Katsaus Pagetin rintasairauteen

Sisältö

• Syyt
• Diagnoosi
• Hoito

Pagetin rintasyöpä (tunnetaan myös nimellä Pagetin nänni-tauti) on harvinainen rintasyöpä, jossa syöpäsolut löytyvät nännin pinnalta ja sitä ympäröivästä tummasta ympyrästä (areola). Pagetin rintasyöpä itsessään ei aiheuta rintapaloja tai kasvaimia. Suurimmalla osalla Pagetin tautia sairastavista on kuitenkin joko invasiivinen rintasyöpä tai ductal carcinoma in situ (DCIS), ja siihen liittyviä rintasyöpäkasvoja löytyy melkein aina samasta rintasta, jolla on Pagetin taudin solut.

Pagetin osuus kaikista rintasyövistä on 5%. Yleisimmin se vaikuttaa 50-vuotiaisiin, erityisesti vaihdevuodet ohittaviin naisiin. Tästä huolimatta tauti voi esiintyä myös nuorilla ja vanhuksilla. Miesrintasyövät ovat vain 0,5% rintasyöpistä, ja Pagetin miehet ovat vielä harvinaisempia.

Pagetin tauti nimettiin 1800-luvulta peräisin olevan brittiläisen lääkärin Sir James Pagetin mukaan, joka julkaisi artikkeleita nänni muutosten ja taustalla olevan rintasyövän välisestä yhteydestä.

Oireet

Pagetin tauti aiheuttaa nännin ihon ja sen ympärillä olevan punaisen, kipeän, hilseilevän ja hilseilevän. Varhaisessa vaiheessa nämä oireet tulevat ja menevät.

Oireet pahenevat ajan myötä ja voivat sisältää:

• Kutina tai polttava tunne nännissä ja / tai areolassa
• Kipu ja herkkyys
• Nännin tasoittuminen
• Keltainen tai verinen purkaus nännistä
• Kokonaisuus kärsineellä alueella

Pagetin taudin oireita pidetään joskus väärin iho-oireiden, kuten ekseeman tai dermatiitin, oireina. Pagetin todetaan yleensä olevan vain yhdessä rintakehässä, eikä se reagoi ajankohtaisiin lääkkeisiin.

Jos sinulla on jokin yllä mainituista oireista, ota yhteys lääkäriin mahdollisimman pian.

Syyt

Lääkärit eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa Pagetin rintasairauden. Useimmat tutkijat ajattelevat, että tauti on seurausta taustalla olevasta rintakysymyksestä; Yli 97% Pagetin potilaista on myös DCIS tai invasiivinen syöpä muualla rinnassa voittoa tavoittelemattoman Breastcancer.orgin mukaan.

Syöpäsolut voivat kulkea kasvaimesta ylös maitokanavien kautta, missä ne tulevat nänniin ja areolaan.

Joissakin Pagetin taudin tapauksissa ei ole taustalla olevaa rintasyöpää, tai jos kasvainta on läsnä, se ei liity nännin sairauteen. Näissä tapauksissa nänni-ihosolut voivat muuttua spontaanisti syöpäsoluiksi.

Riskitekijät, jotka lisäävät minkä tahansa tyyppisen rintasyövän riskiä, ​​liittyvät myös Pagetin tautiin. Nämä sisältävät:

• Ikääntyminen
• Rotu: Valkoisilla naisilla on suurempi rintasyövän riski kuin mustilla ja latinalaisamerikkalaisilla naisilla.
• Perhehistoria (äiti, sisko tai tytär) rinta- tai munasarjasyövästä
• Henkilökohtainen rintasyövän historia yhdessä rintakehässä, lobulaarinen karsinooma in situ (LCIS), epätyypillinen hyperplasia tai tietyt hyvänlaatuiset rintasairaudet
• Peritty geenimutaatio (esim. BRCA1 tai BRCA2)
• Tiheä rintakudos
• Aiempi säteilyaltistus rinnassa
• Hormonikorvaushoidon käyttö vaihdevuosien jälkeen
• Ylipaino, etenkin vaihdevuosien jälkeen
• Liiallinen alkoholinkäyttö

