Katsaus Hashimoton enkefalopatiaan

Sisältö

• Levinneisyys
• Oireet
• Syyt
• Diagnoosi
• Hoito
• Ennuste

Hashimoton enkefalopatia (HE) on harvinainen sairaus, joka liittyy Hashimoton kilpirauhastulehdukseen, autoimmuuniseen kilpirauhasen sairauteen, joka on yleisin kilpirauhasen vajaatoiminnan (kilpirauhasen vajaatoiminnan) syy Yhdysvalloissa. Se vaikuttaa aivoihin, mikä aiheuttaa kouristuksia, sekavuutta. tai dementia. Koska useimmilla potilailla ei ole todisteita Hashimoton taudista, jotkut asiantuntijat ehdottavat, että sairaus tulisi nimetä steroidireagenssiksi enkefalopatiaksi, joka liittyy autoimmuuniseen kilpirauhastulehdukseen (SREAT).

Levinneisyys

Hashimoton enkefalopatiaa pidetään harvinaisena, ja sen arvioitu esiintyvyys on 2,1 henkilöä 100 000: sta. On kuitenkin todennäköistä, että on paljon enemmän ihmisiä, joita ei ole diagnosoitu tai diagnosoitu väärin, koska sairautta ei ymmärretä tai tunneta hyvin.

Hashimoton enkefalopatian oireiden keskimääräinen ikä on noin 40-55 vuotta vanha. Muiden autoimmuunisairauksien tavoin naisilla on todennäköisemmin HE; noin neljällä naisella diagnosoidaan HE jokaiselle miehelle, hän voi myös vaikuttaa lapsiin, mutta kirjallisuudessa ei ole ilmoitettu paljon tapauksia.

Oireet

Hashimoton enkefalopatia vaikuttaa aivojesi toimintaan, ja se etenee yleensä kahdella tavalla:

• Akuutit, aivohalvauksen kaltaiset hyökkäykset ja / tai kohtaukset
• Progressiivinen kognitiivinen lasku dementiaksi, aistiharhat, sekavuus, uneliaisuus tai jopa kooma

Nämä kaksi mallia voivat myös olla päällekkäisiä, ja molemmilla on yleensä muita oireita, kuten:

• Desorientaatio
• Vapina
• Keskittymis- ja muistiongelmat
• Psykoosi ja harhakäyttäytyminen
• Kouristukset ja nykäykset lihaksissa, jotka tunnetaan nimellä myoklonus
• Lihaskoordinaation puute, joka voi aiheuttaa kävelyvaikeuksia
• Puheongelmat
• Masennus
• Ärsyttävyys
• Päänsärky
• Halvaus
• Käyttäytymismuutokset
• Persoonallisuus muuttuu
• Ahdistus

Vuonna 2016 katsaus 251 Hashimoton enkefalopatiatapauksesta löysi myös erilaisten oireiden ilmaantuvuuden potilaiden keskuudessa.

Syyt

Ei tiedetä, mikä tarkalleen aiheuttaa Hashimoton enkefalopatiaa, mutta tutkijoiden mielestä Hashimoton taudin tavoin Hashimoton enkefalopatia on autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että sen aiheuttaa aggressiivinen mutta virheellinen immuunijärjestelmä, joka kohdistuu kehosi omiin elimiin, rauhasiin ja kudoksiin. Hashimoton enkefalopatian tapauksessa kohde on aivot. On kuitenkin edelleen epäselvää, mikä suhde HE: n ja Hashimoton taudin välillä on.

Autoimmuunireaktioiden yleiset laukaisijat

Diagnoosi

Tällä hetkellä ei ole lopullista testiä Hashimoton enkefalopatialle. Koska sen oireet vaikuttavat ensisijaisesti aivoihisi, HE on helppo diagnosoida väärin tai jättää huomiotta. Joskus potilailla diagnosoidaan väärin Creutzfeldt-Jakobin tauti, dementia, Alzheimerin tauti tai aivohalvaus.

Diagnoosi koostuu muiden tunnettujen enkefalopatian syiden poissulkemisesta sekä verikokeista spesifisten vasta-aineiden läsnäolon tarkistamiseksi.

Verikokeet

Lääkäri aloittaa todennäköisesti ottamalla veresi tekemään testejä, jotka etsivät tiettyjä vasta-aineita sekä muita mahdollisia oireidesi syitä.

Kilpirauhasen vasta-aineet

Kilpirauhasen vasta-aineiden, nimeltään kilpirauhasen peroksidaasi (TPO) ja antityroglobuliini (TG), vasta-aineiden testaaminen on ratkaisevan tärkeää, koska nämä ovat diagnoosin avain. Edellä mainitussa vuoden 2016 tarkastelussa havaittiin, että kaikilla 251 potilaalla oli lisääntynyt yhden tai molempien näiden vasta-aineiden taso.

