Sisältö
Neuromyelitis optica -spektrisairaus (NMOSD) on harvinainen tila, johon liittyy keskushermostoa (aivot ja selkäranka). Sitä pidetään autoimmuunisairauksena, koska taustalla olevat oireet johtuvat immuunijärjestelmän hyökkäyksestä omiin soluihin ja kudoksiin (joihin yleisimmin liittyy selkäydin ja näköhermo). Tämän häiriöstä uusiutuvan NMOSD: n yleisimmälle muodolle on tunnusomaista leimahdukset. Lamaantuminen (tai uusiutuminen) voi tapahtua kuukausien tai jopa vuosien välein. Häiriön toista muotoa kutsutaan yksivaiheiseksi NMOSD: ksi, johon liittyy vain yksi jakso, joka yleensä kestää noin 30-60 päivää.
Vaikka neuromyeliittioptiikan spektrisairaudelle ei ole parannuskeinoa, on olemassa monia tehokkaita hoitomuotoja, joiden tarkoituksena on lievittää oireita ja ehkäistä tulevia relapseja. Tämän harvinaisen taudin tunnistamisen lisääntymisen vuoksi kliinisen tutkimuksen todisteita on yhä enemmän. Tämä on johtanut hoitotandardiin, jota tukevat tutkimukset. NMOSD-hoidon standardi sisältää hoidon akuuttien (nopeiden ja vaikeiden) relapsien hoidossa, relapsien ehkäisyn ja hoidot NMOSD-oireiden hoidossa.
NMOSD: n hoitoon liittyy kaksi tavoitetta:
1. Akuutin tulehduksellisen uusiutumisen estäminen
2. Tulevien relapsien ehkäisy
NMOSD: n tyypillisiä oireita ovat lihasheikkous (parapareesi), raajojen (yleensä jalkojen, mutta joskus myös ylävartalon) halvaus ja näköhäiriöt tai sokeus yhdessä tai molemmissa silmissä.Joillakin NMOSD-potilailla on myös oireita, kuten vaikea hallitsematon oksentelu ja hikoilu. Tämä johtuu aivokudoksen hyökkäyksestä.
70%: lla ihmisistä, joilla on NMOSD, henkilön vasta-aineet sitoutuvat aquaporin-4 (AQP4) -antovasta-aineeseen, jota kutsutaan myös NMO-IgG-auto-vasta-aineeksi. AQP4 on immuunijärjestelmän tuottama auto-vasta-aine, joka on suunnattu henkilön omaa näköhermon ja keskushermoston kudosta vastaan.
Reseptit
Lääkitys uusiutumisen ehkäisemiseksi
Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto ilmoitti vuonna 2019 ensimmäisestä hyväksytystä NMOSD-hoidosta Soliris (eculizumab) -injektion hyväksynnällä laskimoon (IV) .Soliris on tarkoitettu anti-akvaporin-4 (AQP4) -vasta-aine-positiivisille. FDA: n ilmoituksen mukaan "Tämä hyväksyntä muuttaa hoitomaisemaa NMOSD-potilailla."
Tutkimuksessa, johon osallistui 143 NMOSD-tautia sairastavaa henkilöä (jotka olivat AQP4-positiivisia), osallistujat jaettiin satunnaisesti kahteen ryhmään; yhdelle ryhmälle annettiin Soliris-hoito ja toiselle ryhmälle lumelääke (sokeripilleri) .Tutkimuksessa havaittiin, että 48 viikkoa kestäneen kliinisen tutkimuksen aikana Soliris-hoitoa saaneiden potilaiden relapsien määrä väheni 98%. sekä vähentää akuuttien kohtausten ja sairaalahoitojen tarvetta.
Akuutti hoito
Akuutin hoidon tavoitteena on hillitä akuutti tulehdushyökkäys, jotta voidaan minimoida keskushermoston vauriot ja parantaa samalla pitkäaikaista toimintaa. Akuuttien (äkillisten, vaikeiden) kohtausten ensimmäinen hoitolinja on metyyliprednisolonin (kortikosteroidilääke, annettu tulehduksen tukahduttamiseksi NMOSD: n akuuteissa uusiutumisissa) suuri annos (1 gramma päivässä kolmesta viiteen peräkkäisenä päivänä).
