Sisältö
Pappila-Turnerin oireyhtymä on neurologinen häiriö, joka aiheuttaa voimakasta kipua olkapäässä ja käsivarressa ja voi aiheuttaa pysyviä vaurioita lihaksille, hermoille ja nivelsiteille kärsineillä alueilla. PTS esiintyy yleisesti hartiapunoksessa - hermoverkossa käsivarren alla, joka yhdistää kaulan kohdunkaulan hermot solislujaa pitkin ja ulottuu käsivarteen. PTS voi viitata myös muihin ääreishermosairauksien muotoihin muualla kehossa. PTS: n uskotaan johtuvan immuunihäiriöstä, joka voi olla toissijainen tavalliselle virusinfektiolle, mutta tarkat syyt ovat edelleen epäselviä. PTS: n yleinen kestävä vaikutus vaihtelee suuresti yksilöiden välillä.Oireet
Pappila-Turnerin oireyhtymä (PTS) on neurologinen häiriö, joka aiheuttaa voimakasta kipua olkapäässä ja käsivarressa, tyypillisesti kehon toisella puolella. Tämä kipu voi olla samaan aikaan lihasmassan heikkenemisen ja menetyksen kanssa kärsineillä alueilla viikkojen ajan. PTS vaikuttaa 1,64: een 100 000 ihmisestä vuodessa, vaikka PTS: n ilmaantuvuus voi olla alidiagnosoitu ja hieman korkeampi.
PTS: ään liittyvät oireet voidaan jakaa akuutteihin, kroonisiin ja toipumisvaiheisiin.
Akuutti vaihe
PTS: n alkumerkki on yleensä äkillinen kipu yhdessä tai molemmissa hartioissa, joka usein vaikuttaa kaulan tai käsivarren vastaavaan puoleen, vaikka yksipuolinen kipu on paljon yleisempi. Tämä alkukipu voi olla terävä, polttava tai tylsä, sykkivä kipu. Se voi myös esiintyä muutoksena sensaatiossa alueella. Alkuperäisestä kivutasosta lähtien kipu voi lisääntyä nopeasti joillakin ihmisillä tai se voi vähitellen nousta.
Krooninen vaihe
Akuutin vaiheen jälkeen, joka voi kestää tunnista muutamaan viikkoon, kipu lopulta vähenee. Joissakin tapauksissa se voi kadota kokonaan tai pysyä pienemmällä voimalla.
Jopa sen jälkeen, kun PTS: n akuutit oireet ovat vähentyneet, hermovauriot voivat estää lihasten liikkumisen ja käytön. Nosto, taivutus ja muut aktiviteetit voivat aiheuttaa kipua kärsivien lihasten hermoihin. Kivun lisäksi lihasten ja hermojen pysyvä vaurio vaihtelee tuskin havaittavasta heikkoudesta täydelliseen liikkeen menetykseen. Vaikutusalueilla tämä heikkous voi aiheuttaa:
- Lihasten surkastuminen
- Vähentynyt tunne tai tunnottomuus
- Neulat ja neulat tunne tai polttaminen
- Lisääntynyt kosketusherkkyys
Rakenteellisesti atrofia voi aiheuttaa muutoksia seuraavien asemassa ja toiminnassa:
- Hartiat
- Aseet
- Ranteet
- Kädet
Palautusvaihe
Kroonisen vaiheen aikana tai sen jälkeen voi esiintyä sekundaarista komplikaatiota atrofiana, jota kutsutaan subluksaatioksi, olkapään nivelen dislokaatioksi.Kun tietyt olkapään alueen jänteet muuttuvat asennossa, hartianivelen osa liikkuvuudesta voi menettää kroonisen kivun ja sidekudokseen vaikuttava tulehdus. Olkapään nivelkapselin vaurioituminen ja liikkumisen menetys voivat heijastaa tulehdustilaa, joka tunnetaan nimellä liimakapsuliitti.
Muita pysyviä oireita ovat verenkiertokysymykset. Käsien ja käsivarsien iho voi turvota (turvotus) ja muuttua väriltään punaisella, purppuralla tai täplällä. Hiusten ja kynsien kasvu voi nopeutua. Myös käsivarsien, käsien tai sormien hikoilu tai huono lämpötilavaste ympäristön lämpötilan muutoksille voi olla.
Muut kehon eri osiin vaikuttavat PTS-muodot voivat johtaa kipuun ja toimintahäiriöön, joka on lokalisoitu tietyille hermoille:
- Lumbosacral plexus (alaselkäkipu, joka säteilee jalkoihin)
- Phrenic-hermo (pallean heikkeneminen voi aiheuttaa hengenahdistusta)
- Toistuva kurkunpään hermo (äänen käheys heikkouden tai äänen johtojen osittaisen halvauksen vuoksi)
- Kasvojen tai kallon hermot (harvoin vaikuttavat ainutlaatuisiin vammoihin)
Syyt
PTS: n puhkeamisen syytä ei ole täysin ymmärretty, mutta on monia mahdollisia ympäristötekijöitä, jotka voivat aiheuttaa sen, mukaan lukien:
- Leikkaus olkapään plexuksessa
- Syntymä
- Epätavallisen rasittava liikunta
- Fyysinen trauma
- Viimeaikainen rokotus
- Bakteeri-, virus- tai loisinfektio
- Anestesia
- Reumatologinen sairaus tai kudostulehdus
- Autoimmuunisairaudet
Perinnöllinen hermosolujen amyotrofia
PTS tunnetaan joskus myös nimellä idiopaattinen neuralginen amyotrofia, ja tämä nimi osoittaa ei-geneettisen tai tuntemattoman syyn. Perinnöllinen neuralginen amyotrofia (HNA) on PTS: n perinnöllinen muoto.
