Sisältö
Non-Hodgkin-lymfooma (NHL) on syöpä, joka alkaa lymfosyyteistä, eräänlaisista valkosoluista, joka auttaa torjumaan infektioita. Lymfosyyttejä esiintyy verenkierrossa, mutta myös imusysteemissä ja koko kehossa. NHL vaikuttaa useimmiten aikuisiin ja on yleisempi kuin toinen lymfooman pääryhmä, Hodgkin-lymfooma.NHL viittaa moniin erityyppisiin lymfoomiin, joilla kaikilla on joitain ominaisuuksia. Erilaiset NHL-tyypit voivat kuitenkin käyttäytyä hyvin eri tavalla. Yleisin tyyppi on diffuusi iso B-solulymfooma (DLBCL), aggressiivinen lymfooma. Muut tyypit voivat olla epämiellyttäviä tai hitaasti kasvavia. Jotkut voidaan parantaa, kun taas toiset eivät. NHL-hoidot voivat sisältää minkä tahansa määrän aineita, kuten kemoterapia, säteily, monoklonaaliset vasta-aineet, pienet molekyylit, soluterapiat tai kantasolusiirto.
Oireet
Ei-Hodgkin-lymfooman oireita voivat olla:
- Kivuton, suurentuneet imusolmukkeet
- Väsymys
- Vatsavaivat tai täyteys
- Rintakipu, hengenahdistus tai yskä
- Helppo mustelma tai verenvuoto
- Kuume, yöhikoilu tai selittämätön laihtuminen
Tulehduksesta johtuvia systeemisiä oireita tai "B" -oireita esiintyy joskus NHL: ssä ja niihin sisältyy selittämätön kuume, yöllinen hikoilu ja tahaton laihtuminen, joka on yli 10 prosenttia normaalista painosta kuuden kuukauden aikana. B-oireita ei enää käytetä rutiininomaisesti NHL: n vaiheistusjärjestelmässä, koska tällaiset oireet eivät yleensä tarjoa itsenäistä tietoa ennusteestasi.
Syyt
Useimpien lymfoomien syytä ei tunneta; Tutkijat ovat kuitenkin saavuttaneet valtavan pohjan ymmärtääkseen tiettyjen geenien roolin tietyntyyppisissä NHL: ssä viimeisten 15 vuoden aikana, ja seurauksena on tullut uudempia, kohdennettuja hoitomuotoja.
Lisäksi tunnetaan useita NHL: n riskitekijöitä, kuten iäkäs ikä, heikentynyt immuunijärjestelmä, tietyt autoimmuunisairaudet, tietyt infektiot ja altistuminen säteilylle, tietyille kemikaaleille tai tietyille lääkkeille.
Mikä aiheuttaa non-Hodgkin-lymfooman?Diagnoosi
Vaikka henkilökohtainen ja perhelääke voi olla merkityksellistä, NHL: ää ei diagnosoida pelkästään oireiden tai historian perusteella. Ei-Hodgkin-lymfooman diagnosointiin käytetään useita testejä, mukaan lukien seuraavat:
- Fyysisessä kokeessa kaulasta, kainalosta ja nivusista tarkastetaan imusolmukkeiden turvotus ja vatsasta turvotettu perna tai maksa.
- Veri- ja virtsakokeita voidaan käyttää sulkemaan pois muut syyt, jotka voivat tuottaa samoja oireita, kuten infektio, joka aiheuttaa kuumetta ja turvonneet imusolmukkeet, eikä lymfooma.
- Kuvantamistestit, kuten röntgen, tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI) ja positroniemissiotomografia (PET), voidaan tehdä taudin laajuuden määrittämiseksi, jos niitä on. CT-skannausta tulkitsevat radiologit seuraavat erityisiä ohjeita siitä, mikä muodostaa normaalin imusolmukkeiden koon; PET: tä, jossa on fluorodeoksiglukoosi (FDG PET) -skannausta, voidaan käyttää sairauden alueiden löytämiseen kehossa lisääntyneen glukoosinoton tai aviditeetin perusteella.
