Sisältö
Dermatomyosiitti on harvinainen tulehdussairaus, joka vaikuttaa ensisijaisesti ihoon ja lihaksiin (myopatia), mutta voi vaikuttaa myös muihin kehon elimiin. Tutkimukset viittaavat siihen, että dermatomyosiitti on autoimmuunisairaus, jossa keho hyökkää omia terveitä solujaan vastaan. Määrittävä oire on ihottuma, joka kehittyy tai ilmenee samanaikaisesti lihasheikkouden kanssa. Vaikka sitä voi esiintyä kaiken ikäisillä ihmisillä, dermatomyosiitti vaikuttaa tyypillisesti 40-luvun loppupuolella - 60-luvun alussa oleviin aikuisiin ja on yleisempää naisilla kuin miehillä. Lapsilla nuorten dermatomyosiitti alkaa 5-15. Vaikka dermatomyosiittiin ei tunneta parannuskeinoa, oireita voidaan hoitaa.Oireet
Dermatomyosiitin oireet, yksi kolmesta tunnetusta tulehduksellisesta myopatiasta, voivat kehittyä vähitellen viikkojen tai kuukausien aikana tai tulla äkillisesti. Ne sisältävät:
- Punertavan purppuran tai hämärän punaisen ihottuma, jota kutsutaan a heliotrooppinen ihottuma, symmetrisesti jakautuneena silmien ympärille
- Tummanpunainen kuoppia, kutsutaan Gottron-papulattai kohonnut täplät rystysissä, sormen tai varpaiden nivelissä, kyynärpäissä, nilkoissa tai polvissa
- Kovat, epäsäännöllisen muotoiset kokkareet, kutsutaan kalsinoosi, nivelten, sormen tai varpaiden nivelissä, kyynärpäissä, nilkoissa tai polvissa tai niiden päällä. Tämä tapahtuu enimmäkseen lapsilla, vaikka 20%: lla aikuisilla, joilla on dermatomyosiitti, on myös kalsinoosi.
- Äkillinen tai etenevä kaulan, lantion, selän, reiden ja hartioiden lihasten heikkous, jota voi esiintyä kehon molemmin puolin
- Hilseilevä päänahka tai hajanainen hiustenlähtö
- Nielemisvaikeudet (dysfagia) tai tukehtumisen tunne
- Väsymys tai lihasheikkous noustessa portaita, noustessa istuma-asennosta tai nostamalla käsivarsia
- Aikuisilla dermatomyosiittiin voi liittyä myös laihtuminen, matala-asteinen kuume, tulehtuneet keuhkot ja valoherkkyys
- Tahaton laihtuminen
- Kuume
Tämä valokuva sisältää sisältöä, jonka jotkut ihmiset saattavat pitää graafisena tai häiritsevänä.
Dermatomyosiittiin liittyvä lihasheikkous ja ihottuma voivat myös johtaa muihin komplikaatioihin, kuten iho- ja mahahaaviin sekä aliravitsemukseen.
Vaikka se on suhteellisen harvinaista, joillakin dermatomyosiitti-ihmisillä on systeemisiä oireita, kuten niveltulehdus. Yli 60-vuotiailla aikuisilla on joskus suurempi riski sairastua syöpään.
Lopuksi, joissakin tapauksissa dermatomyosiitti liittyy seuraaviin tiloihin:
- Sydänlihastulehdus
- Raynaudin ilmiö
- Interstitiaalinen keuhkosairaus
- Sidekudossairaudet
Syyt
Dermatomyosiitin ensisijaista syytä ei tunneta. Jotkut teoriat viittaavat siihen, että se on autoimmuunireaktio ja liittyy olosuhteisiin, kuten lupus tai luustolihasten virusinfektio. Ehdolla voi olla myös geneettinen komponentti, vaikka sitä ei ole luokiteltu geneettiseksi häiriöksi. Sitä esiintyy joskus ihmisillä, joilla on vatsan, keuhkojen tai muiden kehon osien syöpä.
Diagnoosi
Ihmisellä, jolla on dermatomyosiitti, ilmaisevat iho-oireet - ihottuma, papulat ja kalsinoosikyhmyt - näkyvät usein ensin.
Koska nämä voidaan joskus erehtyä lupus erythematosuksen, psoriaasin tai jäkälä planuksen oireiksi, lääkäri ei todennäköisesti luota dermatomyosiitin diagnosointiin vain fyysiseen tutkimukseen. Muita diagnooseja ovat:
- Verikokeet, jotka havaitsevat lihasentsyymit ja tulehdusmerkinnät (Joillakin dermatomyosiittia sairastavilla ihmisillä on positiivinen antinukleaarisen vasta-aineen (ANA) verikoe)
- Magneettikuvaus (MRI) ja elektromyografia (EMG)
- Lihasbiopsia auttaa arvioimaan lihasvaurioita ja tulehduksia
- Verianalyysi lihasentsyymien ja auto-vasta-aineiden, jotka ovat vasta-aineita, jotka hyökkäävät normaaleihin soluihin, tarkistamiseksi
Hoito
Dermatomyosiitin hoitoon kuuluu lihasheikkouden ja iho-oireiden lievittäminen. Kortikosteroidi, kuten prednisoni, voi helpottaa lihastulehdusta. Jos steroidien haittavaikutuksista tulee vakavia, voidaan käyttää immunosuppressiivisia tai sytotoksisia lääkkeitä, kuten Rheumatrex (metotreksaatti) tai Imuran (atsatiopriini). Rheumatrex voi myös auttaa vähentämään iho-oireita.
Fyysinen ja toimintaterapia voi auttaa parantamaan lihasten toimintaa ja estämään komplikaatioita, kuten supistuksia, mikä on lihasten tai jänteiden lyhentäminen ja kovettuminen.
Ihmiset, joilla on dermatomyosiitti, ovat valoherkkää ja heidän tulisi suojata ihoaan auringolta.
Jotkut dermatomyosiittia sairastavat ihmiset tarvitsevat systeemisten oireiden tai komplikaatioiden hoitoa. Lapsilla ja nuorilla kalsinoosi voi vaikeuttaa hoitoa.
Oireet voivat hävitä kokonaan kortikosteroidikuurin jälkeen. Tämä remissio voi kestää kauan tai joissakin tapauksissa olla pysyvä.
Sana Verywelliltä
Kortikosteroideja, etenkin suurina annoksina, ei pidä käyttää pitkään dermatomyosiitin hoitoon niiden mahdollisten sivuvaikutusten vuoksi. Lääkäri todennäköisesti aloittaa sinut suurella annoksella ja pienentää sitä sitten vähitellen. Jotkut ihmiset voivat lopulta lopettaa kortikosteroidien käytön kokonaan, jos heidän oireensa katoavat pitkäksi aikaa lääkityksen lopettamisen jälkeen.
Jos kortikosteroidit yksinään eivät paranna oireita, lääkäri voi määrätä muita lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi.
Useimmat dermatomyosiittipotilaat tarvitsevat pitkäaikaista hoitoa. Ja vaikka joillakin ihmisillä kehittyy syöpä tai elinten vajaatoiminta, joka voi vaikuttaa elinajanodotteeseen, monet ihmiset reagoivat hyvin hoitoon ja heillä on helpotus useimpiin, ellei kaikkiin, oireisiin.
- Jaa
- Voltti
- Sähköposti
- Teksti