Sisältö
Kylotorax on eräänlainen pleuraefuusio (kokoelma nestettä kalvojen välissä, jotka reunustavat keuhkoja, nimeltään pleura), mutta normaalin keuhkopussinesteen sijaan se on kokoelma chyleä (imusoluneste). Se johtuu rintakanavan tukkeutumisesta tai häiriöstä. Syitä ovat trauma, rintaleikkaukset ja rintaan liittyvät syövät (kuten lymfoomat).
Sitä voidaan epäillä tutkimuksissa, kuten rintakehän röntgenkuva, mutta diagnoosi tehdään yleensä asettamalla neula keuhkopussin onteloon (thoracentesis) ja poistamalla neste. Saatavilla on useita erilaisia hoitovaihtoehtoja. Joskus ne menevät pois yksin tai lääkityksen kanssa, mutta usein he tarvitsevat toimenpiteitä, kuten shuntin sijoittaminen, rintakanavan ligaatio, embolisaatio ja muut.
Chylothorax on harvinaista sekä aikuisilla että lapsilla, mutta se on vastasyntyneiden yleisin pleuraefuusion muoto.
Anatomia ja toiminta
Rintakanava on tärkein imusolku kehossa, ja imusolut ovat osa immuunijärjestelmää, joka kuljettaa imusolmuketta koko kehossa. Rintakanava palvelee chyleä suolesta vereen.
Chylen komponentit
Chyle koostuu kylomikroneista (pitkäketjuiset rasvahapot ja kolesteroliesterit) sekä immuunisoluista ja proteiineista, kuten T-lymfosyytit ja immunoglobuliinit (vasta-aineet), elektrolyytteistä, monista proteiineista ja rasvaliukoisista vitamiineista (A, D, E ja K ). Kun rintakanava kulkee rinnan läpi, se myös imee imusuonten imusolmukkeista, jotka tyhjentävät rinnan.
Suuri määrä nestettä (noin 2,4 litraa aikuisella) kulkee tämän kanavan läpi joka päivä (ja voi päätyä pleuraonteloon kyllitororaksilla).
Rintakehän tukos
Kanava voi vahingoittua suoraan trauman tai leikkauksen kautta tai kasvainten tukossa (katso syyt alla). Kun rintakanava on tukossa (kuten kasvain), se johtaa yleensä imukanavien sekundääriseen repeytymiseen, joka johtaa tukkeutumiseen.
Rintakanavien sijainnin vuoksi keuhkopussin effuusiot ovat yleisempiä rinnan oikealla puolella, vaikka toisinaan ne ovat kahdenvälisiä.
Monet ihmiset tuntevat rintasyövän lymfedeeman, jonka jotkut naiset kokevat rintaleikkauksen jälkeen, mikä johtaa käsivarren turvotukseen ja arkuuteen. Tässä tapauksessa imusolunesteen kertyminen käsivarteen on vastuussa oireista. Kylotoraksin kohdalla mekanismi on samanlainen, kun kirotoraksi on obstruktiivisen lymfedeeman muoto, jossa imusolunestettä kertyy keuhkoja limittävien kalvojen väliin käsivarren sijaan.
Oireet
Varhaisessa vaiheessa Kylotoraksilla voi olla vähän oireita. Nesteen kertyessä hengenahdistus on yleensä yleisin oire. Efuusion kasvaessa ihmisillä voi myös olla yskä ja rintakipu. Kuume puuttuu yleensä.
Kun Kylotoraksia esiintyy trauman tai leikkauksen vuoksi, oireet alkavat yleensä noin viikon kuluttua onnettomuudesta tai toimenpiteestä.
Syyt
Kylotoraksilla on useita mahdollisia syitä, joiden mekanismi on erilainen syystä riippuen.
Kasvaimet
Mediastinumin (rintakehän alue keuhkojen välillä) kasvaimet ja / tai suurentuneet imusolmukkeet (kasvainten leviämisen vuoksi) ovat yleinen syy, joka aiheuttaa noin puolet näistä effuusioista aikuisilla. Kylotoraksi kehittyy, kun kasvain tunkeutuu imusuoniin ja rintakanavaan.
