Myeloproliferatiiviset kasvaimet ja laajentunut perne

Posted on
Kirjoittaja: Frank Hunt
Luomispäivä: 11 Maaliskuu 2021
Päivityspäivä: 19 Marraskuu 2024
Anonim
МЕТАСТАЗЫ в мозг при РАКЕ легких на РАСШИФРОВКЕ МРТ головного мозга
Video: МЕТАСТАЗЫ в мозг при РАКЕ легких на РАСШИФРОВКЕ МРТ головного мозга

Sisältö

Jos lääkäri kertoi sinulle, että sinulla on verisairaus, saatat ihmetellä "Miksi pernani on niin suuri? ""Mitä minun pernallani on tekemistä vereni kanssa? " Tai jopa "Mikä on perna? " Nämä ovat kaikki erinomaisia ​​kysymyksiä. Aloitetaan pernan toiminnasta, sitten keskustellaan siitä, miksi perna kasvaa myeloproliferatiivisissa kasvaimissa, ja lopuksi tarkastellaan splenomegaliaa (pernan laajentuminen).

Pernan perusteet

Perna on suhteellisen pieni elin (noin nyrkin kokoinen), joka sijaitsee vatsan vasemmalla puolella rintakehän alla. Perna on valmistettu kahdentyyppisestä kudoksesta (1) punaisesta massasta, joka suodattaa punasolut, ja (2) valkoisesta massasta, joka on osa immuunijärjestelmää. Punasellussa vanhat tai väärin muotoillut punasolut (kuten sirppisolut) poistetaan verenkierrosta. Punainen massa auttaa myös kehoa suodattamaan infektiot, erityisesti tietyt bakteeri-infektiot. Valkoinen massa auttaa tuottamaan lymfosyyttejä, eräänlaisia ​​valkosoluja, jotka auttavat tuottamaan vasta-aineita infektioille tai vastauksena rokotuksiin. Vaikka nämä ovat pernan tärkeimmät toiminnot syntymän jälkeen, ennen syntymää, perna on tärkein verisolujen (hematopoieesi) tuottaja. Raskauden loppupuolella ja syntymän jälkeen luuydin ottaa tämän tuotannon.


Miksi perna laajenee

Polysytemia verassa tuotetaan liikaa punasoluja, mikä johtaa lisääntyneeseen määrään punasoluja, jotka perna on suodatettava, mikä johtaa splenomegaliaan. Primaarisessa myelofibroosissa luuydin vaurioituu fibroosin vuoksi, mikä vaikeuttaa verisolujen tuottamista. Tässä tapauksessa perna voi suurentua tukemaan verisolujen tuotantoa luuytimen ulkopuolella. Tätä voi esiintyä myös maksassa yleensä pienemmässä määrin.

Oireita pernan suurentumisesta

Monet ihmiset, joilla on suurentunut perna, eivät ehkä tiedä, varsinkin jos perna on vain hieman laajentunut. Toiset saattavat ilmoittaa vatsan "täyteydestä". Kun perna on merkittävästi laajentunut, se voi painaa vatsaa, mikä voi antaa sinulle tunteen täyteydestä, kuten söisit vain täydellisen aterian, kun söit vain pienen määrän.

Perna on hauras ja normaalisti rintakehän suojaama. Suurentuneena se ei ole enää suojattu ja alttiina loukkaantumisille, etenkin auto-onnettomuuden tai kontaktilajin (kuten jalkapallo tai jääkiekko) aiheuttamille traumoille. Suurentuneen pernan trauma voi aiheuttaa massiivisen verenvuodon.


Kuinka Splenomegaliaa voidaan hoitaa?

Jos perna on vain hieman suurentunut, hoitoa ei ehkä tarvita. Lääkäri seuraa todennäköisesti tarkasti veresi määrää ja pernan kokoa. Jos hoitoa tarvitaan, on kolme suurta luokkaa: lääkehoito, pernanpoisto ja sädehoito.

Ensimmäinen on lääketieteellinen hoito. Yleensä nämä ovat lääkkeitä, joiden tarkoituksena on vähentää verisolujen tuotantoa. Yksi yleisimmistä lääkkeistä, joita käytetään pernan koon pienentämiseen myeloproliferatiivisissa kasvaimissa, on hydroksiurea. Hydroksiurea on suun kautta otettava lääkitys, joka otetaan päivittäin. Se aloitetaan yleensä pienellä annoksella ja sitä lisätään haluttuun vaikutukseen (yleensä tietty hemoglobiiniarvo, valkosolut tai verihiutaleet). Muita ensilinjan hoitoja ovat busulfaani, melfalaani, alfa-interferoni, talidomidi tai lenalidomidi. Prednisonia voidaan antaa talidomidin tai lenalidomidin kanssa. Toisen linjan hoitomuotoja ovat kladribiini (kutsutaan myös 2CDA: ksi), daunorubisiini, decitabiini tai 5-atsasytidiini. Lääkäri valitsee hoidon erityisen diagnoosisi, muiden lääketieteellisten ongelmien ja hoidon sivuvaikutusten perusteella.


Toinen hoitovaihtoehto on pernan poisto tai pernan kirurginen poisto. Pernan poistamisen merkittävin riski on vakavien hengenvaarallisten infektioiden mahdollisuus. Jos et ole jo saanut, sinun tulisi saada erityisiä rokotteita suojaamaan sinua pneumokokki- ja meningokokki-infektioilta ennen pernanpoistoa. Kun perna on poistettu, sinut todennäköisesti laitetaan penisilliinille kahdesti päivässä näiden infektioiden estämiseksi. Lisäksi kuume (yli 100,4 F) on hätätilanne, joka vaatii välitöntä lääkärin hoitoa.

Kolmas hoitovaihtoehto on sädehoito (kutsutaan myös sädehoidoksi). Säteily on suunnattu pernaan, joka voi auttaa kutistamaan sen kokoa. Nämä vaikutukset ovat väliaikaisia, joten pernasädehoitoa pidetään palliatiivisena, hoidon tarkoituksena on minimoida oireet elämänlaadun parantamiseksi. Tämä voi olla hyvä vaihtoehto ihmisille, jotka eivät ole hyviä ehdokkaita pernanpoistoon.

Monia asioita on otettava huomioon päätettäessä, hoidetaanko splenomegalia polysytemia verassa tai primaarisessa myelofibroosissa. Varmista, että keskustelet lääkärisi kanssa näiden hoitojen eduista ja mahdollisista sivuvaikutuksista.