On arvioitu, että 85% ajasta HNA johtuu mutaatiosta SEPT9-geenissä, joka tuottaa solujen jakautumiselle tärkeän proteiinin.SEPT9-proteiinin toiminnan menetys ennustaa myös suuremmat syöpäriskit. SEPT9: n mutaatio ilmentyy hallitsevasti, joten HNA: n oireita voi ilmetä myös silloin, kun läsnä on vain yksi kopio geenistä. Kohdennettu geenitestaus on saatavana SEPT9-geenille. PTS: n perinnöllisen muodon perheindikaattorit ovat:
- Lyhyt pituus
- Niska- ja käsivarren ihon ylimääräiset taitokset
- Suulakihalkio
- Split uvula
- Osittain verkotetut sormet tai varpaat
- Silmät ovat lähellä toisiaan
- Kapeasti avautuvat silmäluomet
- Kapea suu
- Kasvojen epäsymmetria
Diagnoosi
Lääkäri, kuten neurologi, voi diagnosoida PTS: n käyttämällä potilashistoriaa ja ilmoitettuja oireita sekä erikoistuneita testejä, mukaan lukien olkavarren paksu magneettikuvaus ja elektromyogrammi (EMG) tai hermon johtumiskoe (NCS) oireiden lähteen ja voimakkuuden tunnistamiseksi.
Testaus
Testit voivat sisältää elektromyografian (EMG) lihasten ja hermojen terveyden mittaamiseksi. Jos hermot eivät johda sähköisiä impulsseja normaalisti elektrodien stimuloimana, hermo-lihasasiantuntija voi tunnistaa, mihin hermoihin PTS-vamma vaikuttaa.
Käsivarren olkavarren magneettikuvaa voidaan käyttää hartiakivun syiden tunnistamiseen, surkastuneiden lihasten löytämiseen ja suurempiin hermoihin vaikuttavien vahinkojen löytämiseen.
Joissakin tapauksissa röntgen- tai TT-skannausta voidaan käyttää sulkemaan pois muut kivun tai liikkeen menetyksen syyt, jotka voivat vaikuttaa olkapäähän PTS: n lisäksi, ja mikä voi olla vastuussa.
Hoito
PTS-hoitojen tarkoituksena on lievittää oireita, jotka vaikuttavat elämänlaatuun ja toipumiseen, ja tarvittaessa palauttaa sairastuneen käsivarren ja olkapään normaali toiminta.
PTS: n intensiivisen, akuutin vaiheen aikana ihmisten on ehkä otettava lääkkeitä kivun vähentämiseksi. Yleensä tulehduskipulääkkeiden tai opioidien kipulääkkeiden reseptilääke voi lievittää epämukavuutta.Fysioterapiaa ja terapeuttista kivunlievitystä, kuten kuumakylmähoitoja, voidaan myös käyttää vähentämään kipua ja ylläpitämään lihasmassaa ja liikealuetta. TENS-yksikön, koneen, joka levittää sähköimpulsseja lihasten ihon pinnan läpi, käyttö voi olla hyödyllinen lisäterapiavaihtoehto, joka vähentää kipua joillakin ihmisillä.
Krooniseen hermokipuun, joka on äärimmäinen ja joka ei reagoi muihin hoitoihin, leikkaus (mukaan lukien hermoston siirteet ja jänteensiirrot) voi tarjota ratkaisuja, jotka vähentävät kipua ja palauttavat liikkeen.Vaurioituneen jänteen korvaaminen voi auttaa palauttamaan liikkeen menetyksen olkapäässä, etenkin kahdessa tai enemmän vuosia PTS: n alkamisen jälkeen, jos hermot ja lihakset ovat vaurioituneet eivätkä ole reagoineet muihin hoitomuotoihin.
Laskimonsisäinen immuuniglobuliinihoito (IVIG) voi olla tehokas hoito, mutta lisätutkimuksia tarvitaan.
Selviytyminen
Jäljellä oleva kipu ja liikkumattomuus voivat olla ongelma toistuvissa jokapäiväisissä tehtävissä ja manuaalisessa työssä. Vaikka useimmat ihmiset palauttavat suurimman osan elimistöstä, ellei kaikki, kahden tai kolmen vuoden aikana, kivun hoito PTS: n akuutissa ja kroonisessa vaiheessa on tärkeää.
Pitkälle edenneet oireet, kuten osittainen halvaantuminen ja käsittelemätön kipu, saattavat edellyttää fysioterapiaa ja leikkausta.Nämä ratkaisut voivat auttaa estämään hermojen ja lihasten toiminnan täydellisen menettämisen alkuvaiheessa tai auttamaan palauttamaan ne toipumisvaiheessa.
Ennuste
On vaikea ennustaa, miten PTS vaikuttaa yksilöön. Ensimmäisen PTS-hyökkäyksen jälkeen toistuvan hyökkäyksen mahdollisuus on 25%, ja noin 10-20% PTS-potilaista voi olla jatkuvaa kipua tai ongelmia olkapään liikkumisessa.
Sana Verywelliltä
Kroonista kipua aiheuttavat olosuhteet ovat usein turhauttavia ja hämmentäviä. PTS: n tulokset vaihtelevat, ja on tärkeää keskustella terveydenhuollon tiimin kanssa suunnitelmasta kivunlievityksen ja fysioterapioiden hoitamiseksi. Kehittyneemmillä oireilla, kuten osittainen halvaus tai lihasten surkastuminen, leikkaus voi olla tärkeä vaihtoehto harkittaessa elämäntapasi tarpeita. On vaikea ennustaa kuinka kauan akuutti ja krooninen vaihe voi viipyä, joten tee tiivistä yhteistyötä terveydenhuollon tarjoajien kanssa varmistaaksesi, että tilaa hoidetaan optimaalisesti.