Sisältö
Churg Straussin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä eosinofiilinen granulomatoosi polyangiitilla (EGPA), on harvinainen autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa verisuonten tulehduksen (vaskuliitti).Oireet
Churg Straussin oireyhtymä vaikuttaa ensisijaisesti keuhkoihin, mutta voi vaikuttaa moniin elinjärjestelmiin. Oireet riippuvat siitä, mihin elimiin se vaikuttaa, vaikka suurimmalla osalla potilaista on astmaa tai astman kaltaisia oireita. Churg Straussin oireyhtymän keskeinen piirre on suuri määrä valkosoluja, joita kutsutaan eosinofiileiksi (hypereosinofilia).
Yleensä elimistö vapauttaa eosinofiilejä allergisten reaktioiden ja loisten aiheuttamien infektioiden aikana. Churg Straussin oireyhtymää sairastavilla potilailla vapautuu suuri määrä soluja ja kerääntyy kehon kudoksiin. Potilaan oireet vastaavat elinjärjestelmiä, joissa eosinofiilit ovat keskittyneet eniten. Esimerkiksi suuri määrä eosinofiilejä keuhkoissa tuottaa hengitysoireita, kun taas suuri määrä suolistossa olevia soluja aiheuttaa maha-suolikanavan oireita.
Churg Straussin oireet on ryhmitelty kolmeen erilliseen vaiheeseen, mutta potilaat eivät välttämättä koe vaiheita järjestyksessä eivätkä aina kokea kaikkia kolmea vaihetta. Itse asiassa Churg Straussin oireiden vaiheiden tunnistaminen on tärkeää: jos tila diagnosoidaan aikaisemmassa vaiheessa, hoito voi estää myöhempien vaiheiden kehittymisen.
Churg Straussin oireyhtymän kolme vaihetta ovat:
- Prodromaalinen vaihe: Ensimmäinen vaihe voi kestää useita kuukausia, vuosia tai jopa vuosikymmeniä. Tämän vaiheen aikana henkilöllä, jolla on Churg Strauss, kehittyy tyypillisesti astma tai astman kaltaisia oireita.
- Eosinofiilinen vaihe: Toinen vaihe alkaa, kun keho vapauttaa suuren määrän eosinofiilejä, jotka alkavat kerääntyä kehon kudoksiin. Solut voivat kerääntyä keuhkoihin, suolistoon ja / tai ihoon. Potilaalle kehittyy oireita, jotka vastaavat elinjärjestelmää, johon solut kertyvät.
- Vaskuliittinen vaihe: Kolmas vaihe tapahtuu, kun eosinofiilien kertyminen aiheuttaa laajaa tulehdusta verisuonissa, vaskuliitiksi kutsuttu tila. Kivun ja verenvuodon oireiden lisäksi pitkäaikainen, krooninen verisuonten tulehdus voi heikentää niitä ja asettaa potilaille vaaran mahdollisesti kuolemaan johtaville komplikaatioille, kuten aneurysmille.
Churg Straussin oireet voivat vaihdella suuresti, samoin kuin kun ne alkavat ja kuinka kauan ne kestävät. Ensimmäiset oireet (joita esiintyy prodromaalivaiheessa) ovat yleensä hengityselimiä. Näitä alkuperäisiä oireita voivat olla:
- Kutina, vuotava nenä
- Sinuspaine ja kipu
- Nenän polyypit
- Yskä tai hengityksen vinkuminen
Toisessa vaiheessa oireet voivat olla yleisempiä ja sisältävät:
- Väsymys
- Yöhikoilut
- Vatsakipu
- Kuume
Kolmannen vaiheen aikana vaskuliitin tulehdukselliset oireet ilmaantuvat ja voivat sisältää:
- Nivelkipu
- Painonpudotus
- Ihottumat
- Tunnottomuus tai kihelmöinti
- Lihaskipu
Vakavampia oireita voi kehittyä, jos mukana ovat tietyt elimet, kuten sydän ja munuaiset. Noin 78 prosentilla potilaista, joilla on Churg Strauss, esiintyy neurologisia oireita, mukaan lukien polyneuropatia.
Syyt
Churg Straussin tarkkaa syytä ei tunneta. Muiden autoimmuunisairauksien tavoin tutkijat uskovat, että useat tekijät, kuten genetiikka ja ympäristö, vaikuttavat immuunijärjestelmän "laukaisemiseen".
Tauti on hyvin harvinaista. Arviot vaihtelevat kahdesta 15 henkilöön miljoonaa diagnosoitua vuosittain. Sitä esiintyy yhtä hyvin miehillä ja naisilla. Vaikka Churg Straussin oireet voivat alkaa missä tahansa iässä, useimmat tapaukset diagnosoidaan, kun potilaat ovat 30–50-vuotiaita.
Miksi autoimmuunisairauksia esiintyy?
Diagnoosi
Churg Strauss diagnosoidaan potilaan oireiden, röntgenkuvien ja TT-kuvien sekä verikokeiden perusteella eosinofiilien tason tarkistamiseksi. Joskus kudosbiopsiat otetaan etsimään korkeita eosinofiilejä tietyissä elimissä.
American College of Rheumatology asetti Churg Straussille seuraavat diagnostiset kriteerit auttaakseen kliinikkoja erottamaan sen muista vaskuliittityypeistä:
- Astma
- Eosinofilia
- Mono- tai polyneuropatia
- Kiinteät keuhkoinfiltraatit
- Paranasaalisten sivuonteloiden poikkeavuudet (esim. Nenän polyypit)
- Extravaskulaarinen eosinofilia
Hoito
Churg Straussin oireyhtymä voi olla kohtalokas, jos sitä ei hoideta. Kroonisen vaskuliitin komplikaatiot voivat lisätä henkilön riskiä vakavien sairauksien, kuten aneurysman, sydänsairauden ja aivohalvauksen, kehittymiseen. Tilan diagnosointi varhaisessa vaiheessa ja hoidon aloittaminen voi auttaa vähentämään tulehdusta ja estämään etenemisen vakavampiin oireisiin.
Churg Straussin hoito riippuu vaiheesta, jossa tila on diagnoosin aikaan, mihin elinjärjestelmiin se vaikuttaa, ja potilaan yksilöllisistä oireista. Suurin osa potilaista aloittaa hoidon immuunijärjestelmää tukahduttavilla lääkkeillä, joita kutsutaan kortikosteroideiksi. Yksi yleisimmin määrätyistä kortikosteroidi- tai steroidilääkkeistä on prednisoni.
Yli 90 prosenttia potilaista pystyy hallitsemaan oireitaan ja jopa saavuttamaan täydellisen remission pelkästään steroidihoidolla.
Potilaat, joilla on pitkälle edennyt sairaus, saattavat myös joutua ottamaan sytotoksisia lääkkeitä, kuten syklofosfamidia tai metotreksaattia.
Sana Verywelliltä
Vaikka Churg Strauss ei ole kovin yleinen sairaus - vain noin 2 miljoonasta ihmisestä diagnosoidaan vuosittain, se on erittäin vakava tila, jolla voi olla mahdollisesti kuolemaan johtavia komplikaatioita, jos sitä ei hoideta. Kuitenkin, kun se on diagnosoitu, sitä voidaan hoitaa onnistuneesti steroidihoidolla ja monet potilaat saavuttavat täydellisen remission oireistaan.