Sisältö
Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (HDN) on punasolujen epäsuhta äidin ja vauvan välillä. Tämä tapahtuu, kun äidin veriryhmä on Rh-negatiivinen ja vauva Rh-positiivinen. Raskauden aikana äiti tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät ja tuhoavat punasoluja aiheuttaen anemiaa sikiössä. Samanlainen tila esiintyy verihiutaleilla, joita kutsutaan vastasyntyneiden alloimmuunitrombosytopeniaksi.Syyt
Punasolumme on päällystetty antigeeneillä, aineilla, jotka indusoivat immuunivasteen. Jotkut näistä antigeeneistä antavat meille veriryhmämme (A, B, O, AB) ja toiset Rh-ryhmän (positiivinen, negatiivinen). Rh-ryhmää kutsutaan myös D-antigeeniksi. Rh-negatiivisilla naisilla ei ole D-antigeeniä punasoluissa. Jos heidän syntymätön vauva on Rh-positiivinen (peritty isältä), hänellä on läsnä D-antigeeni. Kun äidin immuunisolut altistuvat sikiön verisoluille (voi esiintyä synnytyksen aikana, verenvuotoa raskauden aikana, edellinen keskenmeno), äidin immuunijärjestelmä tunnistaa D-antigeenin "vieraaksi" ja kehittää vasta-aineita niitä vastaan.
Ensimmäiseen Rh-positiivisen vauvan raskauteen ei vaikuteta, koska muodostuneet vasta-aineet eivät aluksi pysty ylittämään istukkaa. Kuitenkin tulevissa raskauksissa, jos äidin immuunisolut joutuvat kosketukseen sikiön verisolujen D-antigeenin kanssa, immuunijärjestelmä tuottaa nopeasti anti-D-vasta-aineita, jotka voivat ylittää istukan. Nämä vasta-aineet kiinnittyvät sikiön verisoluihin ja merkitsevät niitä tuhoutumiseksi aiheuttaen anemiaa. Samanlainen tila voi ilmetä, kun veriryhmässä esiintyy ristiriitaa, jota kutsutaan ABO-yhteensopimattomuudeksi.
Kuinka vauva vaikuttaa
Kuten edellä on mainittu, ensimmäinen raskaus Rh-positiivisen vauvan kanssa ei aiheuta ongelmia.Jos tätä ristiriitaa ei tunneta ensimmäisen raskauden aikana (esiintyy joskus, jos ensimmäinen raskaus johtaa keskenmenoon) tai jos asianmukaisia ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä (joista keskustellaan myöhemmin) ei toteuteta, tulevat raskaudet voivat vaikuttaa. Ensimmäisen raskauden jälkeen vastasyntyneen hemolyyttisen taudin vakavuus pahenee jokaisen raskauden yhteydessä.
Oireet määräytyvät punasolujen hajoamisen (kutsutaan hemolyysiksi) vakavuuden perusteella. Jos se vaikuttaa vain lievästi, voi olla minimaalisia ongelmia, kuten lievä anemia ja / tai keltaisuus, jotka eivät vaadi hoitoa. Jos hemolyysin määrä on vakava, hänellä on merkittävä keltaisuus (kohonnut bilirubiinipitoisuus) pian syntymän jälkeen.
Valitettavasti hemolyysi ei lopu, kun vauva syntyy, kun äidin vasta-aineet viipyvät useita viikkoja. Nämä liialliset bilirubiinipitoisuudet voivat vahingoittaa aivoja. Joissakin tapauksissa anemia on niin vakava kohdussa (ennen syntymää), että maksa ja perna suurentuvat lisäämään punasolujen tuotantoa, mikä johtaa maksan vajaatoimintaan. Hemolyyttinen sairaus voi myös johtaa sikiöputkiin, joilla on yleistynyt turvotus (turvotus), neste elinten ympärillä ja jopa kuolema.
Ehkäisy
Nykyään kaikilla äitiyshoitoa saavilla naisilla on verityö hänen veriryhmän ja ryhmän määrittämiseksi. Jos hän on Rh-negatiivinen, verityö lähetetään sen selvittämiseksi, onko hänellä jo anti-D-vasta-aineita. Jos hänellä ei vielä ole vasta-aineita, hän saa lääkitystä nimeltä RhoGAM. RhoGAM tai anti-D Ig on injektio, joka annetaan 28. viikolla, verenvuotojaksot (mukaan lukien keskenmenot 13 raskausviikon jälkeen) ja synnytyksen yhteydessä. RhoGAM on samanlainen kuin vasta-aine, jonka äiti tekisi D-antigeenille. Tavoitteena on, että RhoGAM tuhoaa kaikki sikiön punasolut äidin verenkierrossa ennen kuin hän voi kehittää vasta-aineita.
Jos löydetään anti-D-vasta-aineita, RhoGAM ei ole hyödyllinen, mutta sikiölle tehdään lisätarkastus alla kuvatulla tavalla.
Hoito
Jos äidillä on todettu olevan anti-D-vasta-aineita ja isä on Rh-positiivinen, on mahdollista vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus. Tässä tilanteessa testataan napanuorasta johtava lapsivesi tai veri vauvan veriryhmän ja ryhmän määrittämiseksi. Jos vauvan todetaan olevan Rh-negatiivinen, muuta hoitoa ei tarvita.
Jos vauva on Rh-positiivinen, raskautta seurataan tarkasti. Ultraääniä käytetään sikiön anemian arvioimiseen ja kohdunsisäisten verensiirtojen tarpeen selvittämiseen (verensiirto sikiölle vielä kohdussa). Äidin veri testataan sarjaan raskauden aikana sen määrittämiseksi, kuinka paljon vasta-ainetta hän tuottaa. Jos vauva todetaan aneemiseksi, verensiirrot voidaan antaa raskauden aikana komplikaatioiden (kohdunsisäisten verensiirtojen) estämiseksi. Jos vauva todetaan aneemiseksi ja on lähellä täyttä aikaa, varhaista toimitusta voidaan suositella.
Kun vauva on syntynyt, verityö lähetetään anemian ja bilirubiinitasojen tarkkailemiseksi. Punasolujen hajoaminen ei lopu heti, kun vauva on syntynyt, joten bilirubiini voi nousta vaaralliselle tasolle parin ensimmäisen päivän aikana. Kohonnut bilirubiinitaso (keltaisuus) hoidetaan valohoidolla, jossa vauva asetetaan sinisten valojen alle. Valot hajottavat bilirubiinin, jolloin keho pääsee eroon siitä. Verensiirtoja käytetään myös anemian hoitoon. Jos anemia ja keltaisuus ovat vakavia, vauva hoidetaan vaihdonsiirrolla. Tämän tyyppisessä verensiirrossa pienet määrät verta poistetaan vauvasta ja korvataan verensiirrolla.
Kun sairaala on päästetty, on tärkeää seurata tarkasti lastenlääkäriä tai hematologia anemian seuraamiseksi. Äidin punasolujen vasta-aineet voivat aiheuttaa tuhoutumista 4-6 viikon ajan synnytyksen jälkeen, ja lisäsiirtoja voidaan tarvita.