Sisältö
- Mikä on enkefaliitti?
- Enkefaliitin syyt ja tyypit
- Enkefaliitin oireet
- Enkefaliitin diagnoosi
- Enkefaliitin hoito
- Enkefaliittiennuste
- Voiko enkefaliitti estää?
Enkefaliitti on vakava aivoihin vaikuttava tila, joka vaatii nopeaa hoitoa kestävien komplikaatioiden tai kuoleman riskin pienentämiseksi.
Mikä on enkefaliitti?
Enkefaliitti on aivojen aktiivisten kudosten tulehdus, jonka aiheuttaa infektio tai autoimmuunivaste. Tulehdus aiheuttaa aivojen turpoamisen, mikä voi johtaa päänsärkyyn, jäykkään kaulaan, valoherkkyyteen, henkiseen sekaannukseen ja kohtauksiin.
Enkefaliitti iskee 10–15 ihmistä 100 000: ta kohden vuodessa, ja yli 250 000 potilasta diagnosoidaan pelkästään viime vuosikymmenen aikana Yhdysvalloissa. Tila voi vaikuttaa kenellekään, mutta sitä esiintyy useammin nuoremmilla ihmisillä.
Enkefaliitin syyt ja tyypit
Enkefaliitti voi johtua infektioista tai autoimmuunisairauksista, joissa kehon omat immuunivasteet hyökkäävät aivoihin. Jopa laajamittaisen testauksen myötä enkefaliitin erityinen syy on tuntematon noin 30–40 prosentissa tapauksista.
Enkefaliitin tapaukset todennäköisesti kasvavat edelleen, kun tunnistetaan yhä enemmän autoimmuunisyitä. Uudet infektiot, kuten Zika-, chikungunya- ja Powassan-virukset, voivat myös vaikuttaa tähän suuntaukseen.
Tarttuva enkefaliitti
Tarttuva enkefaliitti johtuu tyypillisesti virusinfektiosta.Tuhkarokko-, sikotauti-, vihurirokko- ja vesirokkorokotteet ovat vähentäneet enkefaliitin määrää näistä sairauksista, mutta muut virukset voivat aiheuttaa enkefaliittia. Yleisimpiä viruksen enkefaliitin syitä ovat herpes simplex -virustyypit 1 ja 2, varicella zoster -virus ja enterovirukset, jotka aiheuttavat maha-suolikanavan sairauden.
Enkefaliitti voi johtua myös tietyistä hyttysten, punkkien ja muiden hyönteisten tai eläinten kantamista viruksista, kuten:
- Länsi-Niilin virus
- Japanin enkefaliittivirus
- La Crosse-virus
- St. Louis-virus
- Hevosvirukset
- Powassan-virus
- Zika
- Chikungunya
Muut tarttuvat mikro-organismit, kuten bakteerit, sienet ja loiset, voivat myös aiheuttaa enkefaliittia, tosin harvoin.
Autoimmuuninen enkefaliitti
Autoimmuuninen enkefaliitti tapahtuu, kun henkilön omat vasta-aineet tai immuunisolut hyökkäävät aivoihin. Vasta-aineet voivat kohdistaa aivojen spesifisiä proteiineja tai reseptoreita, jotka määrittävät autoimmuunisen enkefaliitin tyypin:
- Anti-NMDA-reseptorien enkefaliitissa immuunijärjestelmä kohdistaa aivojen NMDA-reseptorit.
- VGKC-kompleksi-vasta-aine-enkefaliitissa immuunijärjestelmä kohdistaa VGKC-aivoproteiinikompleksin, joka sisältää alatyypit LGI-1 ja CASPR2.
- GABA-A- ja GABA-B-reseptorit voidaan myös kohdistaa.
Vaikka autoimmuunisen enkefaliitin syitä ei tunneta hyvin, se voi joskus johtua kasvaimesta (hyvänlaatuinen tai syöpä). Jotkut autoimmuunisen enkefaliitin tyypit, kuten akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti (ADEM), laukaisee tyypillisesti infektio (infektion jälkeinen enkefaliitti).
