Sisältö
Hypopituitarismi on harvinainen häiriö, joka aiheuttaa yhden tai useamman aivolisäkkeen tuottaman yhdeksän hormonin tuotannon vähenemisen. Hypopituitarismin merkit ja oireet voivat vaihdella vaikuttavien hormonien mukaan, ja ne voivat sisältää kaiken kroonisesta väsymyksestä ja kasvun heikkenemisestä seksuaaliseen toimintahäiriöön ja kyvyttömyyteen tuottaa maitoa.Hypopituitarismin syy voi olla jotain, josta olet syntynyt, tai jotain, joka on suoraan vahingoittanut aivolisäkettä (kuten aivotrauma, infektio tai kasvain). Diagnoosi voidaan yleensä tehdä verikokeilla ja kuvantamistutkimuksilla. Hypopituitarismia voidaan usein hoitaa hormonikorvaushoidolla.
Hypopituitarismin tyypit
Aivolisäke, jota joskus kutsutaan "päärauhaseksi", on herneen kokoinen elin, joka sijaitsee lähellä aivojen pohjaa. Sen tehtävänä on joko syntetisoida ja / tai erittää hormoneja, jotka säätelevät kehon toimintoja. Itse aivolisäke on jaettu kahteen lohkoon - etuosa (etuosa) ja takaosa (takaosa), joista kullakin on erilaiset toiminnot. Hypopituitarismi voidaan luokitella laajasti kärsiville lohkoille:
Anteriorisen lohkon hypopituitarismi sille on ominaista aivolisäkkeen etuosan tuottamien ja erittämien hormonien väheneminen. Näitä ovat:
- Adrenokortikotrofinen hormoni (ACTH), jonka tehtävänä on stimuloida kortisolin stressihormonin tuotantoa lisämunuaisissa
- Follikkelia stimuloiva hormoni (FSH), joka stimuloi munasarjojen follikkelien kasvua kuukautiskierron aikana
- Kasvuhormoni (GH), joka stimuloi kasvua kehon kaikissa kudoksissa, luu mukaan lukien
- Luteinisoiva hormoni (LH), joka laukaisee ovulaation naisilla ja stimuloi testosteronin tuotantoa miehillä
- Melanosyyttejä stimuloiva hormoni (MSH), jotka stimuloivat suojaavan pigmentin melaniinin tuotantoa ihosoluissa
- Prolaktiini (PRL), jotka ohjaavat kehoa tekemään rintamaidon, kun nainen on raskaana tai imetät
- Kilpirauhasen stimuloiva hormoni (TSH), joka säätelee kilpirauhashormonien tuotantoa
Takana olevan lohkon hypopituitarismi on ominaista hypotalamuksen tuottamien, mutta aivolisäkkeen takaosan rauhoittamien hormonien vähenemisestä:
- Anti-diureettinen hormoni (ADH), joka säätelee kuinka paljon munuaiset säästävät tai vapauttavat vettä
- Oksitosiini, joka auttaa synnyttämään synnytyksen raskauden aikana ja edistää myös rintamaidon tuotantoa syntymän jälkeen
Panhypopituitarism kuvataan, kun aivolisäkkeen etu- ja takaosan toiminta on heikentynyt.
Hypopituitarismin oireet
Hypopituitarismin oireet voivat vaihdella sairastuneen rauhasen osan, hormonaalisen vajaatoiminnan asteen ja sairastuneen iän mukaan. Joissakin tapauksissa vaikutukset voivat olla hienovaraisia tai helposti johtuvia muista olosuhteista. Muina aikoina oireet voivat olla syvällisiä ja heikentäviä.