Lymfooma on yleisin kylotoraksia aiheuttava syöpä, etenkin ei-Hodgkinin lymfoomat. Muita syöpiä, jotka voivat johtaa Kylotoraksiin, ovat keuhkosyöpä, krooninen lymfosyyttinen leukemia ja ruokatorven syöpä. Syöpä, joka leviää (etäpesäkkeitä) rintaan ja välikarsinaan, kuten rintasyöpä, voi myös aiheuttaa kylmäkuoren.
Leikkaus
Rintakirurgia (sydän- ja rintakehä) on myös yleinen syy klorotoraksille ja on yleisin syy lapsilla (usein synnynnäisen sydänsairauden leikkauksen takia) .Se tapahtuu yleensä rintakanavan välittömän vaurion vuoksi leikkauksen aikana.
Trauma
Trauma on toinen yleinen syy klotoraksille, ja se johtuu usein tylpästä traumasta, räjäytysvammasta, laukauksesta tai pistoksesta. Harvinaisissa tapauksissa kyltoraksia on esiintynyt pelkästään yskimisen tai aivastelun vuoksi.
Synnynnäiset oireet ja kehityshäiriöt
Synnynnäinen (syntymästä lähtien) kylotoraksi voidaan nähdä synnynnäisen lymfangiomatoosin, lymfangiektaasin ja muiden lymfaattisten poikkeavuuksien yhteydessä. Sitä voi esiintyä myös sellaisten oireyhtymien yhteydessä kuin Downin oireyhtymä, Turnerin oireyhtymä, Noonanin oireyhtymä ja Gorham-Stoutin oireyhtymä.
Melko harvinaiset syyt
Paljon harvemmin kyllitorora voidaan nähdä ihmisillä, joilla on kongestiivinen sydämen vajaatoiminta ja pulmonaalihypertensio (korkean laskimopaineen vuoksi), kirroosi, sarkoidoosi, amyloidoosi ja infektiot, kuten tuberkuloosi, histoplasmoosi ja filariaasi. Jotkut lääketieteelliset hoidot, kuten rintakehän säteily ja täydellinen parenteraalinen ravitsemus, on myös liitetty näihin effuusioihin.
Diagnoosi
Kylotoraksin diagnoosi voidaan epäillä äskettäisen rintakirurgian tai trauman perusteella. Kokeen aikana voi kuulua vähentyneitä keuhkojen ääniä.
Kuvantaminen
Kuvantamistestit ovat yleensä diagnoosin ensimmäisiä vaiheita, ja ne voivat sisältää:
- Rintakehän röntgenkuva: Rintakehän röntgenkuva voi osoittaa keuhkopussin effuusiota, mutta ei pysty erottamaan kylotoraksia ja muita pleuraefuusioita.
- Ultraääni: Kuten rintakehän röntgenkuva, ultraääni voi ehdottaa keuhkopussin effuusiota, mutta ei pysty erottamaan Kylotoraksia muista effuusioista.
- Rintakehän CT: Jos henkilöllä kehittyy kyllitorora ilman traumaa tai leikkausta, rintakehän CT tehdään yleensä etsimään kasvaimen tai imusolmukkeiden esiintymistä välikarsina. Toisinaan rintakanavan vauriot voidaan nähdä.
- MRI: Vaikka MRI on hyvä rintakanavan visualisointiin, sitä ei usein käytetä diagnoosissa. Se voi olla hyödyllistä niille, joilla on allergia CT: n kanssa käytetylle kontrastivärille ja kun tarvitaan rintakanavan parempi visualisointi.
Menettelyt
Menettelytapoja voidaan käyttää näytteen saamiseen kylotoraksissa tai rintakanavan tai muiden imusuonten vaurioiden tyypin ja laajuuden määrittämiseen.
