Tricuspid Atresia

Sisältö

• Mikä on trikuspidaalinen atresia?
• Mikä aiheuttaa trikuspidaalisen atresian?
• Mitkä ovat trikuspidaalisen atresian oireet?
• Kuinka trikuspidaalinen atresia diagnosoidaan?
• Kuinka trikuspidaalista atresiaa hoidetaan?
• Mitkä ovat trikuspidaalisen atresian komplikaatiot?
• Elää tricuspid atresian kanssa
• Milloin minun pitäisi soittaa lapseni terveydenhuollon tarjoajalle?
• Keskeisiä kohtia trikuspidaalisesta atresiasta
• Seuraavat vaiheet

Mikä on trikuspidaalinen atresia?

Trikuspidaalinen atresia (TA) on syntymässä esiintyvä sydänvika (synnynnäinen). Se tapahtuu, kun trikuspidaalinen venttiili ei muodostu heti sikiön sydämen kehityksen aikana. Tämä tapahtuu ensimmäisten 8 raskausviikon aikana. Trisuspidiventtiili sijaitsee sydämen oikean yläkammion (atrium) ja oikean alemman kammion (kammion) välissä. Vika pitää veren virtaamasta normaalisti oikeasta eteisestä oikeaan kammioon.

Trikuspidaalisessa atresiassa tapahtuu seuraavaa:

• Kolmiosainen venttiili ei muodosta kunnolla tai ollenkaan.
• Oikea kammio on usein normaalia pienempi.
• Kahden eteisen (eteisen väliseinän vika) välillä on aukko. Tämä on yleensä avoin (patentoitu) foramen ovale. Foramen ovale on normaali osa sikiön verenkiertoa. Se sulkeutuu yleensä pian syntymän jälkeen.
• Kammioiden välillä on aukko (kammion väliseinän vika).
• Avoin (patentoitu) ductus arteriosus antaa veren virrata aortasta keuhkovaltimoon, mikä antaa veren virrata keuhkoihin happea varten. Ductus arteriosus on normaali osa sikiön verenkiertoa. Se sulkeutuu yleensä pian syntymän jälkeen.
• Muita sydänvikoja voi myös esiintyä (kuten suurten verisuonten siirtäminen, keuhkojen ahtauma tai keuhkojen atresia)

Mikä aiheuttaa trikuspidaalisen atresian?

Sikiön sydän kehittyy ensimmäisen 8 raskausviikon aikana. Trikuspidaalisessa atresiassa trikuspidaalinen venttiili ei muodostu niin kuin sen pitäisi. Kammioiden kehittymiseen vaikuttaa niiden läpi virtaava veri. Koska veri ei kulje trikuspidaalisen venttiilin läpi, oikea kammio pysyy pienenä.

Jotkut synnynnäiset sydänviat voivat siirtyä perheiden kautta (geneettiset viat). Suurimman osan ajasta trikuspidaaliselle atresialle ei ole tunnettua syytä.

Mitkä ovat trikuspidaalisen atresian oireet?

Trikuspidaalisen atresian oireita esiintyy pian syntymän jälkeen. Yleisiä oireita voivat olla:

• Ihon, huulten ja kynsien sänkyjen sininen väri (syanoosi)
• Nopea hengitys
• Vaikeuksia hengittää
• Nopea syke
• Huono ruokinta

Trikuspidaalisen atresian oireet voivat näyttää muilta terveysolosuhteilta. Varmista, että lapsesi näkee diagnoosin terveydenhuollon tarjoajansa kanssa.

Kuinka trikuspidaalinen atresia diagnosoidaan?

Trikuspidaalinen atresia voidaan diagnosoida synnytystä edeltävällä ultraäänitutkimuksella. Muussa tapauksessa oireita esiintyy pian syntymän jälkeen. Lasten kardiologi tai neonatologi auttaa hoitamaan lastasi. Nämä ovat lääkäreitä, joilla on erityiskoulutus lasten ongelmien hoitoon.

Yksi tai useampi terveydenhuollon tarjoaja tutkii vauvasi. He kuuntelevat vauvasi sydäntä ja keuhkoja stetoskoopilla ja huomaavat epänormaalin sydämen äänen (sydämen sivuääni).

