoon ja siihen liittyviin kudoksiin ja joskus alla olevaan lihakseen. Sisäelimiin ei vaikuteta. Paikallinen skleroderma ei voi koskaan edetä taudin systeemiseen tyyppiin. Lokalisoidut tyypit voivat parantaa ajan myötä, mutta ihon muutokset, jotka tapahtuvat taudin ollessa aktiiviset, voivat olla pysyviä. Se voi olla vakava ja vammainen. Lokalisoitua sklerodermaa on kahta tyyppiä: morphea ja lineaarinen.
- Morphea: Punertavat ihon läiskät, jotka sakeutuvat kiinteiksi soikioiksi, ovat ominaisia paikallisen skleroderman morphea-tyypille. Laastarien keskikohdat ovat norsunluua, violetein reunuksin. Laikkuja voi esiintyä rinnassa, vatsassa, selässä, kasvoissa, käsivarsissa ja jaloissa. Laastarit yleensä hikoilevat vähän ja niillä on vähän hiusten kasvua. Morphea voi olla lokalisoitu (rajoitettu yhteen tai useampaan laastariin, halkaisijaltaan puoli tuumasta 12 tuumaan) tai yleistynyt (ihon läiskät ovat kovia ja tummia ja levinneet suuremmille kehon alueille). Morphea häviää yleensä kolmesta viiteen vuoteen, mutta ihmisillä voi olla tummia ihon laikkuja ja, vaikka harvinaista, lihasheikkous, joka pysyy.
- Lineaarinen: Erottuva yksittäinen paksuuntuneen, epänormaalinvärisen ihon viiva tai nauha tyypillisesti kuvaa paikallisen skleroderman lineaarista tyyppiä. Siima kulkee tyypillisesti käsivartta tai jalkaa pitkin, mutta voi kulkea otsaan.
Systeeminen skleroosi
Systeeminen skleroosi ei vaikuta vain ihoon, vaan siihen liittyy myös verisuonia ja tärkeimpiä elimiä.
CREST-oireyhtymä
Systeemistä skleroosia sairastavilla ihmisillä on usein kaikki seuraavat oireet, jotka tunnetaan nimellä CREST-oireyhtymä, lyhenne sanoista:
- Kalsinoosi: Kalsiumkerrostumien muodostuminen sidekudokseen.
- Raynaudin ilmiö: Käsien tai jalkojen pienet verisuonet supistuvat kylmän tai ahdistuksen vuoksi.
- Ruokatorven toimintahäiriö: Ruokatorven toimintahäiriö tapahtuu, kun ruokatorven sileät lihakset menettävät normaalin liikkeen.
- Sklerodaktyly: Paksu ja tiukka iho sormillasi johtuu liiallisen kollageenikerrostumasta ihokerroksissa.
- Telangiectasias: Pienet punaiset täplät käsissä ja kasvoissa johtuvat pienien verisuonten turvotuksesta.
Rajoitettu skleroderma
Systeeminen skleroosi on jaettu kahteen luokkaan, rajoitettu ja diffuusi. Rajoitetulla sklerodermalla on tyypillisesti asteittainen puhkeaminen ja se rajoittuu tiettyihin ihoalueisiin, kuten sormiin, käsiin, kasvoihin, käsivarsiin ja jalkoihin.
Raynaudin ilmiötä koetaan usein vuosia ennen kuin ihon sakeutuminen on ilmeistä.Muilla on iho-ongelmia suuressa osassa kehoa, mikä paranee ajan myötä, jolloin vain kasvoille ja käsille jää tiukka, sakeutunut iho. Kalsinoosi ja telangiektaasiat seuraavat usein.
Rajoitettuun sklerodermaan viitataan joskus CREST-oireyhtymänä, koska CREST-oireet ovat vallitsevia näillä potilailla.
Diffuusi skleroderma
Diffuusi skleroderma alkaa tyypillisesti äkillisesti. Ihon sakeutuminen kehittyy nopeasti ja peittää suuren osan kehosta, tyypillisesti symmetrisesti. Tärkeimmät sisäelimet voivat vaurioitua. Diffuusi skleroderman yleisiä oireita ovat:
- Väsymys
- Ruokahaluttomuus tai painon menetys
- Nivelen turvotus
- Nivelkipu
Iho voi turvota, näyttää kiiltävältä ja tuntea tiukkaa ja kutisevaa. Diffuusi skleroderma vaurioituu muutaman vuoden ajan. Noin kolmen tai viiden vuoden kuluttua potilailla on taipumus vakiintua, vaihe, jolloin eteneminen vaikuttaa vähäiseltä ja oireet lieventyvät, mutta ihomuutokset alkavat jälleen. Tapahtuu pehmenemisenä tunnustettu vaihe, jonka aikana kollageenia syntyy vähemmän ja keho vapautuu ylimääräisestä kollageenista.
Viimeiset sakeutuneet alueet pehmentyvät palautuvasti. Joidenkin potilaiden iho palaa normaaliksi näyttävälle, kun taas toisten iho muuttuu ohueksi ja hauraaksi. Diffuusia sklerodermaa sairastavilla potilailla on kriittisin ennuste, jos heille kehittyy vakavia komplikaatioita munuaisissa, keuhkoissa, sydämessä ja ruoansulatuskanavassa. Alle kolmasosalla potilaista, joilla on diffuusi skleroderma, kehittyy vakavia komplikaatioita edellä mainituissa elimissä.
Systeeminen skleroosi Sinuskleroderma
Jotkut tunnustavat systeemisen skleroosin sinuskleroderman kolmanneksi systeemisen skleroosin luokaksi. Tämä muoto vaikuttaa verisuoniin ja sisäelimiin, mutta ei ihoon.
Sana Verywelliltä
On tärkeää ymmärtää diagnosoidun systeemisen skleroosin tyyppi, jotta voit valita sinulle parhaiten sopivan hoidon. Vaikka systeemistä skleroosia tai sklerodermaa ei ole parannuskeinoa, käytettävissä on vaihtoehtoja, joiden avulla voit hallita tilasi, vähentää oireita ja elää edelleen hyvin.