Sisältö
Selkärangan lihasatrofia (SMA) on tuhoisa, joskus kuolemaan johtava geneettinen tila, johon liittyy selkäytimen motoristen hermosolujen menetys. SMA kehittyy yleensä lapsenkengissä tai lapsuudessa, vaikka se voi kehittyä myös aikuisilla (tämä on harvinaista).Lihasten asteittainen heikkeneminen on SMA: n tunnusmerkki ja voi aiheuttaa ongelmia istuessa, seisomassa, kävelyssä, syömisessä ja hengityksessä. Kognitiivinen kehitys pysyy yleensä normaalina.
SMA: n kanssa elämisen tai SMA: n vauvan tai lapsen hoidon valtavien fyysisten haasteiden lisäksi on myös emotionaalisia haasteita. Jos olet SMA-lapsen vanhempi, voit käsitellä sydämen tunkeilevia elämän lopun hoitoon liittyviä kysymyksiä. Jos olet vanhempi lapsi, teini-ikäinen tai aikuinen, joka asuu SMA: n kanssa, saatat surra menetyssi ja itsenäisyyttä, joka tarjoaa.
Siellä on myös sosiaalisia ja käytännön haasteita, kuten eristyneisyyden ja taloudellisten stressien käsitteleminen.
Näiden lukuisten SMA-haasteiden selviäminen ei ole helppoa tai yksinkertaista. Yritä pysyä rauhassa. Yhden päivän ja yhden asian kerrallaan käyttäminen voi helpottaa näiden haasteiden kohtaamista.
Tunteellinen
SMA: n kanssa elämisen tai SMA: n vauvan tai lapsen hoito on valtava. Itse asiassa on normaalia, että SMA-lasten (ja SMA: n kanssa elävien aikuisten) vanhemmat kokevat päivittäin monenlaisia epämiellyttäviä ja ahdistavia tunteita.
Jotkut näistä tunteista sisältävät surua, ahdistusta, vihaa ja turhautumista. Näiden ratkaisemiseksi. käytettävissä on tukea sekä asioita, joita voit tehdä henkisen väsymyksen ja henkisen raskauden lievittämiseksi.
Etsi tukea
Surua, pelkoa ja ahdistusta vauvan tai lapsen fyysisen toiminnan heikkenemisestä ja lääketieteellisestä hauraudesta voi olla ylivoimainen ja suolistoa puristava. Vanhemmat saattavat tuntea olonsa avuttomiksi ja haavoittuviksi, kun he tasapainottavat yrittäessään auttaa vauvaa tai lasta ja suunnittelevat tulevaisuuttaan samalla kun hyväksyvät taudin kuolemaan.
Samoin SMA: lla olevat nuoret ja aikuiset saattavat tuntea riippuvuutensa rajoittavan tai tuntea ahdistusta yksityisyyden menettämisestä, koska he tarvitsevat enemmän hoitoa.
Rakkaiden ja terveydenhuollon ammattilaisten henkisen tuen etsiminen on tärkeää SMA-diagnoosin selviytymisessä. Kun puhut rakkaasi kanssa, yritä olla avoin ja rehellinen ja olla tarkka tarvitsemasi suhteen. Voit esimerkiksi sanoa: "Tunnen itseni viime aikoina uupuneeksi ja peloissani. Olisi niin mukavaa kuulla sinusta enemmän - rohkaiseva teksti tai vastaaja menee pitkälle."
SMA-organisaation tuki voi myös olla erittäin hyödyllistä paitsi mukavuutesi, myös itsesi kouluttamiseksi, varsinkin kun SMA: n hoidossa on tapahtunut edistystä.
Jotkut SMA-organisaatiot, joihin saatat harkita yhteydenpitoa, ovat:
- Paranna SMA
- Lihasdystrofiayhdistys
- Gwendolynin vahva säätiö
- SMA-säätiö
Pitää mielessä
Jos surunne ja / tai ahdistuneisuutenne on levinnyt tai häiritsee elämänlaatua tai päivittäistä toimintaa, ota yhteyttä lääkäriin. Neuvonnan lisäksi saatat hyötyä lääkityksen, kuten masennuslääkkeen, ottamisesta.