- Imusolmukebiopsiaa voidaan suositella epäiltyjen imusolmukkeiden näytteen saamiseksi laboratoriotestejä varten. Patologit arvioivat näytteet, ja laboratoriossa tehdyt testit voivat osoittaa, onko sinulla NHL, ja jos on, minkä tyyppinen.
- NHL-tyypin geneettisen profiilin lisätestejä voidaan tehdä joissakin tapauksissa riskitason ymmärtämisen ja hoidon suunnittelun helpottamiseksi.
- Luuytimen biopsia ja aspiraatiomenetelmä luuytimen näytteen poistamiseksi voidaan suorittaa. Näyte analysoidaan NHL-solujen etsimiseksi.
- Muita testejä ja menettelyjä voidaan käyttää tilanteestasi riippuen.
Lavastus
Luganoluokitukseksi kutsuttu lavastusjärjestelmä on nykyinen NHL-potilailla käytettävä vaiheistamisjärjestelmä. Tämä lavastusjärjestelmä on kuitenkin usein vähemmän hyödyllinen NHL: lle kuin Hodgkin-lymfoomalle, josta jälkimmäisellä on taipumus leviää systemaattisemmin ulottuen alun perin mukana olleesta imusolmukkeesta.
Useimmilla potilailla, joilla on aggressiivinen NHL, on diagnoosin aikana pitkälle edennyt vaihe (ts. Vaihe III / IV). Niinpä NHL: ssä tehdään vaiheittainen tunnistus varhaisen vaiheen taudista kärsivien potilaiden pienelle määrälle ja autetaan yhdessä muiden tekijöiden kanssa ymmärtämään ennuste ja määrittämään hoidon todennäköiset vaikutukset.
Ennuste
NHL: n ennuste riippuu suurelta osin NHL: n tyypistä ja sen erityisistä ominaisuuksista, mukaan lukien mikroskooppiset, molekyylit ja geneettiset ominaisuudet. Esimerkiksi diffuusi suuri B-solulymfooma, follikulaarinen lymfooma ja perifeerinen T-solulymfooma ovat kolme erilaista NHL-tyyppiä, ja kullakin on merkittäviä eroja tekijöissä, joita käytetään ennusteen tai prognostisen indeksin määrittämiseen.
Yksilön ikä ja yleinen terveydentila sekä se, onko lymfooma rajoittunut imusolmukkeisiin tai niiden ulkopuolelle (solmun ulkopuolinen), ovat myös tekijöitä ennusteessa. Vaikka sairauspaikkojen määrä ja sijainti kehossa (jotka ovat tärkeitä Luganon lavastuksessa) eivätvälttämättä ennusteen muokkaamiseksi NHL: n kokonaismäärä tai tuumorikuormitus voi olla tärkeä tekijä ennusteessa ja hoidossa.
Eri NHL-tyyppien kohdalla patologin kuvaama korkea- tai keskitason lymfooma kasvaa yleensä nopeasti kehossa, joten näitä kahta tyyppiä pidetään aggressiivisena NHL: nä. Sitä vastoin matala-asteinen NHL kasvaa hitaasti, ja näitä lymfoomeja kutsutaan sen vuoksi indolentiksi NHL: ksi. Verrattuna aggressiivisiin NHL: iin, röyhkeät NHL: t eivät tyypillisesti aiheuta liikaa oireita, mutta ne voivat myös olla vaikeampia hävittää ja ovat vähemmän todennäköisesti parantuneita. Yleisin tyyppinen lamaantunut lymfooma on follikulaarinen lymfooma. Pieni alaryhmä epämiellyttäviä lymfoomia, kuten follikulaarinen lymfooma, muuttuu aggressiivisiksi lymfoomiksi ajan myötä.
Hoito
NHL-potilaiden oikea hoito riippuu paitsi taudista itsestään myös hoidettavasta henkilöstä ja iästä, yleisestä terveydentilasta, mieltymyksistä ja hoidon tavoitteista.
