Sisältö
Myeloproliferatiiviset kasvaimet (MPN), joita aiemmin kutsuttiin myeloproliferatiivisiksi häiriöiksi, ovat häiriöryhmä, jolle on tunnusomaista yhden tai useamman verisolun (valkosolujen, punasolujen ja / tai verihiutaleiden) ylituotanto. Vaikka saatat liittää sanan neoplasma syöpään, se ei ole niin selkeä.Neoplasma määritellään mutaation aiheuttamaksi epänormaaliksi kudoksen kasvuksi, ja se voidaan luokitella hyvänlaatuiseksi (ei-syöpäiseksi), syöpää edeltäväksi tai syöpään (pahanlaatuiseksi). Diagnoosissa useimmat myeloproliferatiiviset kasvaimet ovat hyvänlaatuisia, mutta ajan myötä niistä voi kehittyä pahanlaatuinen (syöpä) sairaus. Tämä riski sairastua syöpään näillä diagnooseilla korostaa läheisen seurannan merkitystä hematologin kanssa.
Myeloproliferatiivisten kasvainten luokitukset ovat muuttuneet melko vähän viime vuosina, mutta tarkastelemme yleisiä luokkia täällä.
Klassiset myeloproliferatiiviset kasvaimet
"Klassisia" myeloproliferatiivisia kasvaimia ovat:
- Polycythemia vera (PV): PV johtuu geneettisestä mutaatiosta, joka aiheuttaa punasolujen ylituotannon. Joskus myös valkosolujen ja verihiutaleiden määrä on kohonnut. Tämä verenkuvan nousu lisää riskiäsi saada veritulppa. Jos sinulle diagnosoidaan PV, sinulla on pieni mahdollisuus kehittää myelofibroosi tai syöpä.
- Essentiaalinen trombosytemia (ET): ET: n geneettinen mutaatio johtaa verihiutaleiden ylituotantoon. Lisääntynyt verihiutaleiden määrä lisää veritulpan kehittymisen riskiä. Riskisi sairastua syöpään, kun diagnosoidaan ET, on hyvin pieni. ET on ainutlaatuinen MPN: n joukossa, koska se on syrjäytymisen diagnoosi. Tämä tarkoittaa, että lääkäri sulkee pois verihiutaleiden määrän (trombosytoosi) muut syyt, mukaan lukien muut MPN: t.
- Primaarinen myelofibroosi (PMF): Primaarista myelofibroosia on aiemmin kutsuttu idiopaattiseksi myelofibroosiksi tai agnogeeniseksi myelooiseksi metaplasiaksi. Geneettinen mutaatio PMF: ssä johtaa arpiin (fibroosi) luuytimessä. Tämä arpi tekee haastavasta luuytimellesi uusien verisolujen tuottamisen. Toisin kuin PV, PMF johtaa yleensä anemiaan (alhainen punasolujen määrä). Valkosolujen määrää ja verihiutaleiden määrää voidaan lisätä tai vähentää.
- Krooninen myelooinen leukemia (CML): CML: ää voidaan kutsua myös krooniseksi myelooiseksi leukemiaksi. KML johtuu geneettisestä mutaatiosta nimeltä BCR / ABL1. Tämä mutaatio johtaa granulosyyttien, eräänlaisten valkosolujen, ylituotantoon. Aluksi sinulla ei ehkä ole oireita, ja CML havaitaan usein satunnaisesti rutiininomaisen laboratoriotyön yhteydessä.
Epätyypilliset myeloproliferatiiviset kasvaimet
"Epätyypillisiä" myeloproliferatiivisia kasvaimia ovat:
- Juvenile Myleomonocytic Leukemia (JMML): JMML: ää kutsuttiin aiemmin nuorten CML: ksi. Se on harvinainen leukemian muoto, jota esiintyy lapsenkengissä ja varhaislapsuudessa. Luuydin tuottaa liikaa myelooisia valkosoluja, erityisesti sellaista, jota kutsutaan monosyytiksi (monosytoosi). Lapsilla, joilla on tyypin I neurofibromatoosi ja Noonanin oireyhtymä, on suurempi riski kehittää JMML kuin lapsilla, joilla ei ole näitä geneettisiä olosuhteita.
- Krooninen neutrofiilinen leukemia: Krooninen neutrofiilinen leukemia on harvinainen häiriö, jolle on tunnusomaista neutrofiilien, eräänlaisten valkosolujen, ylituotanto. Nämä solut voivat sitten tunkeutua elimiin ja aiheuttaa maksan ja pernan laajentumisen (hepatosplenomegalia).
- Krooninen eosinofiilinen leukemia / hypereosinofiiliset oireyhtymät (HES): Krooninen eosinofiilinen leukemia ja hypereosinofiiliset oireyhtymät edustavat ryhmää häiriöitä, joille on ominaista lisääntynyt määrä eosinofiilejä (eosinofilia), jotka aiheuttavat vahinkoa eri elimille. Tietty HES-populaatio toimii enemmän kuin myeloproliferatiiviset kasvaimet (tästä syystä nimi krooninen eosinofiilinen leukemia).
- Syöttösolutauti: Systeeminen (tarkoittaen koko kehoa) syöttösolutauti tai mastosytoosi on suhteellisen uusi lisäys myeloproliferatiivisten kasvainten luokkaan. Syöttösolusairaudet johtuvat syöttösolujen, eräänlaisten valkosolujen, ylituotannosta, jotka tunkeutuvat sitten luuytimeen, maha-suolikanavaan, ihoon, pernaan ja maksaan. Tämä on toisin kuin ihon mastosytoosi, joka vaikuttaa vain ihoon. Syöttösolut vapauttavat histamiinia aiheuttaen allergiatyyppisen reaktion kyseisessä kudoksessa.