Tunnista, että saatat olla surullinen
Suru on reaktio menetykseen, ja SMA liittyy moniin fyysisiin ja henkisiin menetyksiin. Esimerkiksi vanhemmat surevat usein sitä, että heidän SMA-vauvansa eivät saavuta normaaleja moottorin virstanpylväitä, kuten seisomista tai kävelyä.
Samoin SMA-lapset voivat saavuttaa virstanpylväitä, vain menettää ne myöhemmin, mikä voi olla yhtä tai jopa enemmän lannistavaa todistamaan.
Lisäksi infantiilisesti alkaneen SMA: n vanhemmat saattavat surra menetyksiä toiveistaan ja unelmistaan, joita heillä oli arvokkaasta vauvastaan. Nämä unelmat voivat olla yhtä yksinkertaisia kuin pelata ulkona ystävien kanssa, saavuttaa elämän tärkeimmät tavoitteet, kuten naimisiinmeno tai lukion valmistuminen.
Suru on monimutkainen reaktio, ja sen tunnustaminen voi olla valtava ensimmäinen askel.
Tunnistettuasi voit harkita suruneuvontaa tai osallistua yhteen tai useampaan surua parantavaan toimintaan, kuten:
- Päiväkirjan pitäminen
- Hengellisen tai uskonnollisen ohjauksen etsiminen
- Osallistuminen mielen ja kehon terapiaan, kuten tietoisuuden meditaatio
Harjoittele itsehoitoa
Jos lapsellasi tai lapsellasi on SMA, yritä löytää aikaa itsepalvelun harjoittamiseen. Loppujen lopuksi fyysisten tarpeidesi huomioon ottaminen hyödyttää viime kädessä henkistä terveyttäsi.
Varmista esimerkiksi, että syöt kolme ateriaa päivässä (niin terveellistä kuin mahdollista) ja harjoittele jonkinlaista päivittäistä liikuntaa joka päivä, vaikka se olisi vain nopeaa kävelyä korttelin ympäri. Pysy myös ennakoivana omissa terveydenhuoltotarpeissasi, kuten käydä lääkärissä säännöllisiä tarkastuksia varten.
Jos olet SMA: lla asuva murrosikäinen tai aikuinen, muista harjoittaa terveellisten elämäntapojen lisäksi myös aikaa harrastuksillesi ja elämän mukavuuksillesi - juuri nämä intohimot ja ilot auttavat kuljettamaan sinut vaikeimpina aikoina.
Fyysinen
SMA: n kanssa elämiseen tai hoitamiseen liittyy paljon fyysisiä haasteita, ja erityiset haasteet riippuvat henkilön SMA-tyypistä.
SMA-tyypit
SMA-tyyppejä on viisi (0–4). SMA-tyyppi 0 on vakavin tyyppi, kun taas SMA-tyyppi 4 on lievin.
Tyypin 0 SMA: ssa kuolema tapahtuu yleensä kuuden kuukauden iässä, kun taas tyypin 4 SMA: lla on normaali elinikä.
SMA: lle ei ole parannuskeinoa; vaikka on olemassa hoitomuotoja, jotka auttavat hallitsemaan ja joissakin tapauksissa hidastamaan lihasheikkoutta.
Hengityksen tukiterapiat
SMA-tyyppi 0 (diagnosoitu prenataalisesti) ja tyyppi 1 (diagnosoitu vauvan ensimmäisten kuuden kuukauden aikana) aiheuttavat erittäin vakavan ja kuolemaan johtavan hengityslihasten heikkouden.
Lisäksi noin kolmannes vauvoista, joilla on tyypin 2 SMA (diagnosoitu ennen 18 kuukauden ikää), kehittää hengitysvaikeuksia lapsuudessa.
Hengitystuen tarjoamiseksi näille imeväisille ja lapsille voidaan käyttää hoitoja, kuten ei-invasiivista nenän tuuletusta tai mekaanisella tuuletuksella varustettua trakeostomiaa.