Lymfangiografia: Lymfangiografi on tutkimus, jossa ruiskutetaan väriainetta imusuonten visualisoimiseksi. Se voidaan tehdä auttamaan imusolmukkeiden vaurioiden laajuuden (ja sijainnin) diagnosoinnissa sekä myös embolisaatiomenettelyjen valmistelussa (katso alla).
Uudemmat menettelyt, kuten dynaaminen kontrastimagneettiresonanssilymfangiografia ja intranodaalinen lymfangiografia, yhdistävät tämän menettelyn radiologiseen testaukseen vuodon lähteen havaitsemiseksi paremmin.
Lymfosintigrafia: Toisin kuin lymfangiogrammissa, lymfosintigrafia käyttää radioaktiivisia markkereita imusolmukkeiden visualisointiin. Radioaktiivisen merkkiaineen injektoinnin jälkeen gammakameraa käytetään säteilyn havaitsemiseen ja imusuonten epäsuoraan visualisointiin.
Thoracentesis: Toracentesis on menettely, jossa pitkä hieno neula työnnetään rinnan ihon läpi ja keuhkopussin onteloon. Neste voidaan sitten vetää laboratoriossa arvioitavaksi. Kylotoraksilla neste on yleensä maitomainen ja sillä on korkea triglyseriditaso. Se on valkoista imusolmukkeissa olevien emulgoitujen rasvojen vuoksi, ja kun se annetaan istua, neste erottuu (kuten kerma) kerroksiksi.
Differentiaalinen diagnoosi
Ehtoihin, jotka saattavat näyttää samanlaisilta kuin kyllitorora, kuuluvat ainakin aluksi:
- Pseudokylotorax: Pseudokyylitororax eroaa kylotoraksista, koska siihen liittyy kolesterolin kertymistä ennestään esiintyvään effuusioon eikä imusolunesteeseen / triglyserideihin pleura-tilassa, ja sillä on erilaiset syyt ja hoidot. Pseudokylotoraksiin voi liittyä nivelreumasta, tuberkuloosista tai empyemasta johtuvia pleuraefuusioita.
- Pahanlaatuinen pleuraefuusio: Pahanlaatuisessa keuhkopussissa on syöpäsoluja läsnä keuhkopussissa.
- Hemothorax: Hemotoraksissa verta on läsnä keuhkopussin ontelossa.
Kaikki nämä olosuhteet voivat näyttää samanlaisilta kuvantamistesteissä, kuten rintakehän röntgenkuvassa, mutta ne eroavat toisistaan, kun thoracentesis-tutkimuksesta saatu neste arvioidaan laboratoriossa ja mikroskoopilla.
Hoidot
Pienellä klotoraksilla effuusiota voidaan joskus hoitaa konservatiivisesti (tai lääkkeillä), mutta jos se on oireenmukaista, se vaatii usein kirurgisen toimenpiteen.Hoidon valinta riippuu usein taustalla olevasta syystä. Hoidon tavoitteena on poistaa neste keuhkopussin ontelosta, pitää se kertymästä uudelleen, hoitaa Kylotoraksista johtuvat ongelmat (kuten ravitsemus- tai immuuniongelmat) ja hoitaa taustalla oleva syy. Jotkut rintakanavavuodot häviävät itsestään.
Joillekin ihmisille leikkausta tulisi harkita paljon nopeammin, kuten niille, joille kehittyy kyllitorora leikkauksen jälkeen ruokatorven syöpään, jos vuoto on suuri tai jos kehittyy vakavia immuuni-, elektrolyytti- tai ravitsemusongelmia.
Toisin kuin jotkut keuhkopussin effuusiot, joissa rintaputki asetetaan jatkuvasti tyhjentämään effuusiota, tätä hoitoa ei käytetä kyllitororaksilla, koska se voi johtaa aliravitsemukseen ja immuunijärjestelmän ongelmiin.
