Sisältö
Takana oleva kortikaalinen atrofia, jota kutsutaan myös Bensonin oireyhtymäksi, on aivojen neurodegeneratiivinen häiriö, joka aiheuttaa useita visuaalisia oireita. Näkötaitojen menetys on tämän tilan hallitseva vaikutus. Jos sinulle tai rakkaallesi diagnosoidaan aivokuoren takaosan atrofia, vaikutukset voivat olla turhauttavia.Koska Bensonin oireyhtymän visuaaliset muutokset ovat monimutkaisia, voi kestää jonkin aikaa, ennen kuin lääkäritiimisi saavuttaa oikean diagnoosin. Kortikaalisen posteriorisen atrofian tehoa ei ole, ja tukihoito- ja selviytymisstrategiat ovat tämän tilan käsittelyn kulmakivi.
Oireet
Posteriorinen kortikaalinen atrofia vaikuttaa yli 50-vuotiaisiin aikuisiin, ja se alkaa usein ennen 65-vuotiaita. Oireiden alkamisen jälkeen tila etenee hitaasti. Visuaaliset muutokset ovat kortikaalisen posteriorisen atrofian merkittävimpiä piirteitä. Masennus, ahdistuneisuus, dementia ja tiettyjen kognitiivisten taitojen menetys voivat myös kehittyä, etenkin taudin myöhemmissä vaiheissa.
Kortikaalisen posteriorisen atrofian oireiden tunnistaminen voi olla vaikeaa, koska ne liittyvät visuaalisiin kykyihin eikä puhtaisiin näkövajeisiin. Näitä muutoksia kuvataan visoperceptual- ja visuospatial-taitojen menetyksinä eikä sokeutena tai näön menetys.
Näkö voi olla täysin normaalia aivokuoren takaosan atrofiassa, mutta kyky tietää mitä on heikentynyt.
Kortikaalisen posteriorisen atrofian vaikutuksia ovat:
- Lukemis- tai kirjoitusvaikeudet
- Heikentynyt esineiden tai ihmisten tunnistaminen
- Ongelmia etäisyyksien havaitsemisessa
- Vähentynyt esineiden tunnistaminen
- Kyvyttömyys tunnistaa liikkuvia esineitä tai havaita, että kohteet liikkuvat
- Hämmennys, kun tarkastellaan useita esineitä
- Visuaaliset hallusinaatiot
- Masennus
- Tunne avuttomuudesta
- Ahdistus
- Ongelmia sanojen muistamisessa
- Ongelma laskelmissa
Takana olevaa kortikaalista atrofiaa pidetään usein Alzheimerin taudin muunnelmana, vaikka muistin menetys kehittyy yleensä vasta vuosia taudin alkamisen jälkeen.
Jos sinulle tai rakkaallesi kehittyy posteriorinen aivokuoren atrofia, vaikutukset voivat olla erityisen heikentäviä, jos sinulla on myös muita neurologisia sairauksia, kuten aivohalvaus tai Parkinsonin tauti.
Syyt
Takana olevan kortikaalisen atrofian aiheuttaa neurodegeneraatio, joka on hermosolujen menetys. Tässä tilassa aivojen takaosan neuronit heikkenevät vuosien varrella, mikä johtaa posteriorisen aivokuoren atrofiaan (kutistumiseen).
Aivojen taka-aivokuori sisältää vasemman ja oikean niskakyhmyn, jotka ovat vierekkäin. Niskakalvot välittävät visuaalisen havainnon, jolloin ihmiset voivat ymmärtää ja tunnistaa mitä silmät näkevät.
Kortikaalisen posteriorisen atrofian tunnettua syytä tai laukaisinta ei ole, eikä tilaan ole erityistä perintömallia tai geeniä.
Alzheimerin taudin variantti
Takana olevaa aivokuoren atrofiaa on pidetty eräänlaisena Alzheimerin taudina. Kortikaalisen posteriorisen atrofian ja Alzheimerin taudin välillä on joitain yhtäläisyyksiä ja eroja.
Molemmilla olosuhteilla on samanlaiset piirteet post mortem -tutkimuksissa (kuoleman jälkeen). Aivokuoren atrofiassa ja Alzheimerin taudissa aivot sisältävät amyloidiplakkia ja neurofibrillaarisia sotkeita. Nämä ovat proteiineja, joita tuotetaan hermoston rappeutumisprosessissa.