Enkefaliitin oireet
Akuutti enkefaliitti ilmenee oireiden puhkeamisena, jotka pahenevat päivistä viikkoihin. Tarttuva enkefaliitti alkaa usein flunssan kaltaisilla oireilla tai päänsärkyillä ja kehittyy muuttuneeksi henkiseksi tilaksi ja ajattelu-, muistamis- ja päättelyongelmiksi. Autoimmuuninen enkefaliitti etenee tyypillisesti viikkojen aikana.
Aivotulehduksen oireet vaihtelevat aivojen alueen mukaan ja autoimmuunisairauteen liittyvän vasta-aineen mukaan.
Fyysiset oireet
- Kuume
- Kohtaukset
- Päänsärky
- Liikehäiriöt
- Herkkyys valolle
- Herkkyys äänelle
- Kaulan jäykkyys
- Tajunnan menetys
Vaikeissa tapauksissa enkefaliitin oireita voivat olla:
- Heikkous tai osittainen halvaus käsissä ja jaloissa
- Tuplanäkö
- Puheen tai kuulon heikentyminen
- Kooma
Kognitiiviset oireet
- Liiallinen uneliaisuus
- Hämmennys ja disorientaatio
- Ärsyttävyys
- Ahdistus
- Psykoosi
- Aistiharhat
- Muistin menetys
- Muut käyttäytymismuutokset
- Kognitiivinen rajoite
Oireet tietyn tyyppisen enkefaliitin vuoksi
Tiettyjen infektioiden tai autoimmuuniprosessien aiheuttama enkefaliitti voi ilmetä tyypillisillä oireilla.
- Déjà vu-tunne (tunne, että ihminen kokee uudelleen jotain jo kokenutta) on yleinen havainto herpes simplex -viruksen enkefaliitin alkuvaiheessa.
- NMDA-reseptoreihin vaikuttava autoimmuuninen enkefaliitti voi alkaa influenssan kaltaisella sairaudella. Sitten se voi johtaa käyttäytymismuutoksiin ja epätavallisiin suun ja kasvojen toimintamalleihin, kognitiiviseen heikkenemiseen ja autonomisen hermoston toimintahäiriöön.
- Toinen autoimmuunisen enkefaliitin tyyppi (LGI1) liittyy kohtauksiin tai muihin kasvojen tai käsivarren epänormaaleihin liikkeisiin.
Enkefaliitin oireet voivat muistuttaa muita ongelmia tai sairauksia. Ota aina yhteys lääkäriisi diagnoosin saamiseksi.
Enkefaliitin diagnoosi
Saatat joutua arvioimaan enkefaliitin varalta, jos sinulla on oireiden yhdistelmiä, kuten kuume, tietoisuuden muutos, kohtaukset tai muutokset käyttäytymisessä tai liikkeessä. On erittäin tärkeää tunnistaa enkefaliitti nopeasti kuoleman tai pysyvien komplikaatioiden riskin pienentämiseksi.
Enkefaliitin diagnosoimiseksi terveydenhuollon tarjoaja voi tilata testejä, suorittaa lääkärintarkastuksen ja keskustella sairaushistoriastasi. Lääkäri voi kysyä rokotuksistasi, viimeaikaisista vilustumisista ja muista hengitystiesairauksista tai maha-suolikanavan sairauksista. Hän haluaa tietää, onko sinulla äskettäin ollut punkkien purenta, oletko ollut lemmikkien tai muiden eläinten lähellä tai oletko matkustanut tiettyihin paikkoihin.
Enkefaliitin testit voivat sisältää:
- Neurokuvantaminen, kuten aivojen MRI tai TT-skannaus
- Lannerangan (selkäydin) tarkistaaksesi aivojen tai selkäytimen infektio-oireita
- Elektroenkefalogrammi (EEG) etsimään kohtauksia tai tiettyjä sähköisen aktiivisuuden malleja aivoissa
- Verikokeet tai virtsan ja ulosteen testit infektiosta vastuussa olevien organismien tai vasta-aineiden tunnistamiseksi
Lisätestejä voivat olla:
- Yskösviljelmä testaa keuhkoista yskitetyn materiaalin nähdäksesi, onko läsnä tiettyjä infektioita.
