Sisältö
Mikä on synnynnäinen diafragmaattinen tyrä?
Synnynnäinen diafragmaattinen tyrä (CDH) tapahtuu, kun kalvossa on reikä, joka on ohut lihasarkki, joka erottaa rinnan vatsasta. Kun tämä aukko muodostuu sikiön kehityksen aikana kohdussa, suolisto, vatsa tai jopa maksa voivat siirtyä rintaonteloon. Näiden vatsaelinten läsnäolo rinnassa rajoittaa tilaa keuhkoille ja voi johtaa hengitysteiden komplikaatioihin. Koska CDH pakottaa keuhkot kasvamaan puristetussa tilassa, useat niiden toiminnan näkökohdat saattavat kehittyä normaalisti vasta vauvan syntymän jälkeen.
Synnynnäinen diafragmaattinen tyrä ja keuhkojen hypoplasia
CDH: lla vauva voi kärsiä alikehittyneistä keuhkoista keuhkojen hypoplasia.
Kun keuhkojen hypoplasia esiintyy, on poikkeavuuksia, jotka vaikuttavat:
Ilmapussien lukumäärä (alveolit) saatavana ilmasta keuhkoihin
Etäisyys, jonka hapen on kuljettava päästäkseen keuhkojen verisuoniin
Veren määrä, joka voidaan kuljettaa keuhkojen verisuonissa (keuhkoverenpainetauti)
Ennen syntymää istukka ottaa kaikki keuhkojen toiminnot, jotta sikiö voi kasvaa kohdussa kärsimättä alhaisesta happipitoisuudesta (hypoksemia). Synnytyksen jälkeen vauva riippuu kuitenkin keuhkojen toiminnasta, ja jos niiden alikehitys on vakavaa, keinotekoinen ilmanvaihto on välttämätöntä. CDH voi esiintyä vasemmalla puolella, oikealla puolella tai harvoin molemmilla puolilla rintaa. CDH esiintyy noin yhdellä 2500 elossa syntyneestä.
Synnynnäinen pallean tyrä Kysymykset ja vastaukset
Tohtori Jena Miller keskustelee Johns Hopkinsin sikiöterapiakeskuksen tarjoamasta hoidosta odottaville äideille, joiden vauvoille on diagnosoitu synnynnäinen diafragmaattinen tyrä (CDH). Hän keskustelee siitä, miten se diagnosoidaan, hoitovaihtoehdoista ja seurannasta.
Mikä aiheuttaa CDH: n?
Kasvavassa alkiossa kalvo muodostuu täydellisesti 10 viikon raskauden aikana. CDH-tapauksissa kalvon muodostumiseen johtava prosessi kuitenkin häiriintyy. Kun kalvossa on reikä, vatsan sisältö voi siirtyä rintaan. Tätä kutsutaan tyrä. Koska sikiön toiminta ja hengitysliikkeet muuttuvat useammin ja voimakkaammiksi raskauden jatkuessa, tyrä voi vaihdella tai kasvaa.
Joskus CDH johtuu vauvan kromosomien ongelmasta tai geneettisestä häiriöstä. Jos näin on, vauvalla voi olla muita lääketieteellisiä ongelmia tai elinongelmia. Muissa tapauksissa CDH voi esiintyä ilman tunnistettavaa geneettistä syytä. Tätä kutsutaan eristetty CDHja näissä olosuhteissa ensisijainen huolenaihe on vian aiheuttama keuhkojen hypoplasian aste. Geenitestaus vaaditaan sen määrittämiseksi, onko CDH eristetty, ja saadakseen mahdollisimman oikeat tiedot taudista.
CDH-diagnoosi
CDH: n havaitseminen voi tapahtua rutiininomaisen ultraäänen aikana, mikä saattaa paljastaa liikaa lapsiveden ja / tai vatsan sisältöä sikiön rintaontelossa. CDH: n synnytystä edeltävän diagnoosin varmistamiseksi lääkärit voivat suorittaa erittäin yksityiskohtaisen ultraäänen, suorittaa sikiön kromosomien testauksen ja mitata sen keuhkokoon. Ultraäänitutkimuksen aikana lääkärit keskittyvät erityisiin havaintoihin, jotka voivat viitata oireyhtymän esiintymiseen. Geneettinen testaus suoritetaan lapsivesitutkimuksella.
Keuhkon koko mitataan ja verrataan odotettuun kokoon tässä raskauden vaiheessa. Tämä voidaan tehdä mittaamalla keuhkoalueen ja pään kehän suhde (LHR) tai vertaamalla havaittua / odotettua LHR: ää (o / e LHR). On myös tärkeää selvittää, onko maksa myös siirtynyt rintaan. Näiden mittausten perusteella Johns Hopkinsin sikiöterapiakeskuksen asiantuntijat voivat luokitella CDH: n vakavuuden lieväksi, keskivaikeaksi tai vakavaksi. Tarkimman arvioinnin saavuttamiseksi käytetään erikoistuneita kuvantamistekniikoita, mukaan lukien magneettikuvaus (MRI).
Synnynnäinen pallean tyrä voidaan diagnosoida myös syntymän jälkeen - usein jos vastasyntyneellä on hengitysvaikeuksia.
CDH-hoito
Synnytyksen jälkeen CDH-vauvalle voidaan tehdä leikkaus vian sulkemiseksi. Synnytyksen jälkeinen leikkaus ei kuitenkaan koske jo tapahtuneita keuhkovaurioita.Tästä syystä sikiön terapeuttisia toimenpiteitä suositellaan joillekin raskauksille. Nämä toimenpiteet voivat auttaa vähentämään keuhkovaurioiden määrää, joita voi esiintyä raskauden aikana. Sikiön hoidon tavoitteena on kääntää osa keuhkojen vaurioista, jotka johtuvat keuhkojen puristumisesta.
CDH: n sikiöhoito
Fetoskooppinen henkitorven tukos (FETO): Sikiön keuhkot tuottavat nestettä, joka poistuu kehosta vauvan suun kautta. Jos tämä nesteen ulosvirtaus tukkeutuu, sillä ei ole minne mennä ja se turpoaa haavoittuneeseen keuhkoon. Kun tämä tapahtuu neljän tai viiden viikon aikana, keuhko laajenee ja sen toiminta näyttää parantuvan. Tämän tyyppinen tukos voidaan saavuttaa estämällä sikiön tuuliputki (henkitorvi) väliaikaisesti ilmapallolla jonkin aikaa. Tämä tapahtuu suorittamalla operatiivinen fetoskopia, joka tunnetaan nimellä FETO. Uskotaan, että FETO toimii lisäämällä keuhkojen kypsymistä ja kääntämällä joitain CDH: n vahingollisia vaikutuksia keuhkojen toimintaan.
Sikiön valvonta ja synnytyksen suunnittelu: On suuri mahdollisuus, että CDH-vauva pahenee ennen odotettua eräpäivää. Osa kattavasta hoitosuunnitelmasta sisältää tiukan sikiön ja äidin seurannan sikiön vakavan heikkenemisen välttämiseksi ja olosuhteiden ja ajoituksen määrittämiseksi optimaaliselle synnytykselle.