Sisältö
Histiosytoosi, jota kutsutaan myös nimellä Langerhans-soluhistiosytoosi (LCH) ja jota kutsutaan muodollisesti Histiocytosis X: ksi, edustaa ryhmää harvinaisia sairauksia, joihin liittyy spesifisiä soluja, joilla on normaalisti tärkeä rooli osana immuunijärjestelmää. Vaikka LCH: n syytä ei tunneta, LCH voi usein käyttäytyä kuin syöpä ja syövän asiantuntijat hoitavat sitä.
Histiosytoosi on yleisnimi oireyhtymäryhmälle, jolle on tunnusomaista epänormaali lisääntyminen tiettyjen histiosyytteiksi kutsuttujen immuunisolujen määrässä. Näitä ovat monosyytit, makrofagit ja dendriittisolut.
Histiosyytti on normaali immuunisolu, jota esiintyy monissa kehon osissa, erityisesti luuytimessä, verenkierrossa, ihossa, maksassa, keuhkoissa, imusolmukkeissa ja pernassa. Histiosytoosissa histiosyytit siirtyvät kudoksiin, joissa niitä ei normaalisti löydy, ja aiheuttavat vaurioita näille kudoksille. Nämä lisääntyvät immuunisolut voivat muodostaa kasvaimia, jotka voivat vaikuttaa kehon eri osiin.
LCH luokitellaan usein yhdeksi järjestelmäksi, kun tauti vaikuttaa vain yhteen kehon osaan tai monijärjestelmään, kun se vaikuttaa useampaan kuin yhteen kehon osaan. Lapsilla histiosytoosi liittyy yleensä luihin ja voi koostua yhdestä tai useammasta kohdasta. Kallo kärsii usein. Yli viiden vuoden ikäisillä lapsilla on yleensä yhden järjestelmän sairaus, vain luiden mukana. Pienillä lapsilla, etenkin imeväisillä, on todennäköisempi monijärjestelmäinen sairaus.
Useimmat histiosytoositapaukset vaikuttavat 1-15-vuotiaisiin lapsiin, vaikka kaiken ikäiset ihmiset voivat kehittää LCH: n. Esiintyvyys on korkeinta 5–10-vuotiaiden lasten keskuudessa. Histiosytoosin uskotaan vaikuttavan suunnilleen yhdestä kahteen 200 000 ihmisestä vuodessa.
Riskitekijät
Histiosytoosin tarkkaa syytä ei tunneta. Viimeaikaiset tutkimukset osoittavat kuitenkin, että se johtuu epänormaalin Langerhans-solun kehittymisestä ja laajentumisesta, mikä johtaa myöhemmin immuunijärjestelmän muiden solujen kertymiseen, mikä johtaa kokoelmiin tai kasvaimiin kehon eri alueilla. Jotkut muodot ovat geneettisiä.
Syöpäoireet
Ensimmäinen merkki histiosytoosista on usein päänahan ihottuma, samanlainen kuin kehto. Luussa voi olla kipu, korvasta erittyminen, ruokahaluttomuus ja kuume. Joskus vatsa on turvonnut ja tuskallinen. Toisinaan aivolisäkkeeksi kutsuttu aivojen alue vaikuttaa, mikä voi johtaa siihen, että lapsi kuluttaa suuria määriä virtsaa ja on hyvin janoinen. Muita mahdollisia oireita ovat: laihtuminen, keltaisuus, oksentelu, ontuminen, lyhytkasvuisuus, viivästynyt murrosikä, henkinen heikkeneminen, päänsärky, huimaus, kohtaukset, ulkonevat silmämunat ja / tai yleistynyt ihottuma.
Kasvaimet tuottavat "lävistetyn" ulkonäön luiden röntgensäteissä. Joskus lapset kokevat spontaaneja murtumia näiden luuvaurioiden seurauksena. Usein esiintyy myös systeemistä osallisuutta, joka voi vaikuttaa koko kehoon ja aiheuttaa ihottumaa, keuhko-ongelmia, ikenien tunkeutumista, imusolmukkeiden turvotusta, hormonaalisia ongelmia, pernan ja maksan laajentumista sekä anemiaa.
Diagnostiset testit
Diagnostisiin testeihin kuuluvat: biopsia, jossa otetaan pieni näyte ihosta ja / tai luusta ja tutkitaan mikroskoopilla epänormaalien solujen varalta; rutiininomaiset ja joskus erikoistuneet röntgenkuvat ja skannaukset luista, kallosta ja keuhkoista; ja verikokeet. Nämä testit auttavat lääkäriä määrittämään, onko tauti yhden järjestelmän vai monijärjestelmän tyyppi.
Koko luustojärjestelmän röntgenkuva voidaan tehdä sen määrittämiseksi, kuinka laaja tauti on ja onko systeeminen osallistuminen vai ei.
Hoito
Taudin laajuudesta riippuen LCH hoidetaan usein kemoterapialla ja steroideilla immuunijärjestelmän toiminnan ja histiosyyttien tuotannon tukahduttamiseksi. Hoidon pituus vaihtelee lapsittain. Monet potilaat ovat oikeutettuja kansainvälisiin ja paikallisiin laitostutkimuksiin.
Sädehoitoa, kohdennettujen röntgenkuvien hoitoa tai rajoitettua leikkausta voidaan käyttää myös luuvaurioiden hoitoon.
Suurimmalla osalla histiosytoosia sairastavista lapsista on täydet toipumiset, ja vanhemmilla lapsilla on korkeimmat toipumisaste. Joskus tauti voi uusiutua, joten lapsella on säännöllisiä seurantakäyntejä poliklinikalla varotoimenpiteenä.
Tutkimus
Uusia ideoita testataan LCH: n syiden selvittämiseksi ja miksi jotkut potilaat reagoivat hoitoon paremmin kuin toiset. Uudentyyppisiä hoitomuotoja kehitetään, mukaan lukien uudentyyppiset lääkkeet, samoin kuin lähestymistavat, jotka ohjaavat vasta-aineita tai pieniä molekyylejä epänormaaliin Langerhans-soluun säästämällä normaalia kudosta.
Lasten onkologian osastolla on kattava konsultointi- ja hoito-ohjelma Langerhansin soluhistiosytoosia (LCH) sairastavien potilaiden hoidossa.
Lisäksi tutkimusta suunnataan vasta-ainekohtaisten lähestymistapojen kehittämiseen LCH-potilaiden diagnosoimiseksi ja hoitamiseksi.