Mitä tiedetään syövän syistä

Diagnoosi

Jos sinulla on jokin yllä mainituista oireista, ota yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen. Pagetin taudin diagnosointi edellyttää seuraavia vaiheita:

• Kliininen rintatesti: Jopa 50 prosentilla Pagetin nänni-tautia sairastavista ihmisistä on rintakyhmä tai paksuuntumisalue, joka tuntuu kliinisessä tutkimuksessa.
• Mammografia: Pagetin rintasairaudessa mammografia saattaa paljastaa nänni- ja ihomuutokset, jotka liittyvät taustalla olevaan rintasyöpään. Jos kummankin rinnan mammografia ei osoita mitään epätavallista, lääkäri voi seurata magneettikuvaus (MRI).
• Rintojen koepala: Rintabiopsian aikana nännin ihosta otetaan pieni kudosnäyte tutkittavaksi mikroskoopilla (näyte otetaan myös kyhmystä, jos sitä on). Jos nännipurkaumia on, ne kerätään ja tutkitaan myös.
• Sentinelin imusolmukebiopsia: Tässä menettelyssä kirurgi etsii ja poistaa vartiosolmut - ensinnäkin rintasyöpäsolut menevät. Jos sentinelisolmu tutkitaan ja sen todetaan olevan negatiivinen, on epätodennäköistä, että syöpä löytyy jäljellä olevista solmuista.

Jos jostakin biopsianäytteestä havaitaan syöpäsoluja, lääkäri ohjaa sinut kirurgin keskustelemaan hoidosta.

Hoito

Leikkaus on ensisijainen hoitovaihtoehto Pagetin rintasairaudelle. On olemassa kaksi vaihtoehtoa:

• Lumpektomia: Tämä rintoja säästävä leikkaus poistaa vain rintojen sairaan osan. Pagetin taudin kanssa kirurgi poistaa nännin ja areolan sekä rinnan kartion muotoisen osan. Huolehditaan niin paljon kudoksia kuin mahdollista varmistaen samalla, että syöpäsolut poistetaan.
• Mastektomia: Jos taustalla oleva rintasyöpä on invasiivinen ja koko rinnan poistaminen on järkevämpää, sen sijaan tehdään mastektomia. Jos imusolmukkeet vaikuttavat, ne poistetaan vartio-imusolmukebiopsialla.

Leikkauksen jälkeen lääkäri voi suositella lisähoitoa syöpälääkkeillä (kemoterapia), säteilyä tai hormonihoitoa rintasyövän uusiutumisen estämiseksi.

Esimerkiksi jos lumpektomia-leikkausta käytetään Pagetin rintataudin hoitoon, sitä seurataan yleensä sädehoito tappamaan kaikki syöpäsolut, jotka voivat olla jäljellä olevassa rintakudoksessa. Monilla naisilla on nänni rekonstruktio lumpektomiansa jälkeen ja kun säteily on valmis.

Erityinen suositeltava hoito riippuu syövän laajuudesta ja kasvaimen luonteesta (esimerkiksi jos kasvaimessa on estrogeeni- tai progesteronireseptoreita).

Kuinka rintasyöpää hoidetaan

Sana Verywelliltä

Koska Pagetin tauti ei ole yleinen, olet todennäköisesti kuullut siitä vähemmän kuin yleisemmät rintasyövän tyypit. Lisäksi Pagetin tukiryhmän löytäminen monista yhteisöistä voi olla vaikeaa taudista kärsivien ihmisten rajoitetun määrän vuoksi. Onneksi verkkoyhteisöt antavat sinulle mahdollisuuden olla yhteydessä ihmisiin ympäri maailmaa, jotka jakavat diagnoosisi. Harkitse muiden tukemista samojen haasteiden edessä.

Tukiryhmät voivat antaa syöpäpotilaille paljon tarvittavaa apua