| Hormonipuutoksen oireet | |
|---|---|
| Puute | Oireet |
| Adrenokortikotrofinen hormoni (ACTH) | Lapset: väsymys, painonlasku, viivästynyt murrosikä, menestymisen epäonnistuminen (vauvoilla), matala verensokeri Aikuiset: ruokahaluttomuus, painonlasku, pahoinvointi, oksentelu, lihasheikkous, matala verenpaine, pitkittyneet infektiot, epänormaali ihon tummuminen |
| Follikkelia stimuloiva hormoni (FSH) | Naiset: poissaolevat tai epäsäännölliset kuukautiset, hidas tai hidas rintojen kasvu, kuumat aallot, matala sukupuolihalu, kehon karvojen menetys Miehet: väsymys, lihasten menetys, epänormaali rintakasvu, erektiohäiriöt, vähäinen sukupuoli, osteoporoosi, kasvojen tai vartalon hiusten puute |
| Kasvuhormoni (GH) | Lapset: lyhyt kasvu, viivästynyt murrosikä, pienet hampaat, energia puuttuu, kääpiö Aikuiset: ahdistuneisuus, masennus, miesten kaljuuntuminen, matala sukupuolihalu, lihasten menetys, korkea kolesteroli, insuliiniresistenssi, diabetes, vatsan liikalihavuus, sydänongelmat |
| Luteinisoiva hormoni (LH) | Naiset: epäsäännölliset kuukautiset, pieni tai vähäinen rintojen kasvu, kuumat aallot, vähäinen sukupuolihalu, vähentynyt rintamaidon tuotanto, hedelmättömyys ovulaation puuttuessa Miehet: alhainen siittiöiden määrä, pienet kivekset, vähentynyt lihasmassa, vähäinen sukupuoli, erektiohäiriöt, kasvojen tai vartalon hiusten puute |
| Melanosyyttejä stimuloiva hormoni (MSH) | Ylimääräinen jano, usein virtsaaminen, lisääntynyt nälkä, painonnousu, unihäiriöt, kipu, ihon pigmentaation puute, albinismi |
| Prolaktiini (PRL) | Naiset: väsymys, kehon hiusten menetys, kyvyttömyys tuottaa maitoa Miehet: yleensä ei mitään |
| Kilpirauhasen stimuloiva hormoni (TSH) | Väsymys, heikkous, painonnousu, ummetus, hiustenlähtö, kuiva iho, lihaskrampit, ärtyneisyys, masennus, muistin menetys, matala sukupuolihalu, epänormaalit jaksot, herkkyys kylmälle |
| Anti-diureettinen hormoni (ADH) | Liiallinen virtsaaminen, usein öinen virtsaaminen, liiallinen jano |
| Oksitosiini | Ahdistus, masennus, kipu, kyvyttömyys tuottaa maitoa |
Syyt
Hypopituitarismin syyt voidaan yleisesti luokitella joko synnynnäisiksi (esiintyviksi ennen syntymää tai syntymähetkellä) tai hankituiksi (esiintyviksi syntymän jälkeen).
Synnynnäinen
Synnynnäinen hypopituitarismi voi olla seurausta geneettisestä mutaatiosta, joka vaikuttaa aivolisäkkeen normaaliin kehitykseen alkion vaiheessa. Ei ole vähemmän kuin 25 mutaatiota, joiden tiedetään aiheuttavan aivolisäkkeen puutetta, mukaan lukien viisi kutsutaan yhdistetyksi aivolisäkehormonin puutokseksi (CPHD) 1-5.
Suurin osa on mutaatioita, jotka siirtyvät vanhemmilta lapselle autosomaalisesti resessiivisesti, mikä tarkoittaa, että molempien vanhempien on osallistuttava CPHD-mutaatioon, jotta tauti ilmenisi.
Hypopituitarismiin liittyviä harvinaisia geneettisiä oireyhtymiä ovat:
- Bardet-Biedlin oireyhtymä, joka vaikuttaa useisiin ruumiinosiin ja elimiin
- Kallmanin oireyhtymä, joka vaikuttaa sukupuolihormonien tuotantoon
- Prader-Willin oireyhtymä, joka voi johtaa lyhytkasvuisuuteen, liikalihavuuteen ja älyvammaisuuteen
Synnynnäistä hypopituitarismia voi esiintyä myös syntymähetkellä raskauden komplikaatioiden, kuten ennenaikaisen synnytyksen, vakavan äidin anemian, raskauden aiheuttaman verenpainetaudin, istukan irtoamisen ja vakavan verenhukan synnytyksen aikana (Sheehanin oireyhtymä) vuoksi.