Kilpirauhasen hormonitasot

Kilpirauhashormonitasot testataan yleensä myös, mutta ne vaihtelevat potilaasta toiseen. Vuonna 2010 julkaistun paperin mukaan 23-35 prosentilla Hashimoton enkefalopatiaa sairastavista on subkliininen kilpirauhasen vajaatoiminta, 17-20 prosentilla on ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta ja 7 prosentilla kilpirauhasen liikatoiminta (kilpirauhasen liikatoiminta).

Samassa vuoden 2016 tarkastelussa havaittiin, että suurimmalla osalla potilaista TSH oli normaalisti. Vain 32 prosentilla oli diagnosoitu kilpirauhasen sairaus.

Muut verikokeet

Lääkäri tarkistaa myös veresi todennäköisesti muista kehosi ongelmista, jotka voivat aiheuttaa oireitasi, kuten infektio, kasvain, aineenvaihdunnan toimintahäiriöt tai myrkyllinen aine. Tähän voi sisältyä elektrolyyttien, kreatiniinin, glukoosin, kalsiumin ja täydellisen verenkuvan (CBC) testaaminen.

Yleisten verikokeiden ymmärtäminen

Muiden syiden poissulkeminen

Suurin osa HE: n diagnosoinnista on muiden potentiaalisten syiden tarkistaminen ja niiden sulkeminen pois. Suoritettavat testit sisältävät:

• Lannerangan pistos, joka tunnetaan myös selkärangan napautuksena, etsimään aivo-selkäydinnesteestäsi proteiinipitoisuuden suurenemista (jota esiintyy noin 75 prosentissa HE-potilaista) ja tekemään kulttuuri, joka etsii bakteerien, virusten läsnäoloa tai muut organismit, jotka voivat aiheuttaa oireitasi.
• Elektroenkefalografia (EEG), ei-invasiivinen testi, joka käyttää elektrodeja aivoaaltojen mittaamiseen. Poikkeavuuksia havaitaan 90-98 prosentilla ihmisistä, joilla on Hashimoton enkefalopatia.
• Magneettikuvaus (MRI), joka on yleensä, mutta ei aina, normaalia HE: ssä.

HE-diagnoosin saamiseksi sinulla on oltava koholla anti-TPO-vasta-aineita ja / tai anti-TG-vasta-aineita. Myös muut oireidesi mahdolliset syyt on pitänyt sulkea pois.

Hoito

Hashimoton enkefalopatian ensisijainen hoito on oraaliset kortikosteroidilääkkeet, yleensä prednisoni tai laskimonsisäinen (IV) Medrol (metyyliprednisoloni), vaikka prednisoni oli yhtä tehokas kuin IV Medrol vuoden 2016 katsauksessa.

Useimmat potilaat reagoivat nopeasti ja hyvin lääkehoitoon, ja oireet paranevat tai jopa häviävät muutaman kuukauden kuluessa. Vuoden 2016 katsauksessa todettiin, että 91 prosenttia potilaista reagoi kokonaan tai vähintään 50 prosentilla steroidihoitoon. Kohonneiden kilpirauhasen vasta-aineiden lisäksi reagointi steroidihoitoon on se, mikä määrittelee HE: n.

Ihmisille, jotka eivät voi ottaa kortikosteroideja tai joiden oireet eivät reagoineet niihin, toinen vaihtoehto on immunosuppressiivinen lääkitys, kuten Azasan tai Imuran (atsatiopriini) tai syklofosfamidi. Joidenkin potilaiden on myös raportoitu reagoivan hyvin immunoglobuliini- ja plasmanvaihtoon.

Ennuste

Kuten useimmat autoimmuunisairaudet, Hashimoton enkefalopatiaa ei pidetä parantavana, vaan pikemminkin hoidettavana ja ennuste on yleensä hyvä. Ensimmäisen hoidon jälkeen häiriö usein menee remissioon. Jotkut potilaat pystyvät lopettamaan lääkehoidon useiksi vuosiksi, vaikka on olemassa riski tulevasta uusiutumisesta.

Vuoden 2016 katsauksessa vain 16 prosentilla potilaista oli yksi tai useampia relapseja, ja monet niistä olivat koomassa ensimmäistä kertaa.

Sana Verywelliltä

Hashimoton enkefalopatia voi luoda hieman diagnostisen haasteen. Onneksi useimmat ihmiset reagoivat hyvin hoitoon, vaikka heitä ei diagnosoitaisikaan useita vuosia. Jos sinä tai lapsesi kärsit akuuteista neurokognitiivisista oireista, joita lääkäri ei pysty selittämään, muista mainita Hashimoton taudin tai muiden kilpirauhasen sairauksien henkilökohtainen tai perhehistoria, jotta lääkäri voi tutkia Hashimoton enkefalopatiaa oireiden mahdollisena syynä.

• Jaa
• Voltti
• Sähköposti
• Teksti