Ruokinta ja ravitsemus
Ruokinta- ja nielemisvaikeudet sekä menestymisen epäonnistuminen ovat yleisiä vauvoille, joilla on SMA-tyyppi 0 ja 1. Nielemisongelmia voi kehittyä myös pikkulapsella, jolla on tyypin 2 SMA.
Näiden ongelmien torjumiseksi ruokintaputki voidaan sijoittaa riittävän ravinnon varmistamiseksi ja aspiraatioiden vähentämiseksi, mikä voi johtaa infektioon.
Vaikka aliravitsemus on yleistä tyypin 1 SMA: lla ja joillakin tyypin 2 SMA-potilailla, liikalihavuus voi olla ongelma tyypin 3 ja 4 SMA: ssa (nämä potilaat eivät välttämättä ole yhtä aktiivisia fyysisen vammansa vuoksi).
Oikean ravinnon ja terveellisen painon ylläpitämiseksi useimmat SMA-potilaat näkevät ravitsemusterapeutin.
Skolioosi
Potilaat, joilla on tyypin 2 SMA, eivät koskaan pysty seisomaan tai kävelemään yksin. Heillä lopulta kehittyy skolioosi (epänormaali selkärangan kaarevuus) johtuen selän lihasten heikkenemisestä. Skolioosi on myös melko yleinen potilailla, joilla on tyypin 3 SMA, jotka eivät pysty kävelemään itsenäisesti.
Skolioosin haaste on, että se voi lopulta johtaa hengitysvaikeuksiin. Vaikka selkärangan kiinnitystä voidaan käyttää skolioosin etenemisen hidastamiseen, leikkaus on viime kädessä valinnan kohtelu.
Fysioterapia
Fysioterapialla on tärkeä rooli päivittäisen toiminnan ja elämänlaadun parantamisessa SMA-potilailla, erityisesti potilailla, joilla on tyypit 2, 3 ja 4.
Fysioterapeutti voi suunnitella hoitosuunnitelman, joka sisältää usein lihasten venytys- ja vahvistusharjoituksia. Nämä harjoitukset voivat säilyttää joustavuuden, estää yhteisiä supistuksia ja lisätä fyysistä kuntoa ja kestävyyttä.
Liikkuvuutta tukevat laitteet
SMA-potilaat, jotka eivät pysty kävelemään, tarvitsevat liikkuvuutta tukevaa laitetta, kuten teho- tai manuaalisen pyörätuolin. Usein pyörätuoli voidaan aloittaa jo 18–24 kuukauden iässä.
Geeniterapia
Vaikka SMA: lle ei ole parannuskeinoa, hoidoissa on edistytty. Erityisesti Spinraza (nusinersen) ja Zolgensma (onasemnogene abeparvovec) ovat kaksi geeniterapiaa, joita voidaan käyttää SMA: n hidastamiseen vauvoilla ja hyvin pienillä lapsilla.
Spinrazaa voidaan käyttää myös korkeintaan 12-vuotiailla lapsilla, joilla on kohtalaiset SMA-oireet (esimerkiksi lapset, jotka pystyvät istumaan itsenäisesti ilman vaikeita hengitys- tai ruokintaongelmia).
Sosiaalinen
Sosiaalinen eristyneisyys ja yksinäisyys ovat yleisiä SMA: n kanssa, sekä potilaille että heidän perheilleen ja hoitajilleen.
Esimerkiksi SMA-lasten vanhemmat ovat usein niin kuluneita huolehtimaan lapsestaan, että heillä on vähän aikaa olla vuorovaikutuksessa sosiaalisesti perheen ja ystävien kanssa. Valitettavasti nämä tärkeät vapaa-ajan aktiviteetit työnnetään usein sivuun johtuen vaatimuksista huolehtia SMA-potilaasta.
Ihmissuhteet voivat myös kiristyä tai stressaantua, ja SMA: n lasten vanhemmat voivat olla huolissaan avioliiton tilasta tai vanhempien ja lasten siteistä muiden lastensa kanssa.
Samoin SMA: lla elävät nuoret tai aikuiset voivat kamppailla sopeutumalla sosiaalisiin tilanteisiin, varsinkin jos he ovat menettäneet kykynsä käydä. He voivat välttää sosiaalisia retkiä pyörätuoliin pääsyn tai syvemmän taistelun identiteettitajunsa tai itsearvonsa vuoksi.
