Sisältö
Pysyvä kloakka on harvinainen synnynnäinen vika, joka esiintyy vain naisilla. Epämuodostuma tapahtuu sikiön kehityksen aikana, kun peräsuolen, emättimen ja virtsateiden erotus ei onnistu. Tämän seurauksena vauva syntyy kaikkien kolmen kanssa ryhmiteltyinä muodostaen yhden kanavan. Käytetään erilaisia diagnostisia menettelyjä ennen ja jälkeen syntymän.
Oireet
Joissakin tapauksissa pysyvä kloakka voidaan diagnosoida ennen vauvan syntymää (prenataalisesti). Merkkejä virtsateiden, sukupuolielinten ja peräsuolen epänormaalista kehityksestä voidaan nähdä synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa, mukaan lukien näkyvä nesteen kokoelma emättimessä (hydrokolpos).
Vaikka läsnä on merkkejä, jotka viittaavat jatkuvaan kloakkaan, voi olla vaikeaa tehdä lopullinen diagnoosi kohdussa. Merkkien syy voi aluksi johtua virheellisesti toisesta syntymävikasta tai synnynnäisestä poikkeavuudesta.
Pysyvä kloakka diagnosoidaan useimmiten syntymän yhteydessä, kun käy ilmi, että vastasyntyneen emätin, peräsuoli ja virtsajärjestelmä kokoontuvat yhteen aukkoon sen sijaan, että niissä olisi kolme erillistä, normaalisti kehittynyttä urogenitaalista aukkoa. Tämä aukko löytyy yleensä siitä, missä virtsaputki olisi.
Imeväisillä, joilla on jatkuva kloaka, havaitaan usein myös muita sairauksia, mukaan lukien epätäydellinen peräaukko tai alikehittyneet / puuttuvat sukuelimet.
Vastasyntyneen kokeen aikana vauvoilla, joilla on jatkuva kloaka, voidaan todeta:
- Virtsan tai ulosteen erittyminen
- Näkyvästi epämuodostuneet, puuttuvat tai epäselvät ulkoiset sukuelimet
- Vatsan massa (yleensä osoittaa nesteen läsnäoloa emättimessä)
- Komplikaatiot, kuten meconium-peritoniitti, virtsarakon tai munuaiskystat tai Mullerian-järjestelmän päällekkäisyys
Vastasyntyneillä, joilla on jatkuva kloaka, voi olla myös yksi monista ehdoista, jotka näyttävät liittyvän usein vikaan, mukaan lukien:
- Tyrät
- Spina bifida
- Synnynnäinen sydänsairaus
- Ruokatorven ja pohjukaissuolen atresia
- Selkärangan poikkeavuudet, mukaan lukien "sidottu selkäranka"
Syyt
Vaikka se on yksi vakavimmista anorektaalisista epämuodostumista, pysyvän kloakan syytä ei tunneta. Kuten muutkin epämuodostumat, jatkuva kloakka johtuu todennäköisesti monista eri tekijöistä.
Diagnoosi
Pysyvän kloakan diagnoosi voidaan tehdä ennen syntymää, jos tila on vakava ja aiheuttaa merkkejä, jotka voidaan tunnistaa synnytystä edeltävällä ultraäänellä, kuten nesteen kerääminen emättimeen. Useimmissa tapauksissa sairaus diagnosoidaan syntymän yhteydessä, kun on fyysisesti ilmeistä, että vastasyntyneen urogenitaalinen järjestelmä ei muodostunut kunnolla.
Pysyvä kloakka on harvinaista, esiintyy joka 20.000-50.000 elävänä syntyneestä. Synnynnäinen vika esiintyy vain vauvoilla, joilla on naisten lisääntymisjärjestelmiä.
Kun vika on tunnistettu, seuraava vaihe on määrittää, mitkä järjestelmät ovat mukana ja epämuodostuman vakavuus. Useimmissa tapauksissa tarvitaan kirurgista toimenpidettä.Vaarojen lieventämiseksi ja normaalin urogenitaalisen ja suoliston toiminnan mahdollisuuksien maksimoimiseksi pitkällä aikavälillä vauvoilla, joilla on jatkuva kloaka, tarvitaan erikoistuneiden lasten kirurgien asiantuntemusta.
Pysyvän kloakan omaavien lasten tarpeet on arvioitava välittömästi syntymän jälkeen ja tapauskohtaisesti. Vian laajuus samoin kuin tarvittava ja mahdollinen kirurginen toimenpide ovat erilaiset jokaiselle lapselle, jolla on tila.