Muut lääkkeet akuuttiin hoitoon
Joissakin akuutin hoidon tapauksissa suuret kortikosteroidiannokset ja plasmanvaihtomenettelyt ovat tehottomia. Tutkijat ovat siis kokeilleet vaihtoehtoisia hoitomenetelmiä akuuteille NMOSD-relapseille. Yksi tällainen hoito on laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIg). Immunoglobuliinihoito (kutsutaan myös normaaliksi ihmisen immunoglobuliiniksi) on vasta-aineseoksen käyttö erilaisten terveydentilojen, kuten Guillain-Barren oireyhtymän ja myasthenia graviksen, hoitoon. Lääketieteellisen tutkimuksen todisteet eivät vielä tue sen vaikutusta keskushermoston sairauksien tulehduksen vähentämiseen. Pienessä tutkimuksessa viisi kymmenestä NMOSD-potilaasta, jotka eivät reagoineet kortikosteroideihin ja plasmanvaihtoon, reagoivat suotuisasti IVIg: een. IVIg voidaan antaa yksinään tai yhdessä atsatiopriiniksi kutsutun immuunivastusta estävän lääkkeen kanssa. Toinen lääkitys, jota voidaan antaa, kun NMOSD-potilaalla, joka ei reagoi ensilinjan hoitoon (akuutin tulehduskohtauksen aikana), ovat syklofosfamidit (immunosuppressiivinen lääke, jota usein annetaan lymfooman hoitoon), varsinkin jos henkilöllä on NMOSD yhdessä lupus erythematosuksen kanssa tai muun tyyppiset autoimmuunisairaudet.
Pitkäaikainen hoito
Ei ole reseptilääkettä, joka on tunnistettu NMOSD-iskujen pitkäaikaiselle tukahduttamiselle. Mutta useita lääkkeitä voidaan antaa tavoitteena estää tulevia hyökkäyksiä, jotka usein johtavat krooniseen (pitkäaikaiseen) vammaisuuteen. Immunosuppressiiviset lääkkeet (lääkkeet, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää), joita yleisesti annetaan NMOSD: n pitkäaikaishoitoon, ovat:
- Atsatiopriini (AZA)
- Mykofenolaattimofetiili (MMF)
- Rituksiini (rituksimabi)
Atsantiopriini ja mykofenolaattimofetiili annetaan usein yksin pienillä kortikosteroidiannoksilla. Rituksimabin on todettu olevan tehokas niille, jotka eivät reagoi hyvin ensilinjan immunosuppressiohoitoihin, kuten AZA ja MMF.
Immunosuppressiivisten lääkkeiden yleisiä haittavaikutuksia voivat olla:
- Pahoinvointi
- Oksentelu
- Ripuli
- Infektioherkkyyden lisääntyminen
Ennaltaehkäisevien lääkemääräysten tutkimukset
Vuodesta 2008 lähtien kliinisessä tutkimuksessa keskityttiin immunosuppressiivisiin lääkkeisiin, mukaan lukien atsatiopriini, rituksimabi ja mykofenolaattimofeiili. Lähes jokaisessa tutkimuksessa on raportoitu näiden lääkkeiden hyödyistä.
Oireiden hoito
Lääkemääräykset NMOSD-oireiden hoitamiseksi voivat sisältää:
- Tegretoli (karbamatsepiini) on kouristuksia estävä aine, joka vähentää hermoimpulsseja. Sitä voidaan antaa pieninä annoksina hyökkäyksistä johtuvien kouristusten hallitsemiseksi.
- Baklofeeni tai tizanidiini ovat kouristuksia estäviä aineita. Näitä voidaan antaa pitkäaikaisista spastisuuden oireista, joita esiintyy usein NMOSD: n pysyvien motoristen (lihasten liikkeen) puutteiden seurauksena.
- Amitriptyliini tai Cymbalta (duloksetiini) ovat masennuslääkkeitä, joita voidaan suositella masennuksen hoitoon, jota yleisesti esiintyy kroonisissa heikentävissä sairauksissa, kuten NMOSD.
- Tramadoli ja opiaatit ovat kipulääkkeitä, joita voidaan määrätä kivun hallintaan.