Lääkkeet
Lääkkeet somatostatiini tai oktreotidi (somatostatiinianalogi) voivat vähentää chylen kertymistä joillekin ihmisille, ja ne voivat olla ei-kirurginen vaihtoehto, varsinkin niille, joilla on Kylotoraksia rintakehän seurauksena.
Muita lääkkeitä arvioidaan tutkimuksessa, kuten etilefriinin käyttö, jossain määrin menestyksekkäästi.
Leikkaus
Nesteen kertymisen estämiseksi kyllitororassa voidaan tehdä useita erilaisia toimenpiteitä, ja tekniikan valinta riippuu yleensä syystä.
- Rintakehän kanavan ligaatio: Rintakanavan ligaatio käsittää kanavan ligaation (leikkaamisen) estämään virtauksen astian läpi. Tämä on perinteisesti tehty torakotomian (avoimen rintakehän leikkauksen) kautta, mutta se voidaan tehdä vähemmän invasiivisena videoavusteisella torakoskooppisella leikkauksella (VATS).
- Vaihto: Kun nestettä kerääntyy edelleen, voidaan sijoittaa shuntti (pleuroperitoneaalinen shuntti), joka kuljettaa nestettä keuhkopussin ontelosta vatsaan. Palauttamalla nestettä kehoon tämäntyyppinen shuntti estää aliravitsemuksen ja muut ongelmat, joita voi ilmetä, jos imusolmukkeet poistettaisiin kehosta. Pleuroperitoneaalinen shuntti voidaan jättää paikalleen merkittäväksi ajaksi.
- Pleurodeesi: Pleurodeesi on menetelmä, jossa kemikaali (yleensä talkki) ruiskutetaan keuhkopussin onteloon. Tämä aiheuttaa tulehduksen, joka saa kaksi kalvoa tarttumaan yhteen ja estää nesteen kertymisen onteloon.
- Pleurektomia: Keuhkopussin poistoa ei usein tehdä, mutta siihen liittyy keuhkopussin kalvojen poistaminen siten, että nestettä ei enää ole onteloa.
- Embolisaatio: Joko rintakanavan embolointia tai selektiivistä kanavan embolointia voidaan käyttää sulkemaan rintakanava tai muut imusuonet. Embolisaation etuna on, että vuoto voidaan visualisoida suoraan ja se on vähemmän invasiivinen toimenpide kuin jotkut edellä mainituista.
Ruokavalion muutokset
Ihmiset, joilla on kylotoraksia, suosittelivat vähentämään rasvan määrää ruokavaliossaan ja ruokavaliota voidaan täydentää keskiraskaisten ketjujen rasvahapoilla. Parenteraalista täydellistä ravintoa (proteiinien, hiilihydraattien ja rasvojen antaminen laskimoon) voidaan tarvita ravinnon ylläpitämiseksi. Tavanomaiset suonensisäiset nesteet sisältävät vain suolaliuosta ja glukoosia.
Tukevaa huolenpitoa
Kylotoraksi voi johtaa ravitsemus- ja immuunipuutosongelmiin, ja näiden huolenaiheiden huolellinen hallinta on tarpeen.
Selviytyminen ja ennuste
Kylotoraksi voi olla pelottava aikuisena tai vanhempana, jos se on lapsesi, ja sekava, koska siitä puhutaan harvoin.Ennuste riippuu usein taustalla olevasta prosessista, mutta hoidon aikana se on usein hyvä. Se voi kuitenkin johtaa moniin ongelmiin, kuten ravitsemuksellisiin puutteisiin, immuunipuutoksiin ja elektrolyyttien poikkeavuuksiin, joita on seurattava tarkasti ja hoidettava. Lääkäritiimisi aktiivinen jäsen voi olla erittäin hyödyllistä varmistaa, että kaikkiin näihin huolenaiheisiin puututaan huolellisesti.
Vuonna 2012 julkaistut pitkäaikaiset tutkimukset osoittivat, että lapsilla, joilla lapsena esiintyy kyllitororaksia, on yleensä hyvin, ilman merkittäviä kehitysviiveitä tai ongelmia keuhkojen toiminnassa.