Asiantuntijan tai jopa asiantuntijaryhmän on arvioitava perusteellisesti, ennen kuin vauva voi tehdä korjaavan leikkauksen. Kirurgi tutkii lapsen sisäisen ja ulkoisen anatomian määrittääkseen:
- Epämuodostuman vakavuus
- Onko kohdunkaula, emätin ja peräsuoli läsnä
- Jos siihen liittyy muita sairauksia, kuten reikätön peräaukko tai peräaukon fisteli
Jotkut kokeen osat voidaan tehdä sedaatiossa tai anestesiassa.
Testit
Testit, joita lapsi voi joutua auttamaan diagnoosissa ja auttamaan leikkauksen suunnittelussa, ovat:
- Ultraääni
- MRI tai röntgen
- 3D-kloakagrammi
- Kystoskopia, vaginoskopia ja endoskopia
- Verikokeet munuaisten toiminnan selvittämiseksi
Hoito
Pysyvän kloakan hoidon päätavoitteena on estää epämuodostumasta johtuvat välittömät ja mahdollisesti vakavat komplikaatiot, kuten sepsis, ja korjata vika, jotta lapsi voi kasvaa mahdollisimman lähellä normaalia virtsa-, suolisto- ja seksuaalitoimintaa. .
Monissa tapauksissa vian korjaaminen ja muiden poikkeavuuksien tai olosuhteiden korjaaminen vauvalla, jolla on jatkuva kloaka, voi kestää useita leikkauksia. Joissakin tapauksissa lisäleikkauksia tarvitaan myöhemmin lapsuudessa.
Ensisijaista leikkausta, jota käytetään kloakan kiinnittämiseen, kutsutaan posterioriseksi sagitaaliseksi anorektaaliseksi emättimen virtsaputken muoviksi (PSARVUP). Ennen kuin vauva saa toimenpiteen, on tärkeää, että he ovat lääketieteellisesti vakiintuneita. Tämä voi tarkoittaa, että he tarvitsevat toimenpiteitä, jotka auttavat heitä kulkemaan ulosteesta (kolostomia tai stoma) tai virtsasta (katetrointi). Jos vauvalla on kokoelma nestettä emättimessä, se on ehkä tyhjennettävä ennen leikkausta.
PSARVUP-toimenpiteen aikana kirurgi arvioi ja korjaa epämuodostuneen anatomian. Tähän voi kuulua aukon tai virtsan (peräaukon tai virtsaputken) läpäisyn luominen ja minkä tahansa tarvittavan suolen rekonstruoinnin suorittaminen.
Tilan vakavuudesta ja alkuperäisen jälleenrakennuksen onnistumisesta riippuen voidaan tarvita toinen leikkaus. Tämä tapahtuu yleensä, jos vauva tarvitsi kolostomia tai stomaa ennen leikkausta. Kun suolelle on annettu aikaa parantua, kolostomia voidaan sulkea ja vauvan pitäisi pystyä normaaliin suolenliikkeeseen.
Lisäleikkausta tai jälleenrakentamista voidaan tarvita myöhemmin lapsuudessa. Jotkut lapset, joilla on jatkuva kloakka, kamppailevat pottaharjoittelun kanssa jopa rekonstruktiivisella leikkauksella ja saattavat joutua osallistumaan suoliston hoito-ohjelmaan. Lapset, joilla on vaikeuksia virtsan hallinnassa, saattavat joutua ajoittain suorittamaan katetroinnin virtsarakon tyhjentämiseksi ja inkontinenssin välttämiseksi.
Kun pitkäaikaisella kloakalla syntynyt lapsi saavuttaa murrosiän, he saattavat tarvita gynekologin asiantuntemusta arvioidakseen lisääntymisterveyteen liittyviä huolenaiheita, kuten viivästyneet tai puuttuvat kuukautiset (amenorrea). Aikuisuudessa terve sukupuolielämä ja normaali raskaus ovat usein saavutettavissa ihmisille, jotka ovat syntyneet pysyvällä kloakalla, vaikka heidän on ehkä toimitettava keisarileikkauksen kautta emättimen syntymän sijaan.
Sana Verywelliltä
Vaikka pysyvää kloakkaa voidaan joskus diagnosoida prenataalisesti, se havaitaan useimmiten syntymän yhteydessä ja se voi liittyä muihin olosuhteisiin, kuten selkärangan epämuodostumiin ja synnynnäiseen sydänsairauteen. Jälleenrakennus on tarpeen ja useita leikkauksia voidaan tarvita lapsenkengissä ja lapsuudessa. Ajankohtaisella diagnoosilla ja asianmukaisella hoidolla useimmilla pysyvällä kloakalla syntyneillä ihmisillä on edelleen lähellä normaalia suolen, virtsarakon ja seksuaalista toimintaa.