Kun lymfooma näyttää olevan hitaasti kasvava tai epämiellyttävä, joskus jakso ilman hoitoa taikatso ja odota, voi olla vaihtoehto. Indolentit lymfoomat, jotka eivät aiheuta merkkejä tai oireita, eivät välttämättä tarvitse hoitoa vuosia. Kun katselu ja odotus ovat vaihtoehto, se johtuu yleensä siitä, että tiedot osoittavat, että tietyn sairautesi kannalta matkan vaiheessa on yhtä hyvä, ellei parempi, pidättää hoitoa ja sen mahdollisia sivuvaikutuksia kuin aloita heti - eikä odottaminen uhraa pitkäaikaisia tuloksia.
Nykyään NHL: n hoitoon on saatavilla useita aineita, ja niitä voidaan käyttää yksin tai yhdessä olosuhteista riippuen. Mikä tahansa määrä seuraavista voi olla osa NHL: n hoito-ohjelmaa:
Kemoterapia aineita voidaan antaa yksin, yhdessä muiden kemoterapia-aineiden kanssa tai yhdistettynä muihin hoitoihin. Sytoksaani (syklofosfamidi) on esimerkki kemoterapia-aineesta, jota käytetään tiettyjen NHL: ien hoidossa. Kaikki potilaat eivät ole kemoterapian ehdokkaita täydellä annosteluohjelmallaan myrkyllisyydestä johtuen.
Sädehoito voidaan käyttää yksinään tai yhdessä muiden syöpähoitojen kanssa. Säteily voidaan kohdistaa sairastuneisiin imusolmukkeisiin ja lähialueille solmuihin, joilla tauti voi edetä. Vain tietyille ihmisille, joilla on tiettyjä NHL-tyyppejä, tarjotaan tavallisesti sädehoitoa.
Uutuusagentit sisältävät monoklonaaliset vasta-aineet, jotka kohdentavat lymfosyytit, ja pienet molekyylit, jotka kohdistavat tiettyjä vaiheita reiteillä, joihin syöpäsolut luottavat. Uudet aineet eivät usein ole yhtä myrkyllisiä kuin kemoterapia, mutta niillä on silti myrkyllisyyksiä, joita pidetään osana hoidon riskejä ja hyötyjä.
- Rituksiini (rituksimabi) ja obinututsumabi ovat esimerkkejä monoklonaalisista vasta-aineista, ja niitä käytetään hyökkäämään B-lymfosyytteihin yhdessä muiden aineiden kanssa tietyntyyppisten NHL: n hoidossa.
- Imbruvica (ibrutinibi) ja Venclexta (venetoklaksi) ovat esimerkkejä pienistä molekyyleistä, jotka kohdentavat solusignaaleja, ja vaiheista, jotka ovat tärkeitä B-lymfosyytteille. Näitä aineita käytetään tiettyjen kroonisen lymfosyyttisen leukemian (CLL) ja sen ”serkku” pienen lymfosyyttisen lymfooman (SLL) hoitoon, joka on eräänlainen NHL. Monet pitävät CLL: tä ja SLL: tä samana sairautena, lukuun ottamatta taudin pääosan sijaintia kehossa.
Luuydinsiirto tai kantasolusiirto on vaihtoehto joillekin potilaille, joilla on tietyntyyppinen NHL.
Kliiniset tutkimuksetUusien hoitomuotojen ja uusien hoito-ohjelmien tutkiminen rekrytoi usein NHL-potilaita, ja se voidaan myös harkita.
Sana Verywelliltä
Riippumatta siitä, minkä tyyppinen lymfooma on koskettanut elämääsi, on tärkeää oppia taudista ja ymmärtää hoitovaihtoehdot. Lääkärit ja potilaat ovat samassa ryhmässä, ja diagnoosi on vasta ensimmäinen vaihe mahdollisesti pitkälle lymfoomamatkalle.
NHL edustaa monipuolista kokoelmaa erilaisia lymfoomia. Jotkut, kuten tietyt matalan riskin pienet lymfosyyttiset lymfoomatapaukset, eivät ehkä koskaan tarvitse hoitoa. Toiset, kuten tyypillisesti aggressiiviset mantelisolulymfoomatapaukset, saattavat vaatia aggressiivista hoitoa jo varhaisessa vaiheessa yrittääkseen suojella henkilön elinikää. DLBCL, yleisin NHL, on esimerkki aggressiivisesta NHL: stä, joka on mahdollisesti parannettavissa nykyaikaisella hoidolla.