Sisältö
Mikä on Hirschsprungin tauti?
Hirschsprungin tauti (jota kutsutaan myös paksusuolen aganglionoosiksi) on paksusuolen tukos, joka johtuu väärästä lihasten liikkeestä suolistossa. Se on synnynnäinen tila, mikä tarkoittaa, että se on läsnä syntymästä lähtien.
Syyt
Hirschsprungin taudissa tietyntyyppiset hermosolut (kutsutaan ganglionisoluiksi) puuttuvat suolen osasta. Alueilla, joilla ei ole tällaisia hermoja, suolen seinämän lihas ei supistu työntämään materiaalia läpi, mikä aiheuttaa tukoksen. Suoliston sisältö kerääntyy tukoksen takana, turvoten suolen ja vatsan.
Hirschsprungin tauti aiheuttaa noin 25 prosenttia kaikista vastasyntyneiden suoliston tukoksista, mutta se tunnistetaan myös vanhemmilla vauvoilla ja lapsilla. Sitä esiintyy miehillä viisi kertaa useammin kuin naisilla. Hirschsprungin tauti liittyy joskus muihin perinnöllisiin tai synnynnäisiin sairauksiin, kuten Downin oireyhtymään.
Oireet
Pikkulapset:
Vaikeus tai rasitus suolen liikkeillä
Mekoniumin (uloste) ohittaminen pian syntymän jälkeen (24-48 tunnin sisällä)
Harvinainen mutta räjähtävä uloste
Keltaisuus
Huono ruokinta
Huono painonnousu
Oksentelu
Vetinen ripuli (vastasyntyneellä)
Vanhemmat lapset:
Ummetus, joka pahenee vähitellen (potilaiden on ehkä otettava säännöllisesti laksatiiveja)
Ulosteen törmäys
Aliravitsemus
Hidas kasvu
Diagnoosi
Lievempiä tapauksia voidaan diagnosoida vasta myöhemmässä iässä. Fyysisen tutkimuksen aikana lääkäri voi pystyä tuntemaan suolen silmukat turvonnussa vatsassa. Peräsuolen tutkimuksessa voidaan paljastaa peräsuolen lihasten lihasten menetys.
Hirschsprungin taudin diagnosointiin käytettyjä testejä voivat olla:
Vatsan röntgenkuva
Barium-peräruiske: röntgenkuva, joka näyttää peräsuolen ja paksusuolen muodon
Anaalimanometria: paineen mittaus peräsuolessa puhallettavalla ilmapallolla
Peräsuolen biopsia: Imuputkea käytetään keräämään kudosta peräsuolen sisäpuolelta. Tätä kudosta voidaan sitten tutkia mikroskoopilla sen määrittämiseksi, onko läsnä ganglionisoluja. Vaikka biopsian tulokset voivat joskus olla epävarmoja, tämä on yleensä paras testi sen selvittämiseksi, onko lapsella, jolla on oireita, sairaus.
Hoito
Ennen leikkausta peräsuolen sarjakastelu, jota kutsutaan sarjakuvaksi, auttaa vähentämään suolen painetta (purkaa). Paksusuolen ja peräsuolen epänormaalit osat on poistettava leikkauksella, jotta lapsi pääsee helposti ulosteeseen. Paksusuolen terve osa siirretään sitten lapsen lantioon ja kiinnitetään peräaukkoon.
Joskus tämä voidaan tehdä yhdellä kertaa, mutta se tehdään usein kahdessa osassa (kutsutaan myös "vaiheittaiseksi menettelyksi"). Jos se suoritetaan yhdessä leikkauksessa, kirurgi yhdistää paksusuolen peräaukkoon heti poikkeavan paksusuolen ja peräsuolen poistamisen jälkeen. Jos se suoritetaan vaiheittain, ensimmäinen vaihe on poistaa sairas paksusuoli ja peräsuoli, jota seuraa kolostomia. Kun kolostomia suoritetaan, paksusuolen leikattu reuna tuodaan aukkoon, joka tehdään vatsan seinämän läpi. Tämä antaa suolen sisällön tyhjentyä pussiin. Myöhemmin, kun lapsen paino, ikä ja kunto ovat parantuneet, suoritetaan läpimeno, joka poistaa kolostomian ja yhdistää paksusuolen peräaukkoon, jotta lapsi voi kulkea normaalin suolen.
Elpyminen
Oireet paranevat tai häviävät useimmilla lapsilla leikkauksen jälkeen. Pienellä määrällä lapsia voi olla ummetusta tai ongelmia ulosteen hallitsemisessa (ulosteiden inkontinenssi). Yleensä lapsilla, joita hoidetaan aikaisin ja joilla on rajoitettu sairaus (mikä antaa kirurgille mahdollisuuden jättää enemmän terveellistä suolistoa paikalleen), on paremmat tulokset.