Sisältö
Lapsesi vuoden ikäisen lääkärintarkastuksen aikana ei ole epätavallista, että lastenlääkäri lähettää täydellisen verenkuvan (CBC). Tätä CBC: tä käytetään raudan puute-anemian seulontaan, kun lapset siirtyvät äidinmaidosta tai kaavasta täysmaitoon. Saatat olla järkyttynyt, kun lastentautien vastaanotolla soitetaan ilmoittamaan, että lapsesi ei ole aneeminen, mutta että heidän valkosolujensa määrä, erityisesti neutrofiileiksi kutsuttuja bakteereita torjuvia soluja, on pieni. Tässä vaiheessa saatat tuntea hieman peloissasi ja miettiä, mikä on vialla.Onneksi yleisin syy neutropeniaan (alhainen neutrofiilien määrä) lapsilla on virusinfektio. Virustartunnan aikana neutrofiilien tuotanto vähenee, mikä voi johtaa neutropeniaan. Kun infektio häviää, neutrofiilien määrä palautuu normaaliksi, joten lastentautilääkäri voi suositella CBC: n toistamista viikon tai kahden kuluttua. Jos neutropenia jatkuu, lapsesi voidaan ohjata hematologin luokse neutropenian syyn selvittämiseksi.
Yleiskatsaus
Lasten autoimmuunista neutropeniaa voidaan kutsua myös lapsuuden krooniseksi hyvänlaatuiseksi neutropeniaksi. Tämä tila on samanlainen kuin immuunitrombosytopenia (ITP) ja autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA). Huolimatta siitä, että luuydin tekee neutrofiileistä normaalisti, keho tuottaa väärin vasta-aineita neutrofiileille, jotka merkitsevät niitä tuhoutumiseksi, mikä johtaa neutropeniaan.
Lasten autoimmuuninen neutropenia esiintyy tyypillisesti 6-15 kuukauden ikäisillä imeväisillä, mutta sitä voi esiintyä missä tahansa iässä, jopa aikuisikään. Autoimmuunista neutropeniaa yhdessä ITP: n tai AIHA: n kanssa kutsutaan Evansin oireyhtymäksi.
Oireet
Useimmilla autoimmuun neutropeniaa sairastavilla lapsilla ei ole oireita. Tämä johtuu siitä, että poikkeuksellisen pienestä neutrofiilimäärästä huolimatta vakavat infektiot ovat harvinaisia. Neutropenia voidaan havaita CBC-vedossa, joka on toissijainen korva- tai hengitystieinfektiosta. Jotkut lapset saattavat kokea suun haavaumia tai ihoinfektioita.
Diagnoosi
Kuten muidenkin neutropenian muotojen kohdalla, ensimmäinen diagnostinen testi on CBC. Absoluuttinen neutrofiilimäärä (ANC) on tyypillisesti alle 1 000 solua mikrolitrassa ja voi olla alle 500. Yleensä hemoglobiini- ja verihiutaleiden määrä ovat normaalit. Perifeerisen veren tahra, verisolujen tutkimus mikroskoopilla, voidaan myös piirtää. Vaikka neutrofiilien määrä on pieni, niillä on normaali ulkonäkö.
Seuraavaksi lääkäri todennäköisesti saa CBC: tä kahdesti viikossa vähintään 6 viikon ajan varmistaakseen, että lapsellasi ei ole syklistä neutropeniaa (tila, jossa neutrofiilien määrä on alhainen vain pari päivää 21 päivän välein).
Lääkäri voi lähettää testejä selvittääkseen, onko neutrofiileille vasta-aineita, mikä merkitsee niiden tuhoutumista. Jos tämä testi on positiivinen, se vahvistaa diagnoosin. Valitettavasti, jos testi on negatiivinen, se ei sulje pois autoimmuunista neutropeniaa. Joillakin potilailla anti-neutrofiilivasta-aineita ei koskaan tunnisteta. Näissä tapauksissa diagnoosi oletetaan, jos ikä ja esitys sopivat autoimmuunisen neutropenian kuvaan.
Harvinaisissa tapauksissa luuydintutkimus voi olla tarpeen muiden neutropenian syiden poissulkemiseksi. Tämä tapahtuu tyypillisesti lapsilla, joiden esiintyminen ja infektiot eivät sovi tyypilliseen kuvaan lasten autoimmuunineutropeniasta.
Hoito
Lapsuuden autoimmuunisen neutropenian hoidossa ei ole erityistä hoitoa. Anti-neutrofiilivasta-aineet häviävät spontaanisti ja neutrofiilien määrä palautuu normaaliksi. Spontaani toipuminen tapahtuu viiden vuoden iässä, ja neutropenia kestää keskimäärin 20 kuukautta.
Koska neutropenia lisää infektioriskiä, kaikki kuumeet edellyttävät lääkärin arviointia.
Jos hänellä on kuume, lapsellesi tehdään tyypillisesti CBC, veriviljely (veren asettaminen lasipulloihin bakteerien etsimiseksi) ja vähintään yksi annos antibiootteja. Jos ANC on alle 500 solua / ml, lapsesi todennäköisesti otetaan sairaalaan IV-antibioottien kanssa tarkkailua varten. Jos lapsesi näyttää hyvältä ja ANC on yli 1000 solua / ml, sinut todennäköisesti päästetään kotiin avohoidon seurantaa varten.
Lääkkeet, joita käytetään muihin immuuniverihäiriöihin (ITP, AIHA), kuten steroidit ja laskimonsisäinen immuuniglobuliini (IVIG), eivät ole yhtä onnistuneita autoimmuunisneutropeniassa. Joskus filgrastiimia (G-CSF) voidaan käyttää aktiivisten infektioiden aikana stimuloimaan neutrofiilien vapautumista luuytimestä verenkiertoon.