Sisältö
- Mitä ovat prionitaudit?
- Mikä aiheuttaa prionitautia?
- Kuka on vaarassa saada prionitauteja?
- Mitkä ovat prionitautien oireet?
- Kuinka prionitaudit diagnosoidaan?
- Kuinka prionitauteja hoidetaan?
- Voiko prionitauteja estää?
- Eläminen prionisairauksien kanssa
- Avainkohdat prionitauteista
- Seuraavat vaiheet
Mitä ovat prionitaudit?
Prionitaudit käsittävät useita sairauksia. Prioni on eräänlainen proteiini, joka voi saada aivojen normaalit proteiinit taittumaan epänormaalisti. Prionitaudit voivat vaikuttaa sekä ihmisiin että eläimiin, ja joskus ne tarttuvat ihmisiin tartunnan saaneilla lihavalmisteilla. Yleisin ihmisiin vaikuttava prionitaudin muoto on Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD).
Prionitaudit ovat harvinaisia. Yhdysvalloissa ilmoitetaan vuosittain noin 300 tapausta
Prionisairauksien tyypit ovat:
- CJD. Henkilö voi periä tämän tilan, jolloin sitä kutsutaan familiaaliseksi CJD: ksi. Satunnainen CJD puolestaan kehittyy yhtäkkiä ilman tunnettuja riskitekijöitä. Suurin osa CJD-tapauksista on satunnaisia ja yleensä iski yli 60-vuotiaita ihmisiä. Hankittu CJD johtuu altistumisesta infektoituneelle kudokselle lääketieteellisen toimenpiteen, kuten sarveiskalvonsiirron, aikana. CJD: n oireet (katso alla) johtavat nopeasti vakavaan vammaisuuteen ja kuolemaan. Useimmissa tapauksissa kuolema tapahtuu vuoden kuluessa.
- Vaihtoehto CJD. Tämä on tarttuvaa tautityyppiä, joka liittyy hullun lehmän tautiin. Sairaan lihan syöminen voi aiheuttaa taudin ihmisille. Liha voi saada ihmisen normaalin prioniproteiinin kehittymään epänormaalisti. Tämän tyyppinen tauti vaikuttaa yleensä nuorempiin ihmisiin.
- Vaihtelevasti proteaasi-herkkä prionopatia (VPSPr). Tämä on myös erittäin harvinaista, se on samanlainen kuin CJD, mutta proteiini on vähemmän herkkä ruoansulatukselle. Se iski todennäköisemmin noin 70-vuotiaita ihmisiä, joilla on perheen historia dementiaa.
- Gerstmann-Sträussler-Scheinkerin tauti (GSS). Erittäin harvinainen, mutta esiintyy aikaisemmassa iässä, tyypillisesti noin 40-vuotiaana.
- Kuru. Tämä tauti esiintyy Uudessa Guineassa. Se johtuu tarttuvien prionien saastuttaman ihmisen aivokudoksen syömisestä. Koska tietoisuus taudista ja sen leviämisestä on lisääntynyt, kuru on nyt harvinaista.
- Kuolemaan johtava unettomuus (FI). Harvinainen perinnöllinen häiriö, joka aiheuttaa univaikeuksia. Taudilla on myös satunnainen muoto, jota ei ole peritty.
Mikä aiheuttaa prionitautia?
Prionitauteja esiintyy, kun monien solujen pinnalta löytyvä normaali prioniproteiini muuttuu epänormaaliksi ja kasaan aivoihin aiheuttaen aivovaurioita. Tämä epänormaali proteiinin kertyminen aivoihin voi aiheuttaa muistin heikkenemistä, persoonallisuuden muutoksia ja vaikeuksia liikkumisessa. Asiantuntijat eivät edelleenkään tiedä paljon prionitauteista, mutta valitettavasti nämä häiriöt ovat yleensä kuolemaan johtavia.
Kuka on vaarassa saada prionitauteja?
Prionitaudin riskitekijöitä ovat:- Perhehistoria prionitaudista
- "Hullun lehmän taudin" tartuttaman lihan syöminen
- Infektio saastuneiden sarveiskalvojen tai saastuneiden lääkinnällisten laitteiden vastaanottamisesta
Mitkä ovat prionitautien oireet?