Hankittu
Hankittuja syitä ovat ne, joissa aivolisäke vaurioituu suoraan tai epäsuorasti joko traumalla, infektiolla, taudilla tai tietyillä lääkehoidoilla. Yleisiä esimerkkejä ovat:
- Traumaattinen aivovamma (mukaan lukien subkraniaalinen verenvuoto)
- Aivolisäkkeen adenoma (aivolisäkkeen kasvain)
- Aivokasvain (mukaan lukien kraniofaryngioma, meningioma ja gliooma)
- Neurokirurgian komplikaatiot
- Hypofysiitti (aivolisäkkeen tulehdus)
- Syövän etäpesäkkeet (jossa syöpä leviää toisesta kehon osasta)
- Sädehoito
- Sarkoidoosi (tulehduksellinen sairaus, joka aiheuttaa rakeisten kokkareiden muodostumisen)
- Enkefaliitti (aivotulehdus)
- Aivokalvontulehdus (aivoja ja selkäydintä ympäröivän kudoksen tulehdus)
- Hemokromatoosi (raudan ylikuormitus)
Joissakin tapauksissa hypopituitarismin syytä ei tunneta. Lääkärit kutsuvat tätä idiopaattiseksi hypopituitarismiksi.
Hypopituitarismi on suhteellisen harvinainen tila, joka vaikuttaa noin neljään tuhannesta ihmisestä. Kuitenkin jopa 30-70% ihmisistä, joilla on traumaattinen aivovaurio, on joitain merkkejä aivolisäkkeen vajaatoiminnasta.
Diagnoosi
Hypopituitarismin diagnoosi perustuu ensisijaisesti verikokeisiin, mutta siihen voi sisältyä myös kuvantamistutkimuksia todisteiden löytämiseksi aivolisäkkeen vaurioista tai epämuodostumista.
Tärkeimmät näistä ovat verikokeet, jotka mittaavat aivolisäkehormonin määrää verinäytteessä. Tämä ei ole aina niin suoraviivaista kuin miltä se kuulostaa. Puutteet voidaan diagnosoida kahdella tavalla:
- Peruskokeet pystyy havaitsemaan hormonipuutteet yhden testiarvon perusteella. LH, FSH, prolaktiini ja TSH mitataan kaikki tällä tavalla. Veri otetaan yleensä aamulla, kun hormonituotanto on alhaisinta.
- Dynaamiset testit ovat niitä, joissa hormonitasot mitataan sen jälkeen, kun lääke on annettu tutkittavan hormonin stimuloimiseksi. ADH, GH ja ACHT mitataan tällä tavalla.
Ei ole verikokeita, jotka pystyisivät tunnistamaan oksitosiinin puutteen tarkasti. Jos epäillään oksitosiinin puutetta raskauden aikana, voidaan tehdä supistumistesti, jotta voidaan selvittää, aiheuttaako laskimonsisäinen oksitosiinin annos supistuksia.
Kuvantamistutkimuksia voidaan käyttää myös aivolisäkkeen kasvaimen tai muiden aivolisäkkeen ongelmien havaitsemiseen. Kaksi yleisimmin käytettyä ovat:
- Tietokonetomografia (CT), jossa sarja röntgensäteitä yhdistetään tietokoneessa kolmiulotteisen "siivun" muodostamiseksi aivolisäkkeestä
- Magneettikuvaus (MRI), joka käyttää voimakkaita magneetti- ja radioaaltoja erittäin yksityiskohtaisten kuvien luomiseen pehmytkudoksesta
Jos epäillään geneettistä syytä, voidaan suorittaa erikoistunut geneettinen testaus. Nämä tilataan tyypillisesti, kun epäillään harvinaisia sairauksia, kuten Prader-Willin oireyhtymä, ja / tai jos suvussa on hypopituitarismia.