Synnynnäisen sydänsairauden testaus voi sisältää:

• Pulssioksimetria. Yksinkertainen testi, jossa pienellä koettimella tarkistetaan veren happipitoisuus.
• Laboratoriotestit. Veri- ja virtsanäytteet tarkistetaan.
• Rintakehän röntgenkuva. Rintakehän röntgenkuva voi näyttää muutoksia, joita usein havaitaan trikuspidaalisessa atresiassa.
• EKG (EKG). EKG tallentaa sydämen sähköisen aktiivisuuden. Se näyttää epänormaalit rytmit ja havaitsee sydänlihaksen stressin.
• Echokardiogrammi (kaiku). Kaiku käyttää ääniaaltoja liikkuvan kuvan muodostamiseksi sydämestä ja sydänventtiileistä. Trikuspidaalisen atresian diagnoosi tehdään epänormaalien sydänrakenteiden löytämisen perusteella.
• Sydämen katetrointi (sydämen tai sydämen katetri). Sydämen katetrointi antaa erittäin yksityiskohtaista tietoa sydämen sisäisistä rakenteista. Vauvallesi annetaan lääkettä rentoutumiseen (sedaatio). Sitten ohut, joustava putki (katetri) asetetaan vauvan nivusiin verisuoniin. Se ohjataan sydämeen. Verenpaineen ja hapen mittaukset tehdään sydänkammioissa, keuhkovaltimossa ja aortassa. Kontrastiväriainetta ruiskutetaan myös nähdäksesi sydämen sisäiset rakenteet selkeämmin. Sydämen katodia voidaan käyttää myös vian alkuvaiheen hoidossa.

Kuinka trikuspidaalista atresiaa hoidetaan?

Lapsesi on todennäköisesti tehohoitoyksikössä. Varhainen lääkehoito voi sisältää:

• Lisähappi tai mahdollisesti hengityslaite hengityksen helpottamiseksi.
• IV-lääkkeet. Prostaglandiini E1: tä voidaan antaa pitämään valtimotiehyessä auki. Muita lääkkeitä voidaan antaa sydämen ja keuhkojen toiminnan parantamiseksi.

Muita varhaisia ​​hoitoja voivat olla:

• Sydämen kat. Joissakin tapauksissa sydämen katetrointia voidaan käyttää alkuvaiheessa. Jos keuhkojen ahtaumaa esiintyy, katetri, jonka kärjessä on ilmapallo, voidaan täyttää venttiilin laajentamiseksi ja riittävän veren virtaamiseksi. Tämä voi sallia lapsen tarvitsevan vain 2 kirurgista vaihetta kolmen sijaan.
• Ilmapallon eteisen septostomia. Erityistä katetria, jonka kärjessä on ilmapallo, käytetään aukon luomiseen tai suurentamiseen vasemman ja oikean eteisen (eteisen väliseinä) väliin. Tämä auttaa veren virtauksessa sydämen oikealta puolelta sydämen vasemmalle puolelle.

Voidaan tehdä kolme leikkausta vaiheittain. He ovat:

• Blalock-Taussig-shuntti. Tämä leikkaus tehdään vastasyntyneille. Se vaihtelee lapsesi tarkan vian mukaan. Yhteys (shuntti) luodaan, jotta aortan veri pääsee keuhkoihin ja kerää happea.
• Glenn shuntti. Tämä leikkaus voidaan tehdä 3--6 kuukauden ikäisille vauvoille. Uusi kytkentä (shuntti) korvaa ensimmäisen shuntin. Tämä shuntti yhdistää suuren verisuonen kehon yläosasta sydämeen (ylempi vena cava) keuhkovaltimoon. Tämä antaa veren päästä keuhkoihin hapen saamiseksi.
• Fontan-menettely. Tämä leikkaus voidaan tehdä 2-3 vuoden iästä. Toinen liitäntä (shuntti) muodostetaan. Se antaa veren suuresta verisuonesta kehon alaosasta sydämeen virrata keuhkovaltimoon. Tämä leikkaus vaihtelee tarkan vian sekä muiden tekijöiden mukaan.

Sydämensiirto on myös valinta, mutta sitä ei yleensä tehdä, koska luovuttajan sydäntä on vaikea löytää. Myös verenkiertoa parantavat leikkaukset ovat tulleet yhä onnistuneemmiksi.

Mitkä ovat trikuspidaalisen atresian komplikaatiot?

Trikuspidaalisen atresian komplikaatioita voivat olla:

• Laajennettu oikea atrium
• Epänormaalit sydämen rytmit (rytmihäiriöt)
• Heikentynyt kyky käyttää
• Sydämen vajaatoiminta
• Heikentynyt kyky absorboida proteiinia suolistosta

Elää tricuspid atresian kanssa

Lapsesi saattaa tarvita useita korjaustoimenpiteitä.