Suurin ero ehtojen välillä on se, että Alzheimerin taudille on tyypillistä temporaalisten lohkojen mediaalisten osien atrofia, mikä aiheuttaa vaikeuksia lyhytaikaisessa muistissa taudin alkuvaiheessa. Toisaalta visuaalisten taitojen menetys, posteriorisen kortikaalisen atrofian ominaisuus, ei ole tyypillistä Alzheimerin taudille.
Diagnoosi
Posteriorinen kortikaalinen atrofia diagnosoidaan kliinisten oireiden, fyysisen tutkimuksen ja diagnostisten testien perusteella. Jos sinulla tai rakkaallasi kehittyy tämä tila, et välttämättä valittaa nimenomaan visuaalisista muutoksista. Voit sen sijaan valittaa käyttäytymisen muutoksista tai sekavuudesta.
Lääkärintarkastus
Fyysinen tutkimuksesi sisältää neurologisen tutkimuksen, jossa arvioidaan lihasvoimaa, refleksejä, tuntemusta, koordinaatiota, kävelyä, näköä, puhetta ja muistia. Nämä voivat olla normaaleja aivokuoren takaosan atrofiassa, mutta koko-avaruusvaikeudet voivat vaikeuttaa yhteistyötä tutkimuksen kanssa.
Näön testaus
Lisäarviointi voi sisältää näöntarkkuuden testauksen ja silmätutkimuksen, jotka ovat yleensä normaaleja. Näöntarkkuuden testaus mittaa kykyäsi nähdä esineitä selvästi etäisyydellä, yleensä käyttämällä lukukaaviota. Tämä testi ei sisällä tunnistaa monimutkaisia suhteita esineiden välillä tai tietää esineiden nimet tai mihin niitä käytetään.
Mitä odottaa näkökokeessaNeuropsykologinen testaus
Saatat joutua suorittamaan testauksen, joka arvioi nimenomaan muistisi, keskittymisesi, ongelmanratkaisutaitosi ja arvostelukykysi. Nämä testit ovat yleensä vuorovaikutteisia, sisältävät osallistumistasi ja voivat viedä tunteja. Neuropsykologiset testit voivat olla hyödyllisiä tarkan neurologisen alijäämän määrittämisessä.
Kuvantamistestit
On erittäin todennäköistä, että sinulla on aivokuvantamistesti, kuten tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI). Nämä testit voivat tunnistaa aivojen vauriot, kuten aivohalvaukset, traumaattiset aivovammat ja atrofia-alueet.
Takakalvon atrofiassa takaraivon lohkot ovat pienempiä kuin normaalisti odotettaisiin, ja tämä näkyy yleensä aivojen CT- ja MRI-tutkimuksissa.
Verikokeet
Sinulla voi olla myös tiettyjä verikokeita, mukaan lukien täydellinen verenkuva (CBC) ja elektrolyyttitestit. Nämä testit voivat auttaa määrittämään, onko sinulla muita ongelmia, kuten infektio tai aineenvaihduntasairaus, joka voi aiheuttaa oireitasi.
Lumbaalipunktio
Lannerangan lävistys (LP), jota kutsutaan myös usein selkärangan hanaksi, on invasiivinen diagnostinen testi. Jos sinulla on tämä testi, lääkäri asetti neulan alaselääsi keräämään selkäydinnestettä. Menettely kestää noin 5-10 minuuttia ja on vähän epämukavaa - mutta se on turvallista, ja useimmat ihmiset pystyvät helposti sietämään sitä.
LP voi tunnistaa todisteet infektiosta tai tulehduksesta (kuten multippeliskleroosissa). Tulokset olisivat tyypillisesti normaalit posteriorisessa aivokuoren atrofiassa.
Differentiaalinen diagnoosi
On olemassa useita lääketieteellisiä sairauksia, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia vaikutuksia kuin aivokuoren takaosan atrofia, ja voi olla vaikea sanoa eroa taudin alkuvaiheessa.
Sokeus / näön menetys: Näön heikkeneminen voi ilmetä samanlaisilla oireilla kuin aivokuoren takaosan atrofia. Näkötestit voivat erottaa todellisen näköhäviön takaosan aivokuoren atrofiasta.
Skitsofrenia: Psykoosi liittyy usein hallusinaatioihin, jotka ovat vääriä visuaalisia tai kuuloärsykkeitä. Skitsofrenia aiheuttaa tyypillisesti käyttäytymismuutoksia ja aistiharhoja, ja se voi jäljitellä posteriorista aivokuoren atrofiaa. Huolellinen sairaushistoria ja fyysinen tutkimus voivat erottaa näiden olosuhteiden välisen eron. Skitsofreniaan ei liity aivojen atrofiaa.