Differentiaalidiagnoosit
Koska hypopituitarismin syytä on joskus vaikea määrittää, lääkäri tutkii muita syitä differentiaalidiagnoosissa. Näitä ovat muut hormonaalisiin puutteisiin liittyvät sairaudet, mukaan lukien:
- Addisonin tauti (lisämunuaisen häiriö)
- Ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta (jossa ongelma liittyy kilpirauhaseen)
- Ensisijainen hypogonadismi (jossa ongelma syntyy kiveksistä)
- Ensisijainen munasarjojen vajaatoiminta (jossa ongelma on peräisin munasarjoista)
- Polyglandulaarinen autoimmuunisyndrooma (jossa immuunijärjestelmä hyökkää rauhasen kudoksiin)
Hoito
Useimmissa tapauksissa hypopituitarismia sairastavia voidaan hoitaa elinikäisellä hormonikorvaushoidolla. Puutteesta riippuen useita synteettisiä tai luonnollisia hormoneja voidaan määrätä pillereinä, laastareina tai injektoitavina.
Jotkut hormonikorvaushoidossa käytetyistä lääkkeistä korvaavat suoraan tyhjentyneen hormonin. Toiset käsittelivät niin kutsuttuja efektorirauhasia, mikä tarkoittaa rauhasia, jota aivolisäkehormoni stimuloi suoraan. (Esimerkkejä ovat kilpirauhanen, jota säätelee TSH, tai munasarjat, joihin FSH ja LH vaikuttavat.)
Hormonikorvaushoidossa yleisesti käytettyjen lääkkeiden joukossa hypopituitarismiin:
- Hydrokortisoni on synteettinen kortisolin muoto suun kautta otettuna, jota käytetään ACTH-puutteen hoitoon.
- Estradioli on estrogeenin synteettinen muoto, toimitettu tabletteina tai laastareina, joka hoitaa naisten hypogonadismia, jonka aiheuttaa LH- tai FSH-puute. Progestiiniä, progesteronin synteettistä muotoa, käytetään myös joskus estämään estradiolin ei-toivottuja vaikutuksia.
- Testosteroni on mieshormoni, joka toimitetaan tyypillisesti injektiona ja laastarina, käytetään miehillä, joilla on hypogonadismi LH- tai GH-puutteen vuoksi.
- Ihmisen kasvuhormoni (HGH) on synteettinen GH-muoto, joka toimitetaan injektiona, jota käytetään diagnosoidun GH-puutoksen tai hypogonadismin hoitoon.
- Desmopressiini, ihmisen tekemää ADH-muotoa, joka on saatavana tabletteina tai nenäsumuteina, käytetään ihmisillä, joilla on liiallinen virtsaaminen ADH-puutteen vuoksi.
- Ihmisen koriongonadotropiini (HCG) on hormonaalinen lääke, jota määrätään usein injektiona (usein yhdessä FSH: n kanssa) stimuloimaan ovulaatiota naisilla, joilla on heikentynyt hedelmällisyys LH-puutteen vuoksi.
- Levotyroksiini on synteettinen kilpirauhaslääke, jota käytetään TSH-puutoksen aiheuttaman kilpirauhasen vajaatoiminnan (kilpirauhasen vajaatoiminta) hoitoon.
Säännölliset verikokeet ovat todennäköisesti tarpeen hormonitasojen seuraamiseksi ja hoidon säätämiseksi tarpeen mukaan. Saatat tarvita myös satunnaisia CT- tai MRI-skannauksia aivolisäkkeen kunnon seuraamiseksi.
Leikkausta käytetään harvoin hypopituitarismin hoitoon, ellei kasvainta tai kasvua voida kohtuudella poistaa vahingoittamatta. Sen sijaan suuriannoksista säteilyä voidaan käyttää kasvaimen kutistamiseen tai hallintaan. Jos kyseessä on syöpä, kemoterapiaa voidaan määrätä.
Sana Verywelliltä
Hypopituitarismi on harvinainen häiriö, joka voi olla vaikea tunnistaa aluksi, koska oireet ovat usein niin epäspesifisiä. Vaikka hormonipuutos vahvistettaisiin, perimmäinen syy voidaan tunnistaa. Tällaisissa tapauksissa sinut todennäköisesti ohjataan endokrinologiin, joka on erikoistunut hormonaalisten häiriöiden diagnosointiin, hoitoon ja hoitoon.
Löydät yhden läheltäsi, voit joko pyytää terveydenhuollon tarjoajalta lähetyksen tai käyttää American Association of Clinical Endocrinologists -yhtiön tarjoamaa online-paikanninta.