Asiantuntijavetoiset menettelyt
Plasmanvaihto (PLEX)
Jotkut ihmiset, joilla on akuutti NMSDO-hyökkäys, eivät reagoi suotuisasti metyyliprednisoloniin (NMSDO: n akuuttien hyökkäysten ensimmäinen hoitolinja).
Niille, jotka eivät reagoi hyvin kortikosteroideihin, voidaan antaa menettely, jota kutsutaan plasmanvaihdoksi (menettely, johon liittyy osan plasman (veren nestemäisen osan) poistaminen verestä. Seuraavaksi verisolut uutetaan plasmasta ja sitten verisolut sekoitetaan korvaavaan liuokseen ja palautetaan kehoon.
Plasmanvaihdon ensisijainen tavoite on alentaa veren NMO-IgG-tasoa (anti-AQP4-vasta-aine).
Plasmafereesi
Autoimmuunisairauteen liittyy immuunijärjestelmän toimintahäiriö. Normaalisti keho kehittää proteiineja, joita kutsutaan vasta-aineiksi, jotka tunnistavat vieraat hyökkääjät (kuten virukset) ja tuhoavat ne. Niillä, joilla on NMOSD, vasta-aineet hyökkäävät selkäytimen, näköhermon ja tiettyjen aivojen alueiden normaaleihin soluihin ja kudoksiin ulkomaisten hyökkääjien sijaan. Yksi hoitotyyppi, nimeltään plasmafereesi, pystyy pysäyttämään immuunisolujen toimintahäiriöt poistamalla veriplasman, joka sisältää toimintahäiriön aiheuttavia vasta-aineita.
Plasmafereesi on myös menettely, jonka tarkoituksena on poistaa anti-AQPR-vasta-aineet verestä. Plasmafereesi eroaa plasmanvaihdosta siinä, että se poistaa pienemmän määrän plasmaa verestä (yleensä alle 15% veren kokonaismäärästä. Se ei vaadi henkilöä saamaan korvaavaa nestettä.
Vuoden 2013 tutkimuksessa havaittiin, että plasmapereesi oli hyvin siedetty ja 50 prosentilla plasmapereesia saaneista tutkimuksen osanottajista oli merkittävä parannus heti toimenpiteen päättymisen jälkeen. Plasmafereesi johti myös anti-AQP4-seerumin merkittävään laskuun.
Kotihoito ja elämäntapa
NMOSD: n hoidossa ei ole todistettuja kodin korjaustoimenpiteitä tai elämäntavan parannuksia. Ruokavalion, jossa on paljon D-vitamiinia ja rasvahappoja, uskotaan kuitenkin tukahduttavan immuunijärjestelmää. Mutta kenenkään ei pitäisi koskaan käyttää ruokavaliota kliinisten tutkimusten tukemien tavallisten hoitomuotojen sijasta.
D-vitamiinia (kalsitriolia) pidetään steroidimäisenä hormonina, jota tuotetaan munuaisissa. Steroidit (lyhenne kortikosteroideista) ovat synteettisiä lääkkeitä, jotka muistuttavat läheisesti kortisolia, hormonia, jota kehosi tuottaa luonnollisesti. Steroidit toimivat vähentämällä tulehdusta ja vähentämällä immuunijärjestelmän aktiivisuutta; ne ovat synteettisiä (ihmisen aiheuttamia) lääkkeitä, joita käytetään erilaisten tulehdussairauksien ja -tilojen hoitoon. Steroideja käytetään yleisesti tulehduksen vähentämiseen ja immuunijärjestelmän aktiivisuuden vähentämiseen NMOSD: n hoidossa
D-vitamiinia koskevat tutkimukset
D-vitamiinia on hyvin vähän tutkimuksia NMOSD: n hoitamiseksi. Vuonna 2018 tehdyssä D-vitamiinitutkimuksessa (joka ei keskittynyt NMOSD: hen) todetaan, että se säätelee immuunisolujen toimintaa.Vuonna 2014 tehty tutkimus löysi yhteyden D-vitamiinin puutoksen ja NMOSD: n välillä. Tutkimuksen kirjoittajat kirjoittivat: "NMOSD-potilailla voi olla suuri riski D-vitamiinin puutoksesta, ja suosittelemme näiden potilaiden D-vitamiinitasojen seulontaa."