- Harvoissa tapauksissa voidaan tehdä koepala aivokudoksesta mikroskoopilla tehtävän tutkimuksen mahdollistamiseksi.
- Kallonsisäinen paineen seuranta (ICP) mittaa kallon sisäistä painetta aivojen turvotuksen seuraamiseksi.
Enkefaliitin hoito
Avain selviytymiseen enkefaliitista on perimmäisen syyn varhainen havaitseminen ja tehokas hoito. Yhdessä työskentelevä asiantuntijaryhmä on tärkeä tekijä optimaalisessa hoidossa.
Enkefaliittipotilaat saattavat tarvita oleskelua ICU: ssa, jotta terveydenhuollon tarjoajat voivat tarkkailla kohtauksia, aivojen turvotusta, hengitysvajausta tai sydämen rytmimuutoksia.
Enkefaliittihoito riippuu taustalla olevasta syystä ja oireista, ja se voi sisältää:
- Antiviraaliset lääkkeet aivoihin vaikuttavien virusinfektioiden torjumiseksi.
- Antibiootit aivotulehdusta aiheuttavien bakteeri-infektioiden torjumiseksi.
- Immunoterapia, kuten steroidit, suonensisäiset vasta-aineet (IVIg) tai plasmanvaihto tietyntyyppisten autoimmuunien enkefaliitin hoitamiseksi.
- Lääkkeet tai muut terapiat kohtausten hallitsemiseksi.
- Hengitysputki, virtsakatetri tai ruokintaputki voi olla tarpeen, jos henkilön enkefaliitti on aiheuttanut tajunnan menetystä.
Enkefaliittipotilaat, joilla on kohtauksia, jotka eivät reagoi hyvin kohtausten vastaisiin lääkkeisiin, voivat hyötyä ketogeenisestä ruokavaliosta, jossa on paljon rasvaa ja vähän hiilihydraatteja. Se on ollut tehokas vähentämään kohtauksia lääkeresistentissä epilepsiassa lapsilla ja aikuisilla sekä potilailla, joilla on autoimmuuninen enkefaliitti, kuten anti-NMDA-reseptorien enkefaliitti.
Enkefaliittiennuste
Enkefaliitti on erittäin vakava. Sekä akuutti vaihe että seuraukset voivat olla ylivoimaisia potilaille ja heidän perheilleen.
Enkefaliittikohtauksen aikana tulehtunut aivokudos voi kärsiä vaurioista, jotka vaihtelevat suuresti potilaiden välillä. Yleensä aivot eivät palautu yhtä nopeasti kuin muut ruumiinosat, kuten luu, iho ja lihakset, mutta sillä on jonkin verran kykyä toipua.
Lievät enkefaliittitapaukset ovat yleensä lyhyitä ja johtavat täydelliseen toipumiseen. Diagnoosin ja hoidon parantumisesta huolimatta enkefaliitti johtaa edelleen kuolemaan noin 10 prosentilla potilaista.
Vakavista enkefaliittitapauksista selviytyneille voi jäädä pysyviä ongelmia, kuten väsymys, ärtyneisyys, keskittymiskyvyn heikkeneminen, kohtaukset, kuulon heikkeneminen, muistin menetys ja sokeus.
Palautusprosessi voi kestää kuukausia tai jopa vuosia. Intensiivinen kuntoutus, johon osallistuu neurologian, toimintaterapian, puheen- ja kieliterapian, ravitsemuksen ja neuropsykologian asiantuntijoita, voi auttaa potilaita parantamaan parhaalla mahdollisella tavalla.
Voiko enkefaliitti estää?
Nämä toimenpiteet voivat auttaa estämään tietyntyyppisiä tarttuvia enkefaliitteja:
- Pidä rokotuksesi ajan tasalla, varsinkin kun matkustat alueille, joilla tiedetään olevan enkefaliittia aiheuttavia viruksia.
- Estä virusten ja bakteerien leviäminen noudattamalla asianmukaista hygieniaa ja käsinpesua.
- Vältä hyttysten ja punkkien altistumista.
Jos olet alttiina henkilölle, jolla on bakteeri-aivotulehdus, ota yhteys lääkäriisi. Sinulle voidaan tarjota antibioottikuuri estämään sinua saamasta tautia.