Sisältö
- Mikä on immuunitrombosytopeeninen purppura?
- Mikä aiheuttaa idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran?
- Mitkä ovat idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran oireet?
- Kuinka idiopaattinen trombosytopeeninen purppura diagnosoidaan?
- Kuinka idiopaattinen trombosytopeeninen purppura hoidetaan?
- Avainkohdat immuunitrombosytopeenisesta purppurasta
- Seuraavat vaiheet
Mikä on immuunitrombosytopeeninen purppura?
Immuunitrombosytopeeninen purppura (ITP) on verihäiriö, jolle on tunnusomaista verihiutaleiden määrän väheneminen veressä. Verihiutaleet ovat verisoluja, jotka auttavat pysäyttämään verenvuodon. Verihiutaleiden väheneminen voi aiheuttaa helposti mustelmia, verenvuotokumia ja sisäistä verenvuotoa. Tämän taudin aiheuttaa immuunireaktio omia verihiutaleita vastaan. Sitä on kutsuttu myös autoimmuuniseksi trombosytopeeniseksi purppuraksi.
- Trombosytopenia tarkoittaa verihiutaleiden määrän vähenemistä veressä.
- Purppura viittaa ihon violettiin värinmuutokseen, kuten mustelmalla.
ITP on melko yleinen verisairaus, johon sekä lapset että aikuiset voivat kehittyä.
ITP: tä on kahta muotoa:
- Akuutti trombosytopeeninen purppura. Tämä vaikuttaa yleensä 2-6-vuotiaisiin pieniin lapsiin. Oireet voivat seurata virussairautta, kuten vesirokkoa. Akuutti ITP alkaa yleensä yhtäkkiä ja oireet häviävät yleensä alle 6 kuukaudessa, usein muutamassa viikossa. Hoitoa ei usein tarvita. Häiriö ei yleensä toistu. Akuutti ITP on häiriön yleisin muoto.
- Krooninen trombosytopeeninen purppura. Häiriön puhkeaminen voi tapahtua missä tahansa iässä, ja oireet voivat kestää vähintään 6 kuukautta, useita vuosia tai eliniän. Aikuisilla on tämä muoto useammin kuin lapsilla, mutta se vaikuttaa nuoriin. Naisilla on se useammin kuin miehillä. Krooninen ITP voi toistua usein ja vaatii jatkuvaa jatkohoitoa veren asiantuntijan (hematologin) kanssa.
Mikä aiheuttaa idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran?
ITP: ssä immuunijärjestelmää stimuloidaan hyökkäämään kehon omiin verihiutaleisiin. Useimmiten tämä johtuu verihiutaleiden vasta-ainetuotannosta. Pienissä tapauksissa T-soluiksi kutsuttu valkosolujen tyyppi hyökkää suoraan verihiutaleita vastaan. Tämä immuunijärjestelmän virhe voi johtua jostakin seuraavista:
- Lääkkeet (mukaan lukien käsikauppalääkkeet) voivat aiheuttaa allergian, joka reagoi ristihiutaleiden kanssa.
- Infektiot, tyypillisesti virusinfektiot, mukaan lukien vesirokkoa, hepatiitti C: tä ja AIDSia aiheuttavat virukset, voivat aiheuttaa vasta-aineita, jotka reagoivat ristihiutaleiden kanssa.
- Raskaus
- Immuunihäiriöt, kuten nivelreuma ja lupus
- Matala-asteiset lymfoomat ja leukemiat voivat tuottaa epänormaaleja vasta-aineita verihiutaleiden proteiineja vastaan.
- Joskus immuunitrombosytopeenisen purppuran syytä ei tunneta.
Mitkä ovat idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran oireet?
Normaali verihiutaleiden määrä on välillä 150000 - 450000. ITP: n avulla verihiutaleiden määrä on alle 100 000. Siihen mennessä, kun merkittävää verenvuotoa esiintyy, verihiutaleiden määrä saattaa olla alle 10000. Mitä pienempi verihiutaleiden määrä, sitä suurempi on verenvuodon riski.
Koska verihiutaleet auttavat pysäyttämään verenvuodon, ITP: n oireet liittyvät lisääntyneeseen verenvuotoon. Jokaisella henkilöllä voi kuitenkin olla oireita eri tavalla. Oireita voivat olla:
- Ihon violetti väri sen jälkeen kun veri on "vuotanut" sen alle. Mustelma on verta ihon alla. ITP-potilailla voi olla suuria mustelmia tuntemattomista vammoista. Mustelmat voivat ilmetä kyynärpäiden ja polvien nivelissä vain liikkeestä.
- Pienet punaiset pisteet ihon alla, jotka ovat seurausta hyvin pienistä verenvuodoista.
- Nenäverenvuoto
- Verenvuoto suussa ja / tai ikenissä ja niiden ympärillä
- Raskaat kuukautiset
- Veri oksennuksessa, virtsassa tai ulosteessa
- Verenvuoto päästä. Tämä on ITP: n vaarallisin oire. Kaikki pään vammat, jotka tapahtuvat, kun verihiutaleita ei ole riittävästi verenvuodon pysäyttämiseksi, voivat olla hengenvaarallisia.
ITP: n oireet saattavat näyttää muilta lääketieteellisiltä ongelmilta. Ota aina yhteys diagnoosiin terveydenhuollon tarjoajaasi.
Kuinka idiopaattinen trombosytopeeninen purppura diagnosoidaan?
Täydellisen sairaushistorian ja fyysisen kokeen lisäksi sinulla voi olla nämä testit:
- Täydellinen verenkuva (CBC). Eri verisolujen koon, lukumäärän ja kypsyyden mittaaminen tietyssä verimäärässä (verihiutaleiden mittaamiseksi).