Huolimatta vanhempien stressin lisääntymisestä ja sosiaalisen tuen vähenemisestä lapsiperheiden tai SMA-nuorten keskuudessa, tutkimus on osoittanut, että SMA-perheiden kyky selviytyä on sama kuin terveiden lasten perheiden selviytymiskyky. Tämä on positiivinen ja erittäin toiveikas löytö - ja todellinen osoitus SMA: n kanssa elävien perheiden sietokyvystä.
Joitakin selviytymisstrategioita, joista voi olla apua SMA: n sosiaalisten haasteiden selaamisessa, ovat:
- Kommunikoi erityistarpeesi rakkaille (useimmat ihmiset haluavat auttaa, eivät vain tiedä miten)
- Kouluttamalla ystäviäsi, rakkaitaan, naapureitasi tai yhteisösi SMA: sta, jotta he voivat paremmin ymmärtää päivittäiset ja henkilökohtaiset kamppailusi
- Säännöllisten sosiaalisten retkien aikataulu (esimerkiksi kahvitauko puolison kanssa tai lounas ystävän kanssa kerran viikossa)
- Osallistuminen tukiryhmään tai ryhmähoitoon (joko verkossa tai henkilökohtaisesti), jossa voit tavata ihmisiä samassa asemassa
Käytännöllinen
SMA: n emotionaalisten, fyysisten ja sosiaalisten haasteiden lisäksi on myös päivittäisiä käytännön haasteita, kuten taloudellisten paineiden käsittely ja hätätilanteisiin varautuminen.
Taloudelliset paineet
SMA: lla on merkittäviä taloudellisia kustannuksia.
Esimerkkejä tällaisista kustannuksista ovat:
- Asunto, johon pääsee pyörätuolilla
- Lääketieteelliset ja liikkumisvälineet
- Erikoistuneet vuodevaatteet
- Kaava syöttöputkelle
- Lääkärivierailut ja sairaalahoidot
- Huolenpitoa
Nämä taloudelliset paineet yhdessä työpaikkarajoitteiden kanssa (esimerkiksi vain yksi vanhemmista voi pystyä työskentelemään, joten toinen voi tarjota hoitoa) voivat olla stressaavia ja kaikki kuluttavia.
Rohkaisevasti, että joka päivä kuluu yhä enemmän tietoisuutta ja koulutusta SMA: sta, varsinkin kun geeniterapialääkkeitä tutkitaan aktiivisesti. Tämä tietoisuus voi lopulta johtaa politiikan muutoksiin, jotka toivottavasti voivat johtaa parempaan vakuutusturvaan ja taloudelliseen apuun perheille.
Siihen asti, älä epäröi ottaa yhteyttä terveydenhuoltotiimisi sosiaalityöntekijään, jos sinulla on taloudellisia huolenaiheita. Saattaa olla organisaatioita, jotka voivat auttaa sinua erityistarpeissasi.
Valmistautuminen hätätilanteisiin
SMA: n kanssa on välttämätöntä, että perheet suunnittelevat mahdollisia hätätilanteita, kuten lääkinnällisen laitteen toimintahäiriö tai lapsi, jolla on SMA. Tämä tarkoittaa puhumista terveydenhuoltotiimisi kanssa tarkoista ja erityisistä toimista hätätilanteen sattuessa.
Toimimalla ennakoivasti ja valmistautumalla esiin nouseviin ongelmiin pystyt pysymään rauhallisempana hätätilanteessa ja todennäköisesti myös parantamaan positiivisen lopputuloksen mahdollisuuksia.
Sana Verywelliltä
SMA: n kanssa eläminen tai SMA: sta huolehtiminen on valtava saavutus, joka vaatii syvää sisäistä joustavuutta, valtavaa tukea terveydenhuollon ammattilaisilta ja rakkailta sekä erilaisten selviytymisstrategioiden hyödyntämistä.
Kun jatkat eteenpäin, jatka kärsivällisyyttä ja ole kiltti itsellesi. Yritä löytää joka päivä rauhaa ja iloa ja tietää, että teet parhaasi.