Tutkimuksen kirjoittajat kirjoittivat edelleen: "D-vitamiinitasojen ja sairauden vammaisuuden yhdistäminen tarkoittaa, että D-vitamiinilla voi olla moduloiva vaikutus NMOSD: n sairauden kulkuun, vaikka syy-seuraussuhde ei ole varma."
Rasvahappoja koskeva tutkimus
Tutkijat Isfahanin lääketieteellisestä yliopistosta Isfahanista, Iranista, tutkivat aivotutkimuksia 126 MS-potilaasta ja 68 NMOSD-potilaasta, joille tehtiin aivojen ja selkäytimen magneettikuvausarvioinnit.Tutkimuksen osanottajille annettiin kyselylomake rasvojen ruokavalion saannista hapot; heille annettiin myös EDSS-testi (Expanded Disability Status Scale) ja väsymiskysely.
Tutkimuksen tekijät päättelivät, että tyydyttyneiden rasvahappojen (SFA: n) katsomien huonojen rasvojen saannin välillä MS-potilailla (multippeliskleroosi) ja NMOSD: ssä oli yhteys. Tutkimuksen kirjoittajat kirjoittivat: "PUFA: n [monityydyttymättömät rasvahapot / hyvät rasvat] ruokavalion saanti voi vähentää EDSS: ää kaikilla MS- tai NMOSD-potilailla ja vähentää väsymysastetta NMOSD-potilailla."
Tutkimuksessa havaittiin myös, että terveiden monityydyttymättömien rasvojen, kuten lohen, avokadojen, oliivien, oliiviöljyn ym., Syöminen ja tyydyttyneiden rasvahappojen (kuten eläinrasvoissa ja muissa lähteissä esiintyvien) rajoittaminen johti väsymyksen ja vähemmän vammaisuuden ilmaantuvuutta NMOSD-potilailla.
NMOSD-potilaan on aina neuvoteltava terveydenhuollon tarjoajansa kanssa ennen minkään tyyppisten kodin korjaustoimenpiteiden aloittamista, mukaan lukien ruokavalion tai elämäntavan muutokset.
Sana Verywelliltä
Neuromyelitis optica -spektrisairaus on krooninen, heikentävä sairaus, jolla ei ole parannuskeinoa. Mutta kuten muissakin parantumattomissa sairauksissa, on vielä toivoa. NMOSD-potilaita kannustetaan kouluttamaan käytettävissä olevista hoitovaihtoehdoista, jotka tarjoavat tehokkaasti palliatiivisia (mukavuutta edistäviä) ja ennaltaehkäiseviä vaikutuksia.
On myös tärkeää kehittää uusia selviytymistaitoja ja tavoittaa mahdollisimman monet tukihenkilöt / järjestelmät. Niille, joille on äskettäin diagnosoitu NMOSD, tärkeä osa hoitosuunnitelmasi on aloittaa tukiverkoston rakentaminen. Tukiryhmiin osallistuminen ja online-tukiresursseihin osallistuminen auttavat antamaan sinulle panssarin, jota tarvitaan taudin selviytymiseen päivittäin.
Avoin viestintä terveydenhuollon tiimin kanssa antaa terveydenhuollon tarjoajalle mahdollisuuden tarjota hoitovaihtoehtoja (kuten kipua tai masennuslääkkeitä), jotka voivat olla tärkeä väline NMOSD: n pitkäaikaisessa hoidossa.
Muista, että uudet lääkkeet, jotka auttavat ehkäisemään uusiutumisia, kuten Soliris, ovat horisontissa, joten yritä olla luopumatta toivosta. Viimeisenä, mutta ei vähäisimpänä, vaikka tulevaisuudessa voi olla lupaus parantumisesta, älä keskity voimakkaasti tulevaisuuteen, vaan yritä elää joka päivä täällä ja nyt. Päästä irti asioista, joita et voi hallita (kuten tulevat hyökkäykset) ja hallita niitä, joita voit hallita (kuten tavoittaa tukiverkosto), NMOSD-potilaat voivat auttaa elämään korkeimman mahdollisen elämänlaadun.