Dementia: Useat dementiatyypit, mukaan lukien Lewyn ruumiin dementia, Pickin tauti, verisuonidementia ja Alzheimerin tauti, voivat aiheuttaa käyttäytymismuutoksia.
Neurologisten alijäämien mallista riippuen tämän tyyppisiä dementioita voidaan erehtyä keskenään tai takaosan aivokuoren atrofiaksi diagnostisen prosessin alussa. Niillä on yleensä erilaiset piirteet ja niiden edetessä ero niiden välillä tulee selvemmäksi.
Kun jokainen tämän tyyppinen dementia pahenee edelleen, ne voivat kuitenkin tulla niin vakaviksi, että jotkut niiden myöhäisen vaiheen vaikutuksista voivat olla melkein erottamattomat.
Aivohalvaus: Aivohalvaus on äkillinen aivovamma, joka johtuu aivojen puutteellisesta verenkierrosta. Aivohalvaus voi aiheuttaa erilaisia vaikutuksia heikentyneen verenkierron sijainnista riippuen.
Niskakohtainen aivohalvaus voi aiheuttaa samanlaisia oireita kuin aivokuoren takaosan atrofia, mutta oireet ilmenevät yhtäkkiä eivätkä edene. Lisäksi kuvantamistestit voivat tyypillisesti tunnistaa aivohalvaukset.
Infektio: Mikä tahansa aivojen infektio, kuten aivokalvontulehdus (aivokalvon suojaavan aivokalvon tulehdus) tai enkefaliitti (aivoinfektio), voi aiheuttaa käyttäytymisoireita. Nämä infektiot aiheuttavat tyypillisesti kuumetta ja epänormaalia LP: tä.
Enkefalopatia: Kehoon vaikuttavat systeemiset olosuhteet voivat heikentää aivotoimintaa ja aiheuttaa erilaisia oireita, mukaan lukien visuaaliset muutokset. Wernicken enkefalopatia, maksan vajaatoiminta, munuaissairaus ja syöpä ovat kaikki esimerkkejä sairauksista, jotka voivat aiheuttaa visuaalisia muutoksia.
Nämä olosuhteet ovat yleisempiä kuin posteriorinen kortikaalinen atrofia, ja ne voidaan diagnosoida virheellisesti taudin varhaisessa vaiheessa. Verityö on tyypillisesti normaalia posteriorisessa aivokuoren atrofiassa ja epänormaali metabolisessa enkefalopatiassa.
Tulehdus: Tulehduksellisilla sairauksilla, kuten lupuksella, voi olla neurologisia vaikutuksia, jotka voivat jäljitellä takaosan kortikaalista atrofiaa. Useimmissa tulehduksellisissa häiriöissä esiintyy kuitenkin muita systeemisiä oireita, jotka auttavat vahvistamaan diagnoosin.
Hoito
Kortikaalisen posteriorisen atrofian lopullista hoitoa ei ole. On kuitenkin joitain toimenpiteitä, joiden avulla voit optimoida kykysi ja elämänlaadun.
Hoito
Erikoistunut kuntoutus ja näköterapia voivat olla hyödyllisiä, varsinkin jos sinulla ei ole dementian oireita. On tärkeää olla kärsivällinen ja sitkeä hoidon suhteen ja yrittää työskennellä sellaisen terapeutin kanssa, joka tuntee koko tilan vajaatoiminnan hoidon.
Apu ja hoito
Saatat tarvita apua päivittäisissä tehtävissäsi hoitajalta tai perheenjäseniltäsi. Kuten kuntoutushoidossa, on tärkeää, että hoitajat perehtyvät aivokuoren takaosan atrofian vaikutuksiin ja oppivat hälyttämään sinua mahdollisesti haitallisissa tilanteissa.
Sana Verywelliltä
Jos sinulle tai rakkaallesi on diagnosoitu aivokuoren takaosan atrofia, ei ole epäilystäkään siitä, että se voi olla haastavaa. Turvallisuus voi myös olla kysymys, ja on tärkeää, että sinä ja perheesi kiinnität huomiota kodin ja ympäristösi tekemiseen mahdollisimman turvalliseksi.
Sen lisäksi, että itse sairautta on vaikea elää, se, että se on niin harvinainen, vaikeuttaa myös ohjauksen ja tuen löytämistä. On tärkeää, ettet epäröi pyytää apua tarvittaessa. Lääkäritiimisi voi auttaa sinua löytämään oikean hoidon tilasi mukaan.