- Lisä- veri- ja virtsakokeet. Nämä testit tehdään verenvuodon mittaamiseksi ja mahdollisten infektioiden havaitsemiseksi, mukaan lukien erityinen verikoe, jota kutsutaan verihiutaleiden vasta-ainetestiksi.
- Huolellinen tarkistus lääkkeistäsi
Historiallisesti ITP: n diagnosoimiseksi vaadittiin luuytimen toiveita. Se ei välttämättä ole välttämätöntä positiivisen verihiutaleiden vasta-ainetestin edessä, mutta silti tehdään yleisesti verihiutaleiden tuotantoa ja suljetaan pois mahdolliset epänormaalit solut, jotka ytimessä voivat tuottaa, jotka voisivat alentaa verihiutaleiden määrää. Luuytimen aspiraatio on tarpeen diagnoosin tekemiseksi, jos verihiutaleiden vasta-ainetesti on negatiivinen.
Kuinka idiopaattinen trombosytopeeninen purppura hoidetaan?
Terveydenhuollon tarjoaja määrittää idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran erityishoidon:
- Ikäsi, yleinen terveytesi ja sairaushistoriasi
- Taudin laajuus
- Sietokykyäsi tiettyihin lääkkeisiin, toimenpiteisiin tai hoitoihin
- Odotukset taudin kulusta
- Mielipiteesi tai mieltymyksesi
Kun hoito on välttämätöntä, välittömän hoidon kaksi yleisintä muotoa ovat steroidit ja laskimonsisäinen gamma-globuliini:
- Steroidit. Steroidit auttavat estämään verenvuotoa vähentämällä verihiutaleiden tuhoutumisnopeutta. Steroidit, jos ne ovat tehokkaita, lisäävät verihiutaleiden määrää 2-3 viikon kuluessa. Haittavaikutuksia voivat olla ärtyneisyys, vatsan ärsytys, painonnousu, korkea verenpaine ja akne.
- Laskimonsisäinen gamma-globuliini (IVGG). Laskimonsisäinen gamma-globuliini (IVGG) on proteiini, joka sisältää monia vasta-aineita ja hidastaa myös verihiutaleiden tuhoutumista. IVGG toimii nopeammin kuin steroidit (24-48 tunnissa).
Muita ITP-hoitoja voivat olla:
- Rh-immuuniglobuliini. Tämä lääkitys estää väliaikaisesti pernan tuhoamasta verihiutaleita. Sinun on oltava Rh-positiivinen ja sinulla on perna, jotta tämä lääkitys olisi tehokas.
- Lääkitys muuttuu. Jos kyseessä on lääke, jonka epäillään olevan syy, lääkityksen keskeyttäminen tai vaihtaminen voi olla tarpeen.
- Infektiohoito. Jos infektio on syy ITP: lle, infektion hoito voi johtaa suurempaan verihiutaleiden määrään.
- Splenectomy. Joissakin tapauksissa perna on ehkä poistettava, koska tämä on vasta-aineiden välittämä verihiutaleiden tuhoutumisen aktiivisin kohta. Tätä pidetään useammin ihmisillä, joilla on krooninen ITP, verihiutaleiden tuhoutumisnopeuden vähentämiseksi.
- Verihiutaleiden verensiirto. Ihmiset, joilla on vaikea verenvuoto tai jotka ovat menossa leikkaukseen, saattavat tarvita verihiutaleiden verensiirtoa.
- Rituksimabi (rituksaani). Tämä lääkitys on vasta-aine, jota tuotetaan laboratoriossa vasta-aineita tuottavien verisolujen proteiinia vastaan. Se hidastaa verihiutaleiden vasta-aineiden tuotantoa.
- Romiplostiimi (N-levy) ja eltrombopagi (Promacta). Nämä lääkkeet hyväksyttiin äskettäin sellaisen ITP: n hoitoon, joka on epäonnistunut muun tyyppisessä hoidossa. Ne stimuloivat luuydintä tuottamaan enemmän verihiutaleita.
- Elintapamuutokset. Näihin voi sisältyä varmista, että käytät suojavarusteita ja vältät tiettyjä toimintoja.
Avainkohdat immuunitrombosytopeenisesta purppurasta
- Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura on verisairaus, jolle on ominaista verihiutaleiden määrän epänormaali väheneminen.
- Verihiutaleiden määrän väheneminen voi johtaa helposti mustelmiin, vuotaviin ikeniin ja sisäiseen verenvuotoon.
- ITP voi olla akuutti ja hävitä alle 6 kuukaudessa tai krooninen ja kestää yli 6 kuukautta.
- Hoitovaihtoehdot sisältävät erilaisia lääkkeitä, jotka voivat vähentää verihiutaleiden tuhoutumista tai lisätä niiden tuotantoa.
- Joissakin tapauksissa pernan poistaminen on välttämätöntä.
Seuraavat vaiheet
Vinkkejä, joiden avulla saat kaiken irti vierailustasi terveydenhuollon tarjoajallesi:
- Kirjoita ennen vierailua kysymykset, joihin haluat vastata.
- Tuo joku mukaasi auttamaan sinua kysymään ja muistaa, mitä palveluntarjoajasi kertoo sinulle.
- Kirjoita vierailun aikana uusien lääkkeiden, hoitojen tai testien nimet ja kaikki uudet ohjeet, jotka palveluntarjoajasi antaa sinulle.
- Jos sinulla on seurantatapaaminen, kirjoita vierailun päivämäärä, aika ja tarkoitus.
- Tiedä, miten voit ottaa yhteyttä palveluntarjoajaasi, jos sinulla on kysyttävää.