Prionitautien oireita ovat:
- Nopeasti kehittyvä dementia
- Vaikeus kävellä ja muutokset kävelyssä
- Aistiharhat
- Lihasjäykkyys
- Sekavuus
- Väsymys
- Vaikeus puhua
Kuinka prionitaudit diagnosoidaan?
Prionitaudit vahvistetaan ottamalla näyte aivokudoksesta biopsian aikana tai kuoleman jälkeen. Terveydenhuollon tarjoajat voivat kuitenkin tehdä useita testejä ennen auttaakseen diagnosoimaan prionitauteja, kuten CJD, tai sulkemaan pois muut sairaudet, joilla on samanlaisia oireita. Prionitaudit tulisi ottaa huomioon kaikilla nopeasti etenevällä dementialla.
Testit sisältävät:
- MRI (magneettikuvaus) kuvaa aivoja
- Näytteet nesteestä selkäytimestä (selkäydin, jota kutsutaan myös lannerangaksi)
- Elektroencefalogrammi, joka analysoi aivoaaltoja; tämä kivuton testi edellyttää elektrodien asettamista päänahkaan
- Verikokeet
- Neurologiset ja visuaaliset kokeet hermovaurioiden ja näköhäviöiden varalta
Kuinka prionitauteja hoidetaan?
Prionitauteja ei voida parantaa, mutta tietyt lääkkeet voivat hidastaa niiden etenemistä. Lääketieteellinen johto keskittyy pitämään näitä sairauksia sairastavat ihmiset mahdollisimman turvallisina ja mukavina, progressiivisista ja heikentävistä oireista huolimatta.
Voiko prionitauteja estää?
Lääketieteellisten laitteiden asianmukainen puhdistus ja sterilointi voi estää taudin leviämisen. Jos sinulla on tai saattaa olla CJD, älä luovuta elimiä tai kudoksia, mukaan lukien sarveiskalvokudos.
Lehmien käsittelyä ja ruokintaa säätelevät uudemmat säännökset voivat auttaa ehkäisemään prionitautien leviämistä.
Eläminen prionisairauksien kanssa
Prionitautien edetessä näitä sairauksia sairastavat ihmiset tarvitsevat yleensä apua itsensä hoidossa. Joissakin tapauksissa he saattavat pystyä jäämään koteihinsa, mutta heidän täytyy lopulta joutua muuttamaan hoitolaitokseen.
Avainkohdat prionitauteista
- Prionitaudit ovat hyvin harvinaisia.
- Oireet voivat edetä nopeasti ja tarvitsevat apua päivittäisiin tarpeisiin.
- Prionitaudit ovat aina kuolemaan johtavia.
Seuraavat vaiheet
Vinkkejä, joiden avulla saat kaiken irti vierailustasi terveydenhuollon tarjoajallesi:
- Tiedä vierailusi syy ja mitä haluat tapahtua.
- Kirjoita ennen vierailua kysymykset, joihin haluat vastata.
- Tuo joku mukaasi auttamaan sinua kysymään ja muistaa, mitä palveluntarjoajasi kertoo sinulle.
- Kirjoita vierailun aikana uuden diagnoosin nimi ja kaikki uudet lääkkeet, hoidot tai testit. Kirjoita myös kaikki uudet ohjeet, jotka palveluntarjoajasi antaa sinulle.
- Tiedä miksi uusi lääke tai hoito on määrätty ja miten se auttaa sinua. Tiedä myös, mitä haittavaikutuksia ovat.
- Kysy, voidaanko sairautasi hoitaa muilla tavoin.
- Tiedä miksi testiä tai menettelyä suositellaan ja mitä tulokset voivat tarkoittaa.
- Tiedä mitä odottaa, jos et ota lääkettä tai sinulla on testi tai menettely.
- Jos sinulla on seurantatapaaminen, kirjoita vierailun päivämäärä, aika ja tarkoitus.
- Tiedä, miten voit ottaa yhteyttä palveluntarjoajaasi, jos sinulla on kysyttävää.