Sisältö
Monisysteemin atrofia (MSA) on häiriö, joka aiheuttaa useiden hermoston osien rappeutumisen. MSA: n vanhempiin nimiin kuuluu kolme oireyhtymää: Ujo-Dragerin oireyhtymä, striatonigraalinen rappeuma ja olivopontocerebellar atrofia. MSA on etenevä sairaus, joka vaikuttaa autonomiseen hermostoon, kehosi osaan, joka hallitsee tajutonta toimintaa, kuten verenpainetta, ruoansulatusta ja hengitystä.MSA vaikuttaa mihin tahansa 2-15 henkilöä / 100 000. MSA-diagnoosin saaminen voi viedä jonkin aikaa MSA: n ja muiden olosuhteiden, kuten Parkinsonin taudin, samankaltaisuuden vuoksi. MSA diagnosoidaan yleensä noin 50-vuotiaana ja sitä esiintyy kaiken etnisen taustan omaavilla ihmisillä. Kun oireet alkavat, taudilla on taipumus edetä melko nopeasti.
Usean järjestelmän atrofian oireet
MSA-oireet johtuvat hermosolujen menetyksestä hermostossa, mukaan lukien tyvisanglia ja pikkuaivo. Mikä aiheuttaa tämän hermosolujen menetyksen, ei ole vielä tiedossa. Monet ihmiset, joilla on MSA, huomaavat ensin syoireet, kuten virtsainkontinenssi, miesten erektiohäiriöt, verenpaineen lasku seisomisen aikana (ortostaattinen hypotensio), pyörtyminen ja ummetus. Oireiden edetessä ne tyypillisesti kuuluvat kahteen ryhmään:
- Parkinsonin tyyppi (MSA-P): tämä sisältää Parkinsonin taudin kaltaisia oireita, kuten vapinaa levossa, lihasten jäykkyyttä ja hitaita liikkeitä, mukaan lukien kävely
- Pikkuaivotyyppi (MSA-C): liittyy kävelyvaikeuksiin (ataksia), tasapainon ylläpitämiseen ja vapaaehtoisten liikkeiden koordinointiin.
Muita MSA: han liittyviä oireita ovat puhumis- tai nielemisvaikeudet, uniapnea ja kylmät kädet. Joillakin ihmisillä voi myös kehittyä unihäiriö, lihasten ja jänteiden lyhentyminen, Pisa-oireyhtymä - missä keho näyttää olevan kallistunut toiselle puolelle, tahaton huokaus ja antecollis - joka tapahtuu, kun niska taipuu eteenpäin ja pää putoaa alas.
Kuinka MSA diagnosoidaan
MSA: n erottaminen Parkinsonin taudista voi olla hyvin vaikeaa. Yksi tapa erottaa nämä kaksi on tarkastella kuinka nopeasti tauti etenee. MSA pyrkii etenemään nopeammin kuin Parkinsonin tauti. Monet ihmiset, joilla on MSA, tarvitsevat apulaitteen, kuten pyörätuolin tai kepin, muutaman vuoden kuluessa diagnoosista.
Toinen tapa erottaa nämä kaksi on Parkinsonin taudin hoito. MSA ei reagoi hyvin levodopaan, lääkkeeseen, jota käytetään Parkinsonin taudin hoitoon. Valitettavasti ruumiinavaus on ainoa tapa diagnosoida MSA lopullisesti. Erikoistutkimukset, kuten PET-skannaus (positroniemissiotomografia), voivat sulkea pois muun tyyppisiä harvinaisia neurologisia häiriöitä.
MSA-hoito
Tällä hetkellä ei ole parannuskeinoa MSA: lle, eikä myöskään erityisiä hoitoja, jotka on suunniteltu kääntämään tai pysäyttämään taudin eteneminen. Jotkut häiriön näkökohdat ovat heikentäviä ja vaikeasti hoidettavia. Liikehäiriöitä voidaan hoitaa levodopalla ja karbidopalla (Sinemet), mutta tällä on yleensä rajalliset tulokset.
Muut lääkkeet, kuten triheksifenidyyli (Artane), bentstropiinimesylaatti (Cogentin) ja amantadiini (Symmetrel), voivat myös tarjota jonkin verran oireiden lievitystä. Ortostaattisen hypertension (verenpaineen lasku seisomaan noustessa) hoitoon on olemassa useita lääkkeitä - fludrokortisonimidodriini ja droxidopa. Fyysinen ja toimintaterapia, vesihoito mukaan lukien, voivat auttaa ylläpitämään lihasten toimintaa, ja puheterapia voi auttaa parantamaan nielemis- tai puhumisvaikeuksia.
Mitä tutkimus sanoo
Monen järjestelmän atrofian toiminnassa olevista mekanismeista tiedetään vähän. Kansallisen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutin (NINDS) tutkijat yrittävät parhaillaan selvittää, miksi alfa-synukleiiniproteiini kertyy MSA: n ja hermosolujen ihmisten gliasoluihin (solut, jotka tarjoavat suojaa hermoston hermosoluille). Parkinsonin tautia sairastavien ihmisten (hermosolut). Kliinisessä tutkimuksessa yritettiin käyttää lääkettä rifampisiinia hidastamaan taudin etenemistä, mutta hoito oli tehotonta. Tämän tutkimuksen tietoja käytetään nyt muissa MSA-tutkimuksissa.