Ennen kuin lapsesi tulee kotiin, hoitohenkilökunta selittää lääkkeet ja hoidot. Esimerkiksi lapsesi saattaa tarvita erityisiä ravintosisältöjä ja lisärehuja auttaakseen häntä kasvamaan. Henkilökunta auttaa tarvittaessa järjestämään myös kotiterveydenhuoltoa. Saatat saada muita ohjeita lapsesi sydänhoitotiimiltä ja sairaalan henkilökunnalta.

Vauvoilla on sinertävä iho (syanoosi) kahden ensimmäisen leikkauksen jälkeen tai kunnes viimeinen Fontan-toimenpide on tehty. Lapsesi voi kasvaa ja kehittyä hitaasti veren vähentyneen hapen vuoksi. Fontan-toimenpiteen jälkeen, kun happitaso paranee, näet todennäköisesti suuria parannuksia lapsesi kasvussa ja kehityksessä.

Lapsesi tulee seurata lasten kardiologia. Kardiologi voi suositella:

• Lapsesi tulisi saada kaikki suositellut rokotteet.
• Lapsesi tarvitsee todennäköisesti antibiootteja ennen tietyntyyppisiä leikkauksia tai hammashoitoja.
• Lapsesi saattaa joutua välttämään urheilua.
• Kun lapsesi kasvaa ja kypsyy, hänen on työskenneltävä kardiologin ja muiden terveydenhuollon tarjoajien kanssa raskauden tai leikkausten suunnittelussa.

Säännöllisen seurannan keskuksessa, joka tarjoaa lapsille tai aikuisille synnynnäistä sydänhoitoa, tulisi jatkaa koko elämän ajan.

Keskustele lapsesi kardiologin kanssa lapsesi erityisistä näkymistä.

Milloin minun pitäisi soittaa lapseni terveydenhuollon tarjoajalle?

Soita lapsesi terveydenhuollon tarjoajalle, jos lapsesi normaalit oireet pahenevat tai jos ilmenee uusia oireita.

Keskeisiä kohtia trikuspidaalisesta atresiasta

• Tricuspid-atresiaa esiintyy, kun tricuspid-venttiili ei kehity kunnolla. Tämä estää veren virtauksen oikeasta eteisestä oikeaan kammioon.
• Trikuspidaalinen atresia voidaan tunnistaa synnytystä edeltävän ultraäänen aikana tai pian syntymän jälkeen, kun vauva muuttuu siniseksi (syanoottinen).
• Lapsesi pysyy tehohoitoyksikössä.
• Lapsesi tarvitsee lääkkeitä ja sarjan kirurgisia toimenpiteitä, jotta happipitoinen (punainen) veri voidaan pumpata kehoon.
• Synnynnäisten sydänsairauksien asiantuntijan on seurattava lastasi koko elämän ajan.

Seuraavat vaiheet

Vinkkejä, joiden avulla saat kaiken irti vierailustasi lapsesi terveydenhuollon tarjoajan kanssa:

• Tiedä vierailun syy ja mitä haluat tapahtua.
• Kirjoita ennen vierailua kysymykset, joihin haluat vastata.
• Kirjoita vierailun aikana uuden diagnoosin nimi ja kaikki uudet lääkkeet, hoidot tai testit. Kirjoita myös kaikki uudet ohjeet, joita palveluntarjoajasi antaa sinulle lapsellesi.
• Tiedä miksi uusi lääke tai hoito on määrätty ja miten se auttaa lastasi. Tiedä myös, mitä haittavaikutuksia ovat.
• Kysy, voidaanko lapsesi tilaa hoitaa muilla tavoin.
• Tiedä miksi testiä tai menettelyä suositellaan ja mitä tulokset voivat tarkoittaa.
• Tiedä mitä odottaa, jos lapsesi ei ota lääkettä tai hänellä on testi tai menettely.
• Jos lapsellasi on seurantatapaaminen, kirjoita vierailun päivämäärä, kellonaika ja tarkoitus.
• Tiedä, miten voit ottaa yhteyttä lapsesi tarjoajaan virka-ajan jälkeen. Tämä on tärkeää, jos lapsesi sairastuu ja sinulla on kysyttävää